Wichtigster Entscheidungsbaum
Ikterus beim Säugling: konjugiert oder nicht?
Das Wichtigste
- Ikterus über 2 Wochen hinaus, entfärbte Stühle oder dunkler Urin: sofort Gesamt- und direktes (konjugiertes) Bilirubin bestimmen.
- Gallengangsatresie: Bestätigung durch intraoperative Cholangiographie und Leberbiopsie; die Kasai-Portoenterostomie wirkt am besten vor dem 45.–60. Lebenstag.
- Choledochuszyste: Ultraschall, MRCP bestätigt; wegen des Krebsrisikos vollständige Exzision mit Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie.
- Morbus Wilson: niedriges Coeruloplasmin, hohes Kupfer im 24-Stunden-Urin, Kayser-Fleischer-Ringe; Dysarthrie ist das häufigste neurologische Zeichen.
- MASLD-Screening: ALT ab 10 Jahren bei Kindern mit BMI ≥95. Perzentile oder ≥85. Perzentile mit Risikofaktoren.
- Akute Pankreatitis: 2 von 3 aus typischem Schmerz, Lipase oder Amylase ≥3× der Norm und Bildgebungsbefunden; früh ernähren.
- Gallensteine bei Jugendlichen: Adipositas und rascher Gewichtsverlust; Pigmentsteine bei chronischer Hämolyse.
Ikterus beim Säugling: konjugiert oder nicht?
Jeder Säugling, der nach 2 Lebenswochen noch ikterisch ist oder entfärbte (acholische) Stühle oder dunklen Urin hat, braucht sofort ein fraktioniertes Bilirubin. Ein erhöhtes direktes (konjugiertes) Bilirubin über 1.0 mg/dL ist immer pathologisch und erfordert eine rasche Cholestaseabklärung, beginnend mit der Gallengangsatresie.
| Muster | Erkrankung | Hinweise |
|---|---|---|
| Konjugiert | Gallengangsatresie | Entfärbte Stühle, dunkler Urin, Hepatomegalie mit 2–8 Wochen |
| Konjugiert | Alagille-Syndrom (JAG1) | Periphere Pulmonalstenose, Schmetterlingswirbel, Embryotoxon posterius |
| Konjugiert | PFIC | Starker Juckreiz; niedrige oder normale GGT spricht für PFIC1 oder 2, ist aber nicht spezifisch |
| Konjugiert | Choledochuszyste | Erweiterter Gallengang, manchmal eine Raumforderung im rechten Oberbauch |
| Unkonjugiert | Crigler-Najjar Typ I | Fehlende UGT1A1-Aktivität; schwerer früher Ikterus, Kernikterusrisiko; Phototherapie, Lebertransplantation |
| Unkonjugiert | Gilbert-Syndrom | Leichter Ikterus bei Fasten oder Krankheit; normale Enzyme, keine Hämolyse; beruhigen |
Gallengangsatresie
- Typischer Säugling: anfangs gesund, dann entfärbte Stühle, dunkler Urin und Hepatomegalie in den ersten 2–8 Wochen.
- Der Ultraschall kann eine fehlende oder kleine Gallenblase zeigen, ein normaler Befund schließt sie aber nicht aus.
- Definitiver Test: intraoperative Cholangiographie mit Leberbiopsie.
- Behandlung: Kasai-Portoenterostomie, am besten vor dem 45.–60. Lebenstag, da eine frühere Operation bessere Chancen auf Galleabfluss bietet.
- Viele Kinder brauchen später dennoch eine Lebertransplantation; die Gallengangsatresie ist der häufigste Grund für Lebertransplantationen im Kindesalter.
Choledochuszyste
Eine Choledochuszyste ist eine zystische Erweiterung der Gallenwege. Die klassische Trias ist Ikterus, Bauchschmerzen und eine Raumforderung im rechten Oberbauch, Säuglinge zeigen aber oft nur eine Cholestase oder einen Zufallsbefund.
- Typ I (extrahepatische Erweiterung) ist am häufigsten; das Caroli-Syndrom (Typ V) besteht nur aus multiplen intrahepatischen Gangerweiterungen.
- Zuerst Ultraschall; die MRCP bestätigt die Anatomie vor der Operation.
- Ein cholestatischer Säugling mit zystischem Gang und durchgängigen intrahepatischen Gängen in der Cholangiographie hat eine Choledochuszyste, keine Gallengangsatresie.
- Behandlung: vollständige Zystenexzision mit Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie. Auch bei Zufallsbefund rasch überweisen; asymptomatische Zysten werden meist nach dem Alter von etwa 6 Monaten entfernt, symptomatische in jedem Alter.
- Langzeitnachsorge wegen des Cholangiokarzinoms, dessen Risiko nach der Exzision fortbesteht.
Ikterus oder erhöhte Leberwerte bei einem älteren Kind
- Der Morbus Wilson ist eine Kupferüberladung durch ATP7B-Mutationen: Kupfer wird nicht in die Galle ausgeschieden und lagert sich in Leber, Gehirn und Auge ab.
- Kayser-Fleischer-Ringe (goldbrauner Kupferring der Hornhaut an der Spaltlampe) können fehlen, wenn nur die Leber betroffen ist.
- Wilson-Abklärung: niedriges Coeruloplasmin, dann Kupfer im 24-Stunden-Urin (± Leberkupfer, ATP7B-Testung). Behandlung: Chelation mit Penicillamin oder Trientin oder Zink.
- MASLD (früher NAFLD): Screening mit ALT ab 10 Jahren bei BMI ≥95. Perzentile oder ≥85. Perzentile mit Risikofaktoren.
| Erkrankung | Hinweise | Nächster Schritt |
|---|---|---|
| Gilbert-Syndrom | Leichter unkonjugierter Ikterus bei Fasten oder Krankheit; normale Enzyme; Familienanamnese; verminderte UGT1A1 | Beruhigen; keine Behandlung |
| Morbus Wilson | Alter über 3–5 Jahre; Hepatitis, Leberversagen mit Hämolyse; Dysarthrie, Tremor, Dystonie, Leistungsabfall in der Schule | Coeruloplasmin, Kupfer im 24-Stunden-Urin, Spaltlampe |
| Reye-Syndrom | Aspirin während