Arbre décisionnel principal
Lupus et connectivites
Points clés
- Les ANA sont le test le plus sensible du lupus ; les anti-ADN double brin (anti-dsDNA) et anti-Smith sont les plus spécifiques.
- Des ANA positifs isolés n'établissent ni un lupus ni une AJI.
- Classification EULAR/ACR 2019 : ANA ≥1:80 au moins une fois, puis ≥10 points pondérés avec ≥1 critère clinique.
- L'atteinte rénale (néphrite lupique) et neuropsychiatrique conditionne le pronostic : contrôler la PA et la bandelette urinaire à chaque visite.
- Lupus néonatal : anti-Ro ± anti-La maternels ; l'éruption disparaît, mais le bloc auriculoventriculaire complet est définitif.
- Lupus induit : après des mois de minocycline, hydralazine, procaïnamide ou isoniazide ; anti-histones positifs ; arrêter le médicament.
- Raynaud : réchauffement d'abord, puis un inhibiteur calcique (amlodipine ou nifédipine) ; des ulcérations évoquent un Raynaud secondaire.
Reconnaître le lupus érythémateux systémique
Suspectez un LES chez un adolescent, le plus souvent une fille, avec un érythème malaire photosensible, une arthrite, des cytopénies et une protéinurie, plus des ANA et des anti-dsDNA positifs. Fièvre, fatigue, ulcérations buccales, chute de cheveux et sérite sont fréquentes.
L'arthrite lupique est douloureuse mais habituellement non érosive, contrairement à l'AJI.
Anticorps : ce que chacun indique
| Anticorps | Signification |
|---|---|
| ANA | Le plus sensible : bon test de dépistage, mais souvent positif chez l'enfant sain |
| Anti-dsDNA | Spécifique du LES ; associé à la néphrite ; ne mesure pas à lui seul l'activité rénale |
| Anti-Smith | Le plus spécifique du LES |
| Anti-histones | Lupus induit |
| Anti-Ro (SSA) ± anti-La (SSB) | Maladie de Sjögren ; chez la mère, lupus néonatal et bloc auriculoventriculaire |
| Anti-U1 RNP (titre élevé) | Connectivite mixte, avec des ANA mouchetés |
| Anticorps antiphospholipides | Anticoagulant lupique, anticardiolipine, anti-β2-glycoprotéine I : thromboses et pertes fœtales |
Critères de classification EULAR/ACR 2019
- Critère d'entrée : titre d'ANA ≥1:80 au moins une fois.
- Puis additionner des points pondérés (2 à 10) issus de 7 domaines cliniques (général, hématologique, neuropsychiatrique, cutanéomuqueux, séreux, musculosquelettique, rénal) et de 3 domaines immunologiques (anticorps antiphospholipides, complément bas, anticorps spécifiques du LES).
- ≥10 points, avec au moins 1 critère clinique, permettent de classer en LES.
- Ce sont des critères de classification pour la recherche ; le diagnostic reste un jugement clinique.
Surveiller les reins : néphrite lupique et traitement
L'atteinte rénale et le lupus neuropsychiatrique causent l'essentiel des séquelles à long terme du LES pédiatrique. Les anti-dsDNA et un complément bas témoignent d'une maladie active, mais ne peuvent à eux seuls montrer l'activité rénale.
- À chaque visite : pression artérielle et analyse d'urine avec sédiment ; aussi quantification de la protéinurie et créatinine.
- Protéinurie persistante ou sédiment actif : biopsie rénale pour définir la classe de la néphrite.
- Hydroxychloroquine pour tout patient atteint de LES ; examen ophtalmologique annuel après 5 ans d'utilisation (plus tôt en cas de facteurs de risque).
- Néphrite lupique (ACR 2024) : bolus IV de corticoïdes, puis décroissance orale, plus deux autres immunosuppresseurs, poursuivis pendant des années.
