داء الكريات المنجلية عند الأطفال: الحمى، المتلازمة الصدرية الحادة، السكتة، TCD

الحمى والعدوى

تُظهر الشجرة المضاعفات الرئيسية حسب العضو (في الأعلى) وجدول الوقاية حسب العمر (في الأسفل). والمربعات المظللة هي الحمى والوقاية بالبنسلين.

يتضرر الطحال من التمنجل المتكرر ويتوقف عن ترشيح الجراثيم في الطفولة المبكرة (اللاطحالية الوظيفية). والعدوى الغازية بالجراثيم المحفظة، وأهمها العقدية الرئوية، هي السبب الأول للوفاة عند الأطفال دون 5 سنوات.

• الحرارة ≥38.5 °C (101.3 °F): تقييم طبي عاجل، ولا مراقبة في المنزل أبدًا.
• يُرسل CBC مع الصيغة وتعداد الشبكيات ومزرعة دم؛ ويُعطى السيفترياكسون الوريدي دون انتظار النتائج.
• يُقبل الطفل في المستشفى إذا بدا مريضًا، أو كان عمره أقل من نحو 12 شهرًا، أو كانت حماه مرتفعة جدًا، أو تحاليله شاذة أو لديه ارتشاح جديد.
• بنسلين V: 125 mg مرتين يوميًا حتى عمر 3 سنوات، ثم 250 mg مرتين يوميًا، يُبدأ بحلول عمر 2 شهر ويستمر حتى 5 سنوات.
• تُعطى كل اللقاحات الروتينية مع جرعات المكورات الرئوية والسحائية الإضافية الموصى بها للاطحالية حسب جدول ACIP الحالي.
• التهاب العظم والنقي: السالمونيلا غير التيفية هي الجرثومة التقليدية في داء الكريات المنجلية؛ والمكورات العنقودية الذهبية شائعة أيضًا.

الوراثة والتشخيص

ينشأ الهيموغلوبين S عن طفرة نقطية في جين بيتا غلوبين (HBB) على الصبغي 11: يُستبدل الغلوتامات بالفالين في الموضع 6. يتبلمر HbS منزوع الأكسجين فتصبح الكرية الحمراء صلبة منجلية الشكل.

يخضع كل الولدان في الولايات المتحدة للتحري. يبدو الرضّع سليمين عند الولادة لأن الهيموغلوبين الجنيني (HbF) يحميهم؛ وتبدأ الأعراض عادةً بعد 6 أشهر مع انخفاض HbF.

• اللطاخة: خلايا هلالية (منجلية) مع تعدد الألوان بسبب ارتفاع تعداد الشبكيات.
• أجسام هاول–جولي على اللطاخة تشير إلى فقدان وظيفة الطحال.

المتلازمة الصدرية الحادة

المتلازمة الصدرية الحادة (ACS) هي ارتشاح جديد على صورة الصدر الشعاعية مع حمى أو ألم صدري أو سعال أو تسرّع تنفس أو نقص أكسجة الدم. العدوى هي السبب الأشيع؛ ومن الأسباب أيضًا الصمة الدهنية من احتشاء نقي العظم، وانخفاض الحجوم الرئوية بسبب تقييد التنفس من الألم.

ACS هي السبب الأول للوفاة عند الأطفال الأكبر والبالغين المصابين بداء الكريات المنجلية. وتبدأ غالبًا بعد 1–3 أيام من القبول بسبب نوبة ألم، لذا فإن الحمى الجديدة أو نقص الأكسجة عند طفل مقبول في المستشفى يحتاج إلى تقييم بجانب السرير وصورة صدر عاجلة.

• أكسجين لنقص أكسجة الدم (SpO2 أقل من 95% أو انخفاض عن القيمة الأساسية).
• مضادات حيوية تجريبية: سيفترياكسون وريدي (أو سيفوتاكسيم) مع ماكروليد مثل الأزيثرومايسين.
• تسكين ألم يسمح بالتنفس العميق، دون إفراط في التهدئة.
• مقياس التنفس التحفيزي كل 1–2 ساعة أثناء اليقظة، لكل طفل مقبول بألم صدري أو ظهري.
• ACS متفاقمة مع Hb أقل من القيمة الأساسية بأكثر من 1 g/dL: نقل بسيط لكريات حمراء مكدسة.
• تطور سريع، أو انخفاض إشباع الأكسجين، أو إصابة متعددة الفصوص: نقل دم تبادلي عاجل.
• موسعات القصبات عند وجود أزيز أو سوابق ربو.

السكتة وتحري الدوبلر عبر القحف

الأطفال المصابون بـ HbSS وHbSβ0 لديهم خطر مرتفع للسكتة الإقفارية. يقيس TCD سرعة جريان الدم في الشرايين الدماغية الكبيرة؛ والسرعة المرتفعة تعني أن الأوعية متضيقة، فيتسارع الجريان عبرها.

قد يؤدي التضيق المزمن إلى اعتلال وعائي مويامويا، وهو شبكة من الأوعية الجانبية الصغيرة تشبه الدخان عند قاعدة الدماغ.

• تحري TCD كل سنة من 2 إلى 16 سنة في HbSS وHbSβ0.
• TCD شاذ (متوسط السرعة القصوى المتوسط زمنيًا ≥200 cm/s): يُبدأ نقل دم مزمن لإبقاء HbS دون 30%.
• بعد 1 سنة على الأقل من نقل الدم، مع غياب الاعتلال الوعائي في MRA وTCD طبيعي، يمكن النظر في التحول إلى الهيدروكسي يوريا.
• عجز بؤري جديد (ضعف، حبسة، اختلاج، صداع شديد): تصوير عاجل ونقل دم خلال 2 ساعة من الوصول؛ ويُفضَّل النقل التبادلي، والنقل البسيط إذا كان التبادلي سيسبب تأخيرًا.
• بعد سكتة صريحة، يستمر نقل الدم المزمن للوقاية من سكتة ثانية.
• MRI الدماغ دون تهدئة مرة واحدة على الأقل في بداية سن المدرسة يبحث عن الاحتشاءات الصامتة التي تؤثر في التعلم.

الاحتجاز الطحالي ونوبة اللاتنسج

في الاحتجاز الطحالي الحاد، تُحتجز الكريات المنجلية في الطحال. يصبح الطفل الدارج شاحبًا وضعيفًا فجأة، ويتضخم الطحال بسرعة وتنخفض الصفيحات. وقد يسبب صدمة خلال ساعات.

نوبة اللاتنسج مختلفة: يوقف الفيروس الصغير B19 إنتاج الكريات الحمراء لمدة 7–10 أيام، فينخفض الهيموغلوبين ويقترب تعداد الشبكيات من 0.

• تُعالج الصدمة بالسوائل وتُعطى الكريات الحمراء المكدسة بحجوم صغيرة وحذرة: تعود الكريات المحتجزة إلى الدوران مع انكماش الطحال، فقد يتجاوز الهيموغلوبين الهدف.
• يجب أن تكون الكريات الحمراء لمرضى داء الكريات المنجلية سلبية HbS ومتوافقة لمستضدات إضافية (على الأقل Rh C وE وK).
• يُتجنب رفع الهيموغلوبين فوق 10–11 g/dL بنقل بسيط: الدم الأكثف قد يسبب سكتة أو ACS.
• يُعلَّم الأهل جسّ الطحال؛ وقد يحتاج الاحتجاز المتكرر إلى استئصال الطحال.

نوبات الألم والستيرويدات والأزيز

الألم الانسدادي الوعائي هو السبب الأشيع لزيارات الطوارئ. يُعطى أفيوني بسرعة (خلال 60 دقيقة من الوصول)، ويُعاد التقييم كل 15–30 دقيقة، ويُضاف NSAID إذا كانت الكليتان طبيعيتين. ويقتصر الكيتورولاك على 5 أيام إجمالًا.

قد تثير الكورتيكوستيرويدات الجهازية ألمًا انسداديًا وعائيًا ارتداديًا عند إيقافها. الطفل المصاب بداء الكريات المنجلية الذي يحتاج إلى ستيرويدات يجب أن تُسحب لديه تدريجيًا لا أن تُوقف فجأة، ويجب تقليل دفعات الستيرويد إلى الحد الأدنى.

• أزيز أو سعال متكرر: تقييم رئوي كامل، لأن الربو يرفع خطر ACS والوفاة.
• يُعالج الربو بكورتيكوستيرويد استنشاقي مُتحكِّم لتقليل الحاجة إلى دفعات الستيرويد الجهازية.
• القبول بسبب الألم: تسكين بجدول منتظم، ومقياس التنفس التحفيزي أثناء اليقظة، وسوائل وريدية لتعويض الفقد فقط (الإفراط في الإماهة قد يسبب ACS).
• التهاب الأصابع (متلازمة اليد والقدم): تورم مؤلم في اليدين والقدمين، غالبًا أول علامة، بين عمر 6 أشهر و2 سنة.

العظام والقُساح والهيدروكسي يوريا والتحري

الهيدروكسي يوريا هو الدواء الرئيسي المعدّل لسير المرض. يرفع الهيموغلوبين الجنيني (HbF) الذي يبطئ تبلمر HbS، ويخفض معدلات الألم وACS ونقل الدم والقبول في المستشفى. ويجب أن يُعرض من عمر 9 أشهر في HbSS وHbSβ0، حتى دون أعراض.

يُبدأ الهيدروكسي يوريا بنحو 20 mg/kg مرة يوميًا ويُرفع إلى أقصى جرعة محتملة. والتأثير الرئيسي المرتبط بالجرعة هو انخفاض العدلات، لذا يُفحص CBC بانتظام.

• احتشاءات العظام المتكررة: تصلب بقعي على الصورة الشعاعية («عظم داخل عظم»).
• ألم الورك والعرج: النخر اللاوعائي لرأس الفخذ؛ ويكشفه MRI في أبكر مراحله.
• قُساح يستمر أكثر من 4 ساعات: إحالة إلى المسالك البولية لبزل الجسم الكهفي وغسله.
• اعتلال الشبكية: فحص قعر العين بعد التوسيع لدى طبيب العيون من عمر 10 سنوات، كل 1–2 سنة.
• الكلية: تحري الألبومين في البول من عمر 10 سنوات، كل سنة.
• زرع الخلايا الجذعية من أخ متوافق قد يشفي داء الكريات المنجلية؛ والعلاجات الجينية المعتمدة في 2023 مخصصة للمرضى بعمر 12 سنة فأكثر.

أسئلة شائعة

المصادر

• لجنة خبراء NHLBI 2014: تدبير داء الكريات المنجلية (JAMA)
• إرشادات ASH 2020: الأمراض الوعائية الدماغية في داء الكريات المنجلية (Blood Advances)
• إرشادات ASH 2020: دعم نقل الدم في داء الكريات المنجلية (Blood Advances)
• إرشادات ASH 2020: الألم الحاد والمزمن في داء الكريات المنجلية (Blood Advances)

كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.