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Vascularites de l'enfant : vascularite à IgA
Points clés
- Vascularite à IgA : purpura palpable des jambes et des fesses avec plaquettes normales, plus arthrite, douleurs abdominales en coliques ou hématurie.
- Le purpura vasculaire est palpable ; les pétéchies de thrombopénie sont planes.
- Examens initiaux : pression artérielle, analyse d'urine, NFS, bilan de coagulation et bilan métabolique.
- Les corticoïdes peuvent raccourcir des douleurs abdominales ou articulaires sévères mais ne préviennent pas la néphrite.
- L'invagination de la vascularite à IgA est habituellement iléo-iléale : diagnostic par échographie.
- Contrôler la pression artérielle et les urines pendant au moins 6 mois (souvent 12), même si la première analyse d'urine était normale ; PA élevée ou protéinurie → néphrologie.
- Behçet : aphtes buccaux et génitaux récidivants, uvéite et test de pathergie positif ; GPA : atteinte sinusienne, nodules pulmonaires et glomérulonéphrite avec ANCA anti-PR3.
Reconnaître et évaluer la vascularite à IgA
La vascularite à IgA suit souvent une infection des voies respiratoires supérieures, surtout chez l'enfant d'âge scolaire. Le purpura est indispensable au diagnostic. L'éruption peut suivre de plusieurs jours les douleurs articulaires ou abdominales, ce qui brouille le tableau initial.
- Purpura palpable des jambes et des fesses, avec une numération plaquettaire normale.
- Arthrite ou arthralgies, souvent des chevilles et des genoux.
- Douleurs abdominales en coliques, parfois avec saignement digestif.
- Atteinte rénale : hématurie, protéinurie ou hypertension artérielle.
- Examens : pression artérielle, analyse d'urine, NFS, bilan de coagulation et bilan métabolique (fonction rénale, albumine).
- Tuméfaction scrotale douloureuse chez un garçon : échographie Doppler pour exclure une torsion testiculaire.
- Anémie : pertes sanguines digestives, ou érythropoïétine basse due à l'atteinte rénale.
Traiter la vascularite à IgA
- La plupart des enfants n'ont besoin que de soins de support : hydratation, repos et antalgiques.
- AINS pour les douleurs articulaires si la fonction rénale et l'analyse d'urine sont normales.
- Glucocorticoïdes pour les douleurs abdominales sévères, l'orchite ou une autre atteinte d'organe sévère ; ils raccourcissent les symptômes.
- Les glucocorticoïdes ne préviennent pas la néphrite ultérieure ; ils ne sont donc pas donnés dans ce but.
Complication abdominale : l'invagination intestinale
L'œdème et le saignement de la paroi intestinale peuvent provoquer un télescopage de l'intestin. Suspectez-la devant des coliques qui s'aggravent, des vomissements ou des selles « gelée de groseille ».
- Habituellement iléo-iléale, et non iléo-colique comme l'invagination idiopathique.
- Diagnostic par échographie.
- L'invagination iléo-iléale ne peut souvent pas être réduite par lavement et peut nécessiter une chirurgie.
Suivi rénal
La néphrite est la principale cause de morbidité à long terme, y compris de maladie rénale chronique. Elle peut apparaître des semaines à des mois après l'éruption ; une première analyse d'urine normale ne suffit donc pas.
- Répéter la pression artérielle et l'analyse d'urine pendant au moins 6 mois, souvent 12, après le début.
- Hypertension artérielle ou protéinurie : adresser au néphrologue.
- Une protéinurie importante ou une baisse de la fonction rénale peuvent nécessiter une biopsie rénale et un traitement immunosuppresseur.
Maladie de Behçet
- Aphtes buccaux récidivants plus ulcérations génitales, uvéite ou lésions cutanées comme un érythème noueux et une pseudofolliculite.
- Test de pathergie : une piqûre d'aiguille stérile se transforme en pustule en 24–48 heures.
- Complications graves : uvéite avec perte visuelle, atteinte du SNC, thrombose veineuse et anévrismes artériels.
- Ulcérations buccales et génitales : colchicine (corticoïdes topiques pour les aphtes buccaux).
- Atteinte oculaire : avis ophtalmologique urgent ; azathioprine ou anti-TNF (EULAR 2018).
Granulomatose avec polyangéite
- Atteinte sinusienne et nasale chronique destructrice (croûtes, épistaxis, nez en selle) ; la sténose sous-glottique est plus fréquente chez l'enfant.
- Nodules pulmonaires, cavités ou hémorragie intra-alvéolaire.
- Glomérulonéphrite rapidement progressive.
- Anticorps : ANCA anti-PR3 (c-ANCA).
- Induction : glucocorticoïdes plus rituximab (ou cyclophosphamide), puis traitement d'entretien ; impliquer le néphrologue (ACR/VF 2021).
Questions fréquentes
Combien de temps faut-il contrôler les urines après une vascularite à IgA (PHS) ?
Contrôlez la pression artérielle et les urines pendant au moins 6 mois, et souvent pendant 12 mois, car la néphrite peut débuter après la disparition de l'éruption.
Les corticoïdes préviennent-ils l'atteinte rénale dans la vascularite à IgA ?
Non. Les corticoïdes peuvent soulager des douleurs abdominales ou articulaires sévères, mais ne préviennent pas la néphrite ultérieure.
Quel type d'invagination survient dans la vascularite à IgA ?
Habituellement iléo-iléale, plutôt qu'iléo-colique comme dans l'invagination idiopathique. Elle est diagnostiquée par échographie et peut nécessiter une chirurgie.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandations consensuelles européennes SHARE pour le diagnostic et le traitement de la vascularite à IgA (Rheumatology 2019)
- Mise à jour 2018 des recommandations EULAR pour la prise en charge du syndrome de Behçet (Ann Rheum Dis)
- Recommandation ACR/Vasculitis Foundation 2021 pour les vascularites associées aux ANCA (Arthritis Rheumatol)
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