مخطط القرار الرئيسي
انحلال الدم: هل اختبار كومبس إيجابي؟
النقاط الأساسية
- فحوص الانحلال: فقر دم، وارتفاع الشبكيات، وانخفاض الهابتوغلوبين، وارتفاع LDH، وارتفاع البيليروبين غير المقترن.
- بول أحمر، وشريط بول إيجابي بقوة للدم، وكريات حمراء قليلة بالمجهر = بيلة هيموغلوبينية (انحلال داخل الأوعية).
- كثرة الكريات الكروية الوراثية: جسمية سائدة في نحو 75%، وMCHC مرتفع، وDAT سلبي؛ اختبار ارتباط EMA؛ أخّر استئصال الطحال حتى عمر ≥6 سنوات.
- عوز G6PD مرتبط بالصبغي X؛ تسبب المؤكسدات الخلايا المعضوضة والخلايا المتنفطة وأجسام هاينز؛ وقد يبدو المستوى طبيعيًا أثناء الانحلال الحاد.
- AIHA الدافئ: DAT إيجابي لـ IgG، والستيرويدات خط العلاج الأول. PCH: DAT إيجابي لـ C3 وسلبي لـ IgG، أبقِ الطفل دافئًا.
- الداء الانحلالي ABO (أم من الزمرة O، ورضيع A أو B) قد يحدث في الحمل الأول؛ أما داء Rh فعادة لا يصيب الرضيع الأول.
- الثلاسيميا β الكبرى: لا يوجد HbA، ومعظمه HbF، وفقر دم صغير الكريات شديد في عمر 6–12 شهرًا؛ ونقل الدم يؤدي إلى فرط الحديد والحاجة إلى الاستخلاب.
أكّد الانحلال، ثم أجرِ DAT
اشتبه بالانحلال عند وجود شحوب أو يرقان أو بول داكن أو طحال كبير. تُظهر الفحوص فقر دم مع ارتفاع تعداد الشبكيات، وانخفاض الهابتوغلوبين، وارتفاع LDH، وارتفاع البيليروبين غير المقترن (غير المباشر).
البول الأحمر مع شريط إيجابي بقوة للهيم لكن مع كريات حمراء قليلة أو معدومة بالمجهر هو بيلة هيموغلوبينية، علامة على الانحلال داخل الأوعية. والفحص التالي هو DAT.
- DAT إيجابي: انحلال مناعي (AIHA دافئ، أو AIHA بارد أو PCH، أو انحلال مناعي خيفي لدى حديث الولادة).
- DAT سلبي: فكّر في خلل غشائي (كثرة الكريات الكروية الوراثية) أو خلل إنزيمي (عوز G6PD).
- انخفاض تعداد الشبكيات رغم الانحلال: نوبة لاتنسجية بفيروس parvovirus B19، أو تثبيط آخر لنقي العظم، أو أضداد تخرّب الشبكيات أيضًا.
- يوقف parvovirus B19 إنتاج الكريات الحمراء نحو أسبوع؛ ولدى طفل مصاب بانحلال مزمن يسبب ذلك هبوطًا مفاجئًا وشديدًا في الهيموغلوبين.
كثرة الكريات الكروية الوراثية
يؤدي خلل في الهيكل الغشائي للكريات الحمراء إلى فقدانها جزءًا من غشائها وتحولها إلى كريات كروية يزيلها الطحال. ابحث عن قصة عائلية لفقر الدم أو اليرقان أو الحصيات المرارية أو استئصال الطحال.
- البروتينات: الأنكيرين والسبكترين في الغالب؛ وأيضًا band 3 والبروتين 4.2.
- الوراثة: جسمية سائدة في نحو 75%.
- الدلائل: كريات كروية في اللطاخة، وارتفاع MCHC، وضخامة الطحال، وحصيات مرارية صباغية.
- حديث الولادة: يرقان غير مباشر شديد مع DAT سلبي ووالد خضع لاستئصال الطحال.
- الفحص: ارتباط eosin-5-maleimide (EMA) بقياس التدفق الخلوي مفيد حين يكون التشخيص غير مؤكد؛ أما الهشاشة التناضحية فأقدم وأقل نوعية.
