مخطط القرار الرئيسي
حماض بفجوة طبيعية: الأمعاء أم الكلية؟
النقاط الأساسية
- فجوة الأنيون = Na − (Cl + HCO₃)؛ القيمة الطبيعية نحو 8–16 mEq/L (12 ± 4).
- معادلة وينتر: PCO₂ المتوقع = 1.5 × HCO₃ + 8 (± 2)؛ وارتفاع PCO₂ عن ذلك يعني حماضًا تنفسيًا مضافًا.
- أسباب الفجوة المرتفعة: MUDPILES (الميثانول، اليوريمية، DKA، البروبيلين غليكول، الحديد أو الإيزونيازيد، اللاكتات، الإيثيلين غليكول، الساليسيلات).
- الحماض ذو الفجوة الطبيعية: فجوة أنيون بولية سلبية = فقدان معوي (إسهال)؛ إيجابية = حماض أنبوبي كلوي.
- RTA القاصي (النوع 1): بوتاسيوم منخفض، pH البول دائمًا >5.5، تكلّس الكلية والحصيات؛ RTA النوع 4: بوتاسيوم مرتفع.
- متلازمة فانكوني = قصور معمم في الأنبوب الداني؛ ومع بلورات القرنية فكّر في داء البيلة السيستينية (cystinosis).
- بارتر (الطرف الصاعد الثخين، يشبه مدرات العروة) فيه ارتفاع كالسيوم البول؛ جيتلمان (الأنبوب القاصي، يشبه الثيازيد) فيه انخفاض Mg وانخفاض كالسيوم البول.
ابدأ بفجوة الأنيون
فجوة الأنيون (AG) = Na − (Cl + HCO₃)، بوحدة mEq/L، دون احتساب البوتاسيوم. المجال الطبيعي نحو 8–16 mEq/L. الفجوة الأعلى من 16 تعني إضافة حمض غير مَقيس؛ والفجوة 16 أو أقل مع ارتفاع الكلوريد هي حماض بفجوة طبيعية (فرط الكلوريد).
- مثال: Na 138، Cl 116، HCO₃ 12 ← AG 10: حماض بفجوة طبيعية.
- مثال: رضيع مصاب بإسهال، Na 142، Cl 121، HCO₃ 8 ← AG 13: حماض بفجوة طبيعية بسبب فقدان البيكربونات في البراز.
- الكميات الكبيرة من المحلول الملحي العادي تسبب حماضًا بفجوة طبيعية مع فرط الكلوريد.
- الأسيتازولاميد (مثبط الأنهيدراز الكربونية) وتحويل البول إلى الأمعاء (مفاغرة الحالب بالسيني) يسببان أيضًا حماضًا بفجوة طبيعية.
هل يعاوض التنفس؟
في الحماض الاستقلابي تطرح الرئتان CO₂. تتنبأ معادلة وينتر بقيمة PCO₂: 1.5 × HCO₃ + 8، زائد أو ناقص 2. مثال: HCO₃ 8 ← PCO₂ المتوقع 20 (18–22)، لذا فإن PCO₂ المقيس 22 مناسب.
PCO₂ الأعلى من المجال المتوقع يعني حماضًا تنفسيًا ثانيًا (الطفل يتعب أو لا يتنفس بما يكفي). والأدنى من المجال يعني قلاءً تنفسيًا مضافًا. لا تستطيع المعاوضة خفض PCO₂ كثيرًا دون 10–15 mm Hg.
الحماض مرتفع فجوة الأنيون
- MUDPILES: الميثانول، اليوريمية، DKA، البروبيلين غليكول، الحديد أو الإيزونيازيد، الحماض اللبني، الإيثيلين غليكول، الساليسيلات.
- اشتبه بكحول سام عندما تكون الفجوة الأسمولية مرتفعة.
- الفجوة الأسمولية = الأسمولية المقيسة − (2 × Na + الغلوكوز/18 + BUN/2.8)، مع الغلوكوز وBUN بوحدة mg/dL.
الحماض ذو الفجوة الطبيعية: الأمعاء أم الكلية؟
بعد استبعاد فقدان البيكربونات الهضمي، يجب أن يدفعك الحماض ذو الفجوة الطبيعية مع فرط الكلوريد إلى التفكير في الحماض الأنبوبي الكلوي.
فجوة الأنيون البولية (UAG) = Na البول + K البول − Cl البول. وهي تقدّر أمونيوم البول. في الإسهال تعمل الكلية طبيعيًا وتنتج مزيدًا من كلوريد الأمونيوم، فتكون UAG سلبية. أما في RTA القاصي فلا تستطيع الكلية طرح الحمض، فتكون UAG إيجابية.
- الإسهال: UAG سلبية؛ عوّض فقدان السوائل والبيكربونات بمحلول الإماهة الفموي ORS أو السوائل الوريدية.