- Effets nocifs de la corticothérapie prolongée : diabète (hyperglycémie), hypertension, ostéonécrose aseptique, ostéoporose, cataracte, retard de croissance et infections.
Lupus néonatal
Les anti-Ro (SSA) maternels, souvent associés aux anti-La (SSB), traversent le placenta. Beaucoup de mères n'ont pas encore de diagnostic.
- Peau : plaques annulaires, rouges et squameuses du visage et du cuir chevelu, souvent autour des yeux ; aggravées par le soleil ; disparaissent vers 6–8 mois avec l'élimination des anticorps maternels.
- Cœur : bloc auriculoventriculaire congénital, définitif une fois complet ; une cardiomyopathie peut aussi survenir.
- Autres : anémie, thrombopénie, neutropénie et élévation des enzymes hépatiques.
- Évaluer un nourrisson atteint par ECG et échocardiographie, NFS et bilan hépatique.
Lupus induit par les médicaments
- Médicaments : minocycline (fréquente chez l'adolescent traité pour acné), hydralazine, procaïnamide, isoniazide.
- Début après des mois de traitement, pas juste après l'introduction du médicament.
- Arthralgies, fièvre et sérite ; l'atteinte rénale et neurologique centrale est rare.
- Les anticorps anti-histones sont typiques, mais les anticorps seuls ne permettent pas de distinguer un lupus induit d'un LES.
- Prise en charge : arrêter le médicament ; AINS, parfois une courte corticothérapie.
- Les symptômes disparaissent en quelques semaines, mais les ANA peuvent rester positifs pendant des années sans maladie active.
Autres connectivites et phénomène de Raynaud
- Connectivite mixte : signes de lupus, de sclérodermie et de myosite avec anti-U1 RNP à titre élevé.
- Maladie de Sjögren de l'enfant : parotidites récidivantes, sécheresse oculaire ou buccale, anti-Ro (SSA).
- Syndrome des antiphospholipides : thromboses ou complications obstétricales avec anticorps antiphospholipides persistants, avec ou sans lupus.
- Phénomène de Raynaud : changement de couleur déclenché par le froid ou le stress, blanc (pâleur), puis bleu (cyanose), puis rouge (reperfusion).
- Raynaud primaire (bref, examen normal, pas d'ulcérations) : réchauffer les mains, les pieds et le corps, et bien s'hydrater ; les psychostimulants du TDAH sont un déclencheur fréquent chez l'adolescent.
- Non contrôlé par le réchauffement : inhibiteur calcique (amlodipine ou nifédipine) ; ensuite, un inhibiteur de la PDE5 (sildénafil) ou de la nitroglycérine topique.
- Des ulcérations digitales, des capillaires péri-unguéaux anormaux ou des signes systémiques évoquent un Raynaud secondaire : faire une sérologie auto-immune et adresser au rhumatologue.
Questions fréquentes
Quel est l'anticorps le plus spécifique du lupus ?
Les anti-dsDNA et les anti-Smith. Les ANA sont les plus sensibles mais ne sont pas spécifiques.
Des ANA positifs signifient-ils que mon enfant a un lupus ?
Non. Beaucoup d'enfants sains ont des ANA positifs à faible titre. Le lupus nécessite des signes cliniques typiques et habituellement des anticorps plus spécifiques.
Le bloc auriculoventriculaire du lupus néonatal est-il définitif ?
Le bloc complet est habituellement définitif, et beaucoup de nourrissons ont besoin d'un stimulateur cardiaque. L'éruption cutanée, au contraire, disparaît avec l'élimination des anticorps maternels vers 6–8 mois.
Étudier ce sujet
Sources
- Critères de classification EULAR/ACR 2019 du lupus érythémateux systémique (Arthritis Rheumatol)
- Recommandation ACR 2024 pour le dépistage, le traitement et la prise en charge de la néphrite lupique (Arthritis Rheumatol 2025)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.