مخطط القرار الرئيسي
قصور الكظر: أولي أم ثانوي؟
النقاط الأساسية
- أزمة الكظر: هيدروكورتيزون 50 mg/m² وريديًا أو عضليًا فورًا (الحد الأقصى المعتاد 100 mg)، مع السوائل والغلوكوز.
- قصور الكظر الأولي: انخفاض الصوديوم، وارتفاع البوتاسيوم، وارتفاع ACTH والرينين، وفرط التصبغ.
- القصور الثانوي أو الناجم عن سحب الستيرويدات: بوتاسيوم طبيعي ولا فرط تصبغ؛ وقد يستغرق تعافي محور HPA مدة 6–12 شهرًا أو أكثر.
- عوز 21-هيدروكسيلاز التقليدي (نحو 95% من CAH): ارتفاع شديد في 17-OHP؛ وأزمة فقدان الملح بعمر 1–3 أسابيع.
- عوز 11β-هيدروكسيلاز و17α-هيدروكسيلاز يسبب ارتفاع الضغط مع نقص البوتاسيوم بسبب زيادة DOC.
- ارتفاع الضغط + نقص البوتاسيوم: افحص الرينين والألدوستيرون؛ رينين منخفض مع ألدوستيرون مرتفع = فرط الألدوستيرونية الأولي.
- متلازمة كوشينغ: يزداد الوزن بينما تنخفض سرعة النمو الطولي؛ الستيرويدات الخارجية هي السبب الأشيع؛ ويحتاج التحري إلى 2 اختبار غير طبيعي.
أزمة الكظر: العلاج أولًا
اشتبه بأزمة الكظر عند طفل لديه قيء أو ضعف أو انخفاض ضغط أو صدمة أو نقص سكر الدم أو انخفاض الصوديوم، خصوصًا مع مرض كظري معروف أو CAH أو تناول حديث وطويل للستيرويدات. لا تنتظر نتائج الكورتيزول؛ اسحب دمًا للكورتيزول وACTH إن لم يؤخر ذلك العلاج.
- هيدروكورتيزون 50 mg/m² وريديًا أو عضليًا فورًا (الحد الأقصى المعتاد 100 mg)، ثم جرعات متكررة خلال 24 ساعة.
- دفعات من المحلول الملحي متساوي التوتر للصدمة، ودكستروز وريدي لنقص سكر الدم.
- يُفضَّل الهيدروكورتيزون: فبجرعات الشدة له أيضًا تأثير قشراني معدني. أما الديكساميثازون فلا تأثير معدنيًا له ولا يعوض الألدوستيرون.
- كل طفل على علاج تعويضي يومي يحتاج جرعات الشدة عند الحمى أو القيء أو الإصابة أو الجراحة، وعدة طوارئ من الهيدروكورتيزون العضلي في المنزل.
قصور الكظر الأولي (داء أديسون)
حين تفشل الغدة الكظرية نفسها ينخفض الكورتيزول والألدوستيرون معًا. ترفع النخامى ACTH، ويؤدي التأثير المحفز للصباغ لـ ACTH وMSH إلى اسمرار الجلد واللثة وثنيات الجلد.
- الأعراض: التعب، اشتهاء الملح، نقص الوزن، ألم بطني، انخفاض الضغط، فرط التصبغ.
- التحاليل: نقص صوديوم الدم مع فرط بوتاسيوم الدم، وغالبًا نقص سكر الدم؛ ارتفاع ACTH وارتفاع رينين البلازما.
- الأسباب: التهاب الكظر المناعي الذاتي، CAH (عند الرضع)، والحثل الكظري الأبيض المرتبط بالصبغي X عند الذكور.
- X-ALD: تمنع طفرات ABCD1 نقل الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا إلى البيروكسيسومات، فتتراكم VLCFA. افحص VLCFA عند أي ذكر مصاب بقصور كظر أولي غير واضح السبب، خصوصًا مع تراجع مدرسي أو تغير السلوك أو فقدان البصر أو السمع.
- العلاج: هيدروكورتيزون يومي مع فلودروكورتيزون لتعويض فقد القشراني المعدني.