- RTA الداني: قد تكون UAG سلبية بعد أن تنخفض البيكربونات كثيرًا، لذا فسّرها مع الموجودات الأخرى.
RTA الداني (النوع 2) ومتلازمة فانكوني
- يستعيد الأنبوب الداني طبيعيًا نحو 85% من البيكربونات المرشَّحة. في RTA النوع 2 تتسرب البيكربونات إلى البول حتى ينخفض HCO₃ المصل دون العتبة المنخفضة.
- pH البول الحمضي (<5.5) لا ينفي RTA الداني: إذ يتحمّض البول بعد انخفاض بيكربونات المصل.
- متلازمة فانكوني قصور معمم في الأنبوب الداني: بيلة سكرية مع غلوكوز دم طبيعي، وبيلة فوسفاتية، وبيلة حمضية أمينية، وفقدان البيكربونات، وغالبًا مع ضعف النمو والكساح.
- طفل صغير مصاب بمتلازمة فانكوني وضعف النمو ولاحقًا رهاب الضوء بسبب بلورات القرنية: فكّر في داء البيلة السيستينية.
- العلاج: قلويات بجرعة عالية (سيترات أو بيكربونات) مع البوتاسيوم، وعلاج السبب.
RTA القاصي (النوع 1) وRTA النوع 4
قبل اعتبار فرط البوتاسيوم حقيقيًا عند طفل سليم، استبعد فرط البوتاسيوم الكاذب: العينة المنحلّة المأخوذة بوخز الإصبع مع العصر ومع ECG طبيعي يجب أن تُعاد بعينة وريدية حرة الجريان.
| السمة | القاصي (النوع 1) | النوع 4 |
|---|---|---|
| المشكلة | الخلايا البينية α لا تستطيع إفراز H⁺ | ضعف تأثير الألدوستيرون، وإنتاج أقل للأمونيوم |
| البوتاسيوم | منخفض | مرتفع |
| pH البول | دائمًا >5.5 | قد يكون <5.5 |
| فجوة الأنيون البولية | إيجابية | إيجابية |
| أخرى | تكلّس الكلية، حصيات الكالسيوم، ضعف النمو | السبيرونولاكتون، اعتلال المسالك الانسدادي، عوز الألدوستيرون |
| العلاج | قلويات يومية (سيترات) لنمو طبيعي وحصيات أقل؛ صحّح K | أوقف الدواء، نظام قليل K، فلودروكورتيزون إذا كان الألدوستيرون ناقصًا |
القلاء ناقص البوتاسيوم: بارتر وجيتلمان
في القلاء الاستقلابي ناقص الكلوريد، يبيّن كلوريد البول العشوائي مكان فقدان الكلوريد. القيمة دون 10 mEq/L تعني فقدانًا هضميًا أو جلديًا (العرق)، كالقيء أو التليف الكيسي. والقيمة فوق 20 mEq/L تعني فقدانًا كلويًا: المدرات، أو متلازمة بارتر أو جيتلمان. في كلتا المتلازمتين يرتفع الرينين والألدوستيرون مع ضغط دم طبيعي أو منخفض.
| السمة | متلازمة بارتر | متلازمة جيتلمان |
|---|---|---|
| الموقع والناقل | الطرف الصاعد الثخين (NKCC2) | الأنبوب الملتف القاصي (NCC) |
| يحاكي | مدر العروة | المدر الثيازيدي |
| العمر | حديث الولادة أو الرضيع؛ موه السلى والخداج | طفل أكبر أو مراهق |
| كالسيوم البول | مرتفع، مع تكلّس الكلية | منخفض |
| مغنيسيوم المصل | طبيعي عادة | منخفض |
| العلاج | مكمّلات K وNaCl، مضاد التهاب غير ستيرويدي NSAID (الإندوميتاسين) | مكمّلات K وMg، ملح بحرية |
أسئلة شائعة
ما فجوة الأنيون الطبيعية؟
نحو 8–16 mEq/L (12 ± 4)، باستخدام Na − (Cl + HCO₃).
ما معادلة وينتر؟
PCO₂ المتوقع = 1.5 × HCO₃ + 8، ± 2. وPCO₂ المقيس الأعلى من هذا المجال يعني حماضًا تنفسيًا مرافقًا.
كيف تميّز متلازمة بارتر من جيتلمان؟
في جيتلمان ينخفض مغنيسيوم المصل وكالسيوم البول ويظهر المرض متأخرًا. وفي بارتر يرتفع كالسيوم البول مع تكلّس الكلية، وغالبًا ما يظهر عند حديثي الولادة بعد موه السلى.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- Konrad M et al. تشخيص متلازمة بارتر وتدبيرها: إجماع ERKNet (Kidney Int 2021)
- Blanchard A et al. متلازمة جيتلمان: إجماع مؤتمر KDIGO Controversies Conference (Kidney Int 2017)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.