- استئصال الطحال فقط عند الحاجة في المرض الشديد؛ أخّره حتى عمر 6 سنوات على الأقل وأعطِ لقاحات المكورات الرئوية والسحائية وHib أولًا.
- بعد استئصال الطحال تظهر أجسام هاول-جولي في اللطاخة.
عوز G6PD
يحمي G6PD الكريات الحمراء من الأذى التأكسدي. وفي غيابه يسبب الإجهاد التأكسدي انحلالًا مفاجئًا مع شحوب ويرقان وبول داكن، عادة بعد 1–3 أيام من المحرّض.
- الوراثة: مرتبطة بالصبغي X، لذا معظم المصابين ذكور.
- المحرّضات: بريماكين، وتافينوكين، ودابسون، والسلفوناميدات، وراسبوريكاز، والفول، والعدوى.
- اللطاخة الروتينية: خلايا معضوضة وخلايا متنفطة. وتحتاج أجسام هاينز إلى صبغة فوق حيوية.
- أثناء نوبة الانحلال أو بعدها مباشرة قد يكون مستوى G6PD طبيعيًا كاذبًا، لأن الخلايا الفتية تحوي إنزيمًا أكثر. أعد الفحص بعد 2–3 أشهر.
- يلزم قياس G6PD الكمي قبل إعطاء بريماكين أو تافينوكين للملاريا.
- هذا تفاعل دوائي مزاجي محدد وراثيًا، لا أرجية بوساطة IgE؛ سجّله على أنه عوز G6PD.
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ
الحالة النموذجية طفل بعمر المدرسة كان سليمًا، ثم بعد مرض فيروسي يظهر لديه شحوب ويرقان وبول داكن وطحال كبير. يكون DAT إيجابيًا لـ IgG، ويحدث التخرّب غالبًا في الطحال (خارج الأوعية).
- العلاج: الغلوكوكورتيكويدات خط العلاج الأول.
- فقر الدم الشديد أو اضطراب القلب أو الرئتين: أعطِ الكريات الحمراء المكدسة بشكل عاجل؛ ولا تؤخرها انتظارًا لوحدة متوافقة تمامًا.
- ابحث عن سبب مستبطن: الخباثة، والأمراض الروماتيزمية مثل الذئبة، والعوز المناعي.
- الكريات الكروية في اللطاخة شائعة في AIHA الدافئ كما في كثرة الكريات الكروية الوراثية؛ وDAT يفرّق بينهما.
الانحلال البارد وبيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة
بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الباردة (PCH) هي الانحلال البارد الكلاسيكي لدى الأطفال الصغار. بعد مرض فيروسي، يرتبط ضد دوناث-لاندشتاينر من نوع IgG بالكريات الحمراء في البرد ويثبّت المتممة، فيخرّبها داخل الأوعية حين تدفأ.
- DAT: إيجابي لـ C3، وسلبي لـ IgG.
- الدليل: شحوب مفاجئ مع بيلة هيموغلوبينية بعد عدوى فيروسية.
- أبقِ الطفل دافئًا وأعطِ الدم والسوائل الوريدية اللازمة عبر جهاز تدفئة.
- بيلة هيموغلوبينية مع ارتفاع CK: أعطِ المحلول الملحي الوريدي بحذر لحماية الكليتين.
- PCH محدد لذاته عادة خلال أيام إلى أسابيع.
الانحلال المناعي لدى حديث الولادة
تعبر أضداد IgG الأمومية المشيمة وتغلّف كريات الرضيع الحمراء. ويكشف DAT الإيجابي لـ IgG هذا التغليف. ويكون لدى الرضيع بيليروبين غير مقترن متصاعد واستجابة شبكية.
- داء ABO: أم من الزمرة O مع رضيع من الزمرة A أو B؛ يعبر IgG المضاد لـ A أو المضاد لـ B المشيمة. وقد يحدث في الحمل الأول لأنه لا يحتاج إلى تحسيس سابق.
- داء Rh: تتحسس الأم عادة عند الولادة الأولى، لذا لا يُصاب الرضيع الأول إيجابي Rh عادةً. وتمنع الوقاية بمضاد D معظم الحالات.
- مرض شديد رغم مضاد D: أضداد للمستضدات الصغرى مثل Kell أو c أو E.
- الانحلال المناعي الخيفي عامل خطورة في دليل AAP لعام 2022 لفرط بيليروبين الدم: فهو يخفض عتبات المعالجة الضوئية وتبديل الدم.
- يُقرَّر تبديل الدم وفق عتبات بيليروبين خاصة بالساعة وبعمر الحمل وعوامل خطورة السمية العصبية.
- رضيع بعمر 1 أسبوع مع فقر دم واضح وفرط بيليروبين غير مباشر وDAT إيجابي لـ IgG يحتاج إلى تقييم فوري في قسم الطوارئ.
- تتلاشى المشكلة مع زوال IgG الأمومي خلال أسابيع، لكن تابع البيليروبين والهيموغلوبين كليهما: فقد يظهر فقر دم متأخر بعد أسابيع من الولادة.
اعتلالات الهيموغلوبين والثلاسيميا
يُظهر الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين أو تحرّي حديثي الولادة أنواع الهيموغلوبين الموجودة. تظهر سلاسل β الشاذة (HbS، HbC) أو نقص سلاسل β (الثلاسيميا β) عادة بعد عمر 6 أشهر، حين ينخفض HbF.
- الثلاسيميا β الكبرى: فقر دم صغير الكريات شديد في عمر 6–12 شهرًا مع ضخامة كبدية طحالية.
- دون نقل دم منتظم، يسبب تمدد نقي العظم بروز الجبهة وفرط نمو الفك العلوي.
- يضيف نقل الدم المتكرر حديدًا لا يستطيع الجسم إطراحه، لذا يحتاج المرضى المعتمدون على نقل الدم إلى استخلاب الحديد.
| النتيجة | المعنى |
|---|---|
| HbS: غلوتامات ← فالين في الموضع 6 | هيموغلوبين منجلي؛ يتبلمر عند نزع الأكسجين |
| HbC: غلوتامات ← ليسين في الموضع 6 | HbCC = انحلال خفيف مع خلايا هدفية، وليس داءً منجليًا؛ HbSC = أحد أشكال داء الكريات المنجلية |
| HbS > HbA مع ارتفاع HbA2 | HbS مع الثلاسيميا β+ |
| HbS، لا يوجد HbA، ارتفاع HbA2 | HbS مع الثلاسيميا β0؛ يسلك سلوك HbSS |
| لا يوجد HbA، ومعظمه HbF | الثلاسيميا β الشديدة (β0/β0، الثلاسيميا الكبرى) |
أسئلة شائعة
ما الفحوص التي تؤكد الانحلال؟
فقر دم مع ارتفاع تعداد الشبكيات، وانخفاض الهابتوغلوبين، وارتفاع LDH، وارتفاع البيليروبين غير المقترن. ثم يبين اختبار مضاد الغلوبولين المباشر هل السبب مناعي.
لماذا قد يكون فحص G6PD طبيعيًا بعد الانحلال مباشرة؟
لأن الخلايا الأقدم والأفقر بالإنزيم قد تخرّبت، والخلايا الفتية تحوي G6PD أكثر. أعد الفحص بعد 2–3 أشهر من النوبة.
هل يمكن أن يصيب تنافر ABO الرضيع الأول؟
نعم. فالأمهات من الزمرة O لديهن أصلًا IgG مضاد لـ A ومضاد لـ B، لذا قد يحدث الداء الانحلالي ABO في الحمل الأول، بخلاف داء Rh.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- AAP 2022: مراجعة دليل الممارسة السريرية، فرط بيليروبين الدم لدى حديث الولادة بعمر حمل ≥35 أسبوعًا (Pediatrics)
- CPIC 2022: دليل النمط الجيني لـ G6PD واستعمال الأدوية (Clinical Pharmacology & Therapeutics)
- GeneReviews: الثلاسيميا بيتا (NCBI Bookshelf)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.