Hyperlaxité, SEDh et douleur amplifiée chez l'enfant : révision

L'enfant est-il hyperlaxe ? Le score de Beighton

Partez d'une douleur chronique avec un bilan inflammatoire normal. Demandez-vous ensuite si les articulations sont anormalement souples. Le score de Beighton est l'examen de référence au lit du patient.

• Enfant ≥5 ans, non biologiquement mature : ≥6/9 = hyperlaxité articulaire généralisée (cadre pédiatrique 2023).
• Après la puberté et jusqu'à 50 ans : ≥5/9 (critères SEDh 2017).

Hyperlaxité douloureuse

Les enfants hyperlaxes ont souvent des subluxations récidivantes, des douleurs de genou à l'effort et des entorses de cheville. Le traitement est actif, pas passif.

• La kinésithérapie est le traitement de première intention : renforcement musculaire, stabilisation articulaire et proprioception.
• Garder l'enfant actif, scolarisé et sportif, en dosant l'effort.
• Douleur qui s'aggrave malgré une kinésithérapie bien conduite : orienter vers un programme pluridisciplinaire de la douleur.
• Éviter les opioïdes et les corticoïdes oraux : ils ne soulagent pas cette douleur et sont nocifs.

Syndromes d'Ehlers–Danlos

Une hyperlaxité associée à des signes cutanés, familiaux ou d'autres organes fait évoquer un syndrome d'Ehlers–Danlos (SED).

• SED hypermobile (SEDh) : diagnostiqué par les critères cliniques de 2017 ; pas de test génétique de confirmation ; transmission autosomique dominante.
• Signes cutanés évocateurs : peau douce, légèrement extensible, cicatrices atrophiques, vergetures et papules piézogéniques (petites hernies graisseuses molles au talon en position debout).
• Le SEDh est réservé aux adolescents biologiquement matures. Un enfant prépubère avec ces signes est classé hyperlaxité articulaire généralisée pédiatrique ou trouble du spectre de l'hyperlaxité pédiatrique.
• SED vasculaire (COL3A1) : peau fine et translucide, ecchymoses faciles et risque de rupture artérielle, intestinale ou utérine ; confirmation par test génétique.

Prise en charge d'un adolescent atteint de SEDh

• Dépister l'anxiété et la dépression, qui sont fréquentes.
• Kinésithérapie en premier ; éviter les opioïdes et les corticoïdes oraux pour la douleur chronique.
• Douleur qui s'aggrave malgré la kinésithérapie : programme pluridisciplinaire de la douleur (kinésithérapie, TCC, aménagement scolaire).

Fibromyalgie juvénile et douleur amplifiée

Un adolescent avec une douleur diffuse depuis 3 mois ou plus, une fatigue, un sommeil de mauvaise qualité et non réparateur et un absentéisme scolaire, mais sans arthrite et avec un bilan normal, correspond à une fibromyalgie juvénile ou à une douleur musculosquelettique amplifiée diffuse. Elle n'abîme pas les articulations.

Les critères ACR 2016 de l'adulte utilisent un index de douleur diffuse et un score de sévérité des symptômes ; le comptage des points douloureux n'est plus utilisé.

• La TCC est le traitement psychologique le mieux étayé.
• Exercice aérobie régulier, routine de sommeil, réduction du stress et désensibilisation.
• Les AINS apportent peu ; éviter les opioïdes.

Syndrome douloureux régional complexe

Le SDRC touche habituellement un seul membre, souvent quelques semaines après un traumatisme mineur comme une entorse. Le membre est très sensible, œdématié et froid ou marbré, et l'enfant le protège. Le bilan biologique est normal. Le diagnostic repose sur les critères cliniques de Budapest.

• Allodynie : douleur provoquée par un stimulus normalement indolore, comme un effleurement ou une chaussette.
• Modifications de couleur et de température, œdème, modification de la sudation et non-utilisation du membre.
• Première intention : kinésithérapie intensive (continuer à bouger, désensibiliser) associée à une TCC.
• Éviter l'immobilisation, les plâtres et les opioïdes.

EM/SFC ou fibromyalgie ?

Éliminez d'abord les autres causes par un bilan de base (NFS, VS ou CRP, TSH, sérologie de la maladie cœliaque, ferritine) et dépistez une dépression. Demandez-vous ensuite : est-ce pire après l'effort, la douleur est-elle diffuse, ou les articulations sont-elles très souples ?

• EM/SFC (IOM 2015) : réduction importante des activités avec fatigue, malaise post-effort et sommeil non réparateur, plus troubles cognitifs ou intolérance orthostatique.
• Prise en charge : gestion de l'énergie (fractionnement des activités), traitement de l'intolérance orthostatique par apports hydriques, sel et contention, et aménagement scolaire souple.
• Ne pas utiliser de programmes d'exercice gradué fixes et croissants dans l'EM/SFC ; le malaise post-effort est le signe central.

Questions fréquentes

Sources

• Hyperlaxité articulaire pédiatrique : cadre diagnostique et revue narrative (Orphanet J Rare Dis 2023)
• Classification internationale 2017 des syndromes d'Ehlers–Danlos (Am J Med Genet C)
• Institute of Medicine 2015 : Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome

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