مخطط القرار الرئيسي
اليرقان عند الرضيع: مقترن أم لا؟
النقاط الأساسية
- يرقان بعد 2 أسبوع، أو براز شاحب، أو بول داكن: افحص البيليروبين الكلي والمباشر (المقترن) فورًا.
- رتق الطرق الصفراوية: يُؤكد بتصوير الطرق الصفراوية أثناء الجراحة وخزعة الكبد؛ تكون عملية كاساي (مفاغرة البوابة بالصائم) أنجح قبل 45–60 يومًا.
- كيسة القناة الصفراوية: أمواج فوق صوتية، ويؤكدها MRCP؛ استئصال كامل مع مفاغرة كبدية صائمية بطريقة Roux-en-Y بسبب خطر السرطان.
- داء ويلسون: سيرولوبلازمين منخفض، نحاس بول 24 ساعة مرتفع، حلقات كايزر–فلايشر؛ عسر التلفظ أشيع علامة عصبية.
- مسح MASLD: ALT من عمر 10 سنوات عند الأطفال ذوي BMI ≥ المئين 95، أو ≥ المئين 85 مع عوامل خطر.
- التهاب البنكرياس الحاد: 2 من 3 من الألم النموذجي، وليباز أو أميلاز ≥3× الطبيعي، وموجودات التصوير؛ أطعم مبكرًا.
- حصيات المرارة عند المراهقين: البدانة ونقص الوزن السريع؛ وحصيات صباغية مع انحلال الدم المزمن.
اليرقان عند الرضيع: مقترن أم لا؟
يحتاج أي رضيع ما زال مصابًا باليرقان بعد عمر 2 أسبوع، أو لديه براز شاحب (لاصفراوي) أو بول داكن، إلى قياس البيليروبين المجزأ فورًا. ارتفاع البيليروبين المباشر (المقترن) فوق 1.0 ملغ/دل غير طبيعي دائمًا ويحتاج إلى استقصاء سريع للركودة الصفراوية، بدءًا برتق الطرق الصفراوية.
| النمط | الحالة | الدلائل |
|---|---|---|
| مقترن | رتق الطرق الصفراوية | براز شاحب، بول داكن، ضخامة كبد بعمر 2–8 أسابيع |
| مقترن | متلازمة ألاجيل (JAG1) | تضيق رئوي محيطي، فقرات فراشية، الطوق الجنيني الخلفي |
| مقترن | PFIC | حكة شديدة؛ GGT منخفض أو طبيعي يوحي بـ PFIC1 أو 2 لكنه غير نوعي |
| مقترن | كيسة القناة الصفراوية | قناة صفراوية متوسعة، وأحيانًا كتلة في الربع العلوي الأيمن |
| غير مقترن | كريغلر–نجار النمط I | غياب نشاط UGT1A1؛ يرقان مبكر شديد، خطر اليرقان النووي؛ معالجة ضوئية، زرع كبد |
| غير مقترن | متلازمة جيلبرت | يرقان خفيف مع الصيام أو المرض؛ إنزيمات طبيعية، لا انحلال دم؛ طمأنة |
رتق الطرق الصفراوية
- الرضيع النموذجي: بحالة جيدة في البداية، ثم براز شاحب وبول داكن وضخامة كبد خلال أول 2–8 أسابيع.
- قد تُظهر الأمواج فوق الصوتية مرارة غائبة أو صغيرة، لكن التصوير الطبيعي لا ينفي المرض.
- الاختبار الحاسم: تصوير الطرق الصفراوية أثناء الجراحة مع خزعة كبد.
- العلاج: عملية كاساي، والأفضل قبل 45–60 يومًا من العمر، لأن الجراحة الأبكر تعطي فرصة أفضل لتصريف الصفراء.
- ما زال كثير من الأطفال يحتاجون إلى زرع كبد لاحقًا؛ ورتق الطرق الصفراوية هو السبب الأول لزرع الكبد عند الأطفال.
كيسة القناة الصفراوية
كيسة القناة الصفراوية توسع كيسي في القنوات الصفراوية. الثلاثي الكلاسيكي يرقان وألم بطني وكتلة في الربع العلوي الأيمن، لكن الرضع يظهرون غالبًا بركودة صفراوية وحدها أو كموجودة عرضية.
- النمط I (توسع خارج الكبد) هو الأشيع؛ وداء كارولي (النمط V) توسعات متعددة في القنوات داخل الكبد فقط.
- الأمواج فوق الصوتية أولًا؛ ويؤكد MRCP التشريح قبل الجراحة.
- الرضيع المصاب بركودة صفراوية مع قناة كيسية وقنوات داخل كبدية سالكة في تصوير الطرق الصفراوية لديه كيسة قناة صفراوية، لا رتق طرق صفراوية.
- العلاج: استئصال كامل للكيسة مع مفاغرة كبدية صائمية بطريقة Roux-en-Y. أحِل سريعًا حتى لو اكتُشفت مصادفة؛ تُزال الكيسات اللاعرضية عادة بعد عمر 6 أشهر تقريبًا، والعرضية في أي عمر.
- متابعة طويلة الأمد لسرطانة الطرق الصفراوية، وهو خطر يستمر بعد الاستئصال.
اليرقان أو ارتفاع إنزيمات الكبد عند طفل أكبر
- داء ويلسون فرط تحميل نحاس ناجم عن طفرات ATP7B: لا يُطرح النحاس في الصفراء فيتراكم في الكبد والدماغ والعين.
- قد تغيب حلقات كايزر–فلايشر (حلقة نحاس قرنية ذهبية بنية بالمصباح الشقي) عندما يقتصر المرض على الكبد.