متلازمات المناعة الذاتية متعددة الغدد
الطفل المصاب بمرض غدي مناعي ذاتي واحد ثم يصاب بثانٍ يستحق التحري عن البقية، ومنها أضداد الكظر وكورتيزول الصباح.
| السمة | APS-1 (APECED) | APS-2 |
|---|---|---|
| الجين والوراثة | AIRE؛ جسمية متنحية | متعددة الجينات (مرتبطة بـ HLA) |
| العمر النموذجي | الطفولة | عادةً المراهقة والبلوغ |
| السمات الأساسية | داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن، قصور جارات الدرق، داء أديسون | داء أديسون مع مرض درقي مناعي ذاتي و/أو سكري النمط 1 |
| حقيقة أساسية للبورد | قصور جارات الدرق هو السمة الغدية الأشيع؛ وكثيرًا ما يظهر داء المبيضات أولًا | لا داء مبيضات ولا قصور جارات الدرق |
قصور الكظر الثانوي والناجم عن سحب الستيرويدات
تثبط الأشواط الطويلة من الغلوكوكورتيكويدات بجرعات فوق فيزيولوجية الوطاء والنخامى. حين تتوقف الستيرويدات فجأة يبقى ACTH والكورتيزول منخفضين، لكن جهاز الرينين–الأنجيوتنسين–الألدوستيرون يبقى عاملًا.
- البوتاسيوم طبيعي عادةً لأن الألدوستيرون محفوظ.
- لا فرط تصبغ لأن ACTH منخفض.
- يبقى نقص صوديوم الدم واردًا: فالكورتيزول ضروري لإطراح الماء الحر، وعوزه يسمح بزيادة ADH.
- يرتفع الخطر مع الجرعات فوق الفيزيولوجية لأكثر من نحو 3–4 أسابيع؛ اسحب الدواء تدريجيًا بدل إيقافه فجأة.
- قد يبقى محور HPA مثبطًا 6–12 شهرًا أو أكثر بعد الإيقاف.
- قيء وانخفاض ضغط ونقص صوديوم بعد إيقاف ستيرويدات طويلة الأمد: أعطِ هيدروكورتيزون وريديًا بجرعة الشدة.
فرط تنسج الكظر الخلقي
في CAH يرفع إحصار تخليق الكورتيزول مستوى ACTH، فتتراكم السلائف التي تسبق الإحصار والأندروجينات الكظرية. ويحدد الإنزيم ما إذا كان الطفل يفقد الملح أو يعاني ارتفاع الضغط.
- يقيس تحري حديثي الولادة 17-OHP. قد يعطي الخداج وانخفاض وزن الولادة ومرض حديث الولادة نتيجة مرتفعة كاذبة.
- ارتفاع شديد في 17-OHP بالتحري أمر عاجل: افحص الشوارد والغلوكوز فورًا، لأن الذكور يبدون طبيعيين وقد يأتون بأزمة فقدان الملح.
- العلاج: هيدروكورتيزون وفلودروكورتيزون، مع كلوريد الصوديوم الفموي طوال فترة الرضاعة، وجرعات الشدة أثناء المرض.
- يُستخدم الديكساميثازون قبل الولادة لمنع الاسترجال في الأطر البحثية فقط.
| الإنزيم | الموجودات الرئيسية | ضغط الدم والبوتاسيوم |
|---|---|---|
| 21-هيدروكسيلاز (نحو 95%) | ارتفاع شديد في 17-OHP؛ 46,XX أعضاء تناسلية مسترجلة؛ 46,XY أعضاء تناسلية ذكرية طبيعية؛ أزمة فقدان الملح بعمر 1–3 أسابيع | ضغط منخفض، صوديوم منخفض، بوتاسيوم مرتفع، نقص سكر الدم |
| 11β-هيدروكسيلاز | استرجال؛ ارتفاع 11-ديوكسي كورتيزول وديوكسي كورتيكوستيرون (DOC) | ارتفاع الضغط، نقص بوتاسيوم الدم، رينين منخفض (يعمل DOC كقشراني معدني) |
| 17α-هيدروكسيلاز | لا ستيرويدات جنسية: لا بلوغ، ارتفاع LH وFSH؛ 46,XY ناقص الاسترجال | ارتفاع الضغط، نقص بوتاسيوم الدم (زيادة DOC) |
ارتفاع الضغط الغدي الصماوي ونقص البوتاسيوم
عند طفل لديه ارتفاع ضغط ونقص بوتاسيوم، قِس رينين البلازما والألدوستيرون معًا. يكون الرينين منخفضًا في جميع حالات زيادة القشراني المعدني؛ ويميز مستوى الألدوستيرون بينها.
- جراحة ورم القواتم: ابدأ بحصار ألفا أولًا ولا تضف حاصر بيتا إلا بعد حصار ألفا كافٍ. حصار بيتا وحده يترك التقبض الوعائي بوساطة ألفا دون معارضة وقد يسبب أزمة ارتفاع ضغط.
- كثير من الأطفال المصابين بورم القواتم أو الورم المجاور للعقد يحملون طفرة في الخط الإنتاشي، لذا يُنصح بالاختبار الجيني.
| النمط | الأسباب | الدلائل |
|---|---|---|
| رينين منخفض، ألدوستيرون مرتفع | فرط الألدوستيرونية الأولي | ألدوستيرون مرتفع بشكل غير مناسب مقارنة بالرينين المنخفض |
| رينين منخفض، ألدوستيرون منخفض | متلازمة ليدل؛ CAH بعوز 11β-هيدروكسيلاز؛ متلازمة كوشينغ أو زيادة الستيرويدات | ليدل: زيادة وظيفة ENaC بوراثة جسمية سائدة، وارتفاع ضغط عائلي مبكر؛ يستجيب للأميلوريد لا للسبيرونولاكتون |
| نوبات متقطعة | ورم القواتم أو الورم المجاور للعقد | صداع، خفقان، تعرق؛ قِس الميتانيفرينات الحرة في البلازما أو المجزأة في البول |
| ضغط طبيعي أو منخفض | متلازمة بارتر أو جيتلمان | قلاء مع نقص البوتاسيوم وارتفاع الرينين والألدوستيرون؛ جيتلمان: مراهق، مغنيسيوم منخفض، كالسيوم بولي منخفض |
متلازمة كوشينغ
الدليل الأساسي في النمو هو منحنى الطول. الطفل المصاب بالسمنة الشائعة يكون عادةً طويلًا بالنسبة لعمره؛ أما الطفل المصاب بمتلازمة كوشينغ فيزداد وزنه بينما تنخفض سرعة نموه الطولي. ويدعم التشخيص الوجه البدري وحدبة الجاموس والسطور البنفسجية وارتفاع الضغط.
- السبب الأشيع عمومًا: الغلوكوكورتيكويدات الخارجية (علاجية المنشأ)، مثل الديفلازاكورت أو البريدنيزون في حثل دوشين العضلي.
- السبب الداخلي عند طفل بسن المدرسة أو مراهق: ورم غدي نخامي مفرز لـ ACTH (داء كوشينغ). عند الرضع وصغار الأطفال: الورم الكظري أرجح.
- أبكر تغير مخبري: فقدان النظم اليومي الطبيعي، مع ارتفاع الكورتيزول في وقت متأخر من الليل.
- اختبارات التحري: الكورتيزول اللعابي في وقت متأخر من الليل، أو الكورتيزول الحر في بول 24 ساعة، أو اختبار التثبيط بجرعة منخفضة من الديكساميثازون. نتيجة غير طبيعية واحدة لا تؤكده؛ يجب أن يكون 2 منها على الأقل غير طبيعيين.
- اختبار الديكساميثازون الليلي 1-mg: يُثبَّط كورتيزول الصباح في السمنة البسيطة ولا يُثبَّط في متلازمة كوشينغ.
- التدبير: تُسحب الستيرويدات الخارجية ببطء (تثبيط الكظر)؛ ويحتاج داء كوشينغ إلى جراحة عبر الوتدي؛ وتحتاج الأورام الكظرية إلى استئصال الكظر.
أسئلة شائعة
ما جرعة الهيدروكورتيزون في أزمة الكظر عند الأطفال؟
50 mg/m² وريديًا أو عضليًا فورًا، عادةً حتى حد أقصى 100 mg، مع الإنعاش بالسوائل وعلاج نقص سكر الدم.
كيف يُميَّز قصور الكظر الأولي من الثانوي؟
في المرض الأولي يرتفع ACTH والرينين والبوتاسيوم ويوجد فرط تصبغ. أما المرض الثانوي، ومنه سحب الستيرويدات، ففيه ACTH منخفض وبوتاسيوم طبيعي ولا فرط تصبغ.
أي أنواع CAH تسبب ارتفاع ضغط الدم؟
عوز 11β-هيدروكسيلاز (مع الاسترجال) وعوز 17α-هيدروكسيلاز (مع غياب البلوغ). كلاهما يرفع الديوكسي كورتيكوستيرون، الذي يسبب ارتفاع الضغط ونقص البوتاسيوم.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- Endocrine Society 2016: تشخيص وعلاج قصور الكظر الأولي (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2018: فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب عوز 21-هيدروكسيلاز (J Clin Endocrinol Metab)
- ESE/Endocrine Society 2024: قصور الكظر الناجم عن الغلوكوكورتيكويدات (Eur J Endocrinol)
- Endocrine Society 2014: ورم القواتم والورم المجاور للعقد (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2008: تشخيص متلازمة كوشينغ (J Clin Endocrinol Metab)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.