- استقصاء ويلسون: سيرولوبلازمين منخفض، ثم نحاس بول 24 ساعة (± نحاس الكبد، اختبار ATP7B). العلاج: الاستخلاب بالبنسيلامين أو الترينتين، أو الزنك.
- MASLD (سابقًا NAFLD): المسح بـ ALT من عمر 10 سنوات إذا كان BMI ≥ المئين 95، أو ≥ المئين 85 مع عوامل خطر.
| الحالة | الدلائل | الخطوة التالية |
|---|---|---|
| متلازمة جيلبرت | يرقان غير مقترن خفيف مع الصيام أو المرض؛ إنزيمات طبيعية؛ قصة عائلية؛ نقص UGT1A1 | طمأنة؛ لا علاج |
| داء ويلسون | عمر فوق 3–5 سنوات؛ التهاب كبد، فشل كبدي مع انحلال دم؛ عسر تلفظ، رعاش، خلل توتر، تراجع مدرسي | سيرولوبلازمين، نحاس بول 24 ساعة، المصباح الشقي |
| متلازمة راي | أسبرين أثناء الإنفلونزا أو الحماق؛ إقياء ثم اعتلال دماغي؛ AST/ALT وأمونيا مرتفعة جدًا، بيليروبين شبه طبيعي | رعاية داعمة؛ لا أسبرين تحت عمر 19 سنة |
| MASLD (الكبد الدهني) | بدانة، شواك أسود | مسح ALT؛ ALT مرتفع باستمرار >2× الطبيعي ← قيّم |
| داء ترسب الأصبغة الدموية HFE | جسمي متنحٍ؛ أحد الوالدين أو الإخوة مصاب | إشباع الترانسفيرين والفيريتين، ± النمط الجيني HFE |
| التسمم بالباراسيتامول | فشل كبدي حاد، مستوى باراسيتامول مرتفع | أول سبب معروف للفشل الكبدي الحاد عند المراهقين |
التهاب الكبد المناعي الذاتي
- ارتفاع AST/ALT و IgG؛ غالبًا مراهقة مع فحوص فيروسية سلبية.
- النمط 1: ANA و/أو أضداد العضلات الملساء. النمط 2: anti-LKM-1، أطفال أصغر، أكثر حدة.
- العلاج: الستيرويدات القشرية مع آزاثيوبرين.
- الورم الأرومي الكبدي أشيع سرطان كبدي أولي عند الأطفال الصغار: AFP مرتفع؛ يرتبط بالخداجة ومتلازمة بيكويث–فيدمان.
حصيات المرارة
- مراهق دون انحلال دم: البدانة ونقص الوزن السريع هما عاملا الخطر الرئيسيان.
- انحلال الدم المزمن (الداء المنجلي، كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية) يزيد تقلب البيليروبين ويسبب حصيات صباغية.
- مخاطر أخرى: التغذية الوريدية الكاملة (TPN)، سيفترياكسون، مرض اللفائفي، الحمل.
- حصاة عرضية دون أعراض: المراقبة. القولنج الصفراوي أو أعراض أخرى: استئصال المرارة بالتنظير البطني.
- قد تسبب حصاة في القناة الصفراوية المشتركة التهاب بنكرياس حادًا (حصويًا).
التهاب البنكرياس الحاد
شخّص التهاب البنكرياس الحاد عند وجود 2 على الأقل من 3: ألم بطني متوافق، وليباز أو أميلاز المصل 3 أضعاف الحد الأعلى للطبيعي على الأقل، وموجودات تصويرية لالتهاب البنكرياس.
- ألم شرسوفي أو في الربع العلوي الأيمن مع يرقان وليباز مرتفع: أمواج فوق صوتية للبطن أولًا بحثًا عن حصيات المرارة.
- الرعاية: سوائل بلورية، خاصة في أول 24 ساعة، ومسكنات.
- ابدأ التغذية الفموية أو المعوية مبكرًا حسب التحمل؛ لا تُبقِ الطفل صائمًا حتى ينخفض الليباز.
- التهاب بنكرياس ناكس مع أقارب أصيبوا بالتهاب البنكرياس ثم السكري لاحقًا: التهاب بنكرياس وراثي بسبب PRSS1 (التربسينوجين الكاتيوني، جسمي سائد). افحص أيضًا SPINK1 و CFTR و CTRC.
أسئلة شائعة
متى يثير يرقان الرضيع القلق من رتق الطرق الصفراوية؟
عندما يستمر بعد 2 أسبوع، أو في أي عمر مع براز شاحب أو بول داكن. افحص البيليروبين المباشر؛ والمستوى فوق 1.0 ملغ/دل يحتاج إلى تقييم سريع.
لماذا يجب إجراء عملية كاساي مبكرًا؟
كلما أُجريت أبكر، ويفضَّل قبل 45–60 يومًا من العمر، كانت فرصة تصريف الصفراء وبقاء الكبد الأصلي أفضل.
كيف يُشخَّص التهاب البنكرياس الحاد عند الأطفال؟
بوجود 2 على الأقل من 3: ألم بطني نموذجي، وليباز أو أميلاز 3 أضعاف الطبيعي على الأقل، وموجودات تصويرية.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- NASPGHAN/ESPGHAN 2017: تقييم اليرقان الركودي عند الرضع (JPGN)
- AASLD 2022: إرشادات الممارسة في داء ويلسون (Hepatology)
- NASPGHAN 2018: تدبير التهاب البنكرياس الحاد عند الأطفال (JPGN)
- NASPGHAN 2017: تشخيص وعلاج NAFLD عند الأطفال (JPGN)
- ESPGHAN 2018: بيان موقف حول أمراض الكبد المناعية الذاتية عند الأطفال (JPGN)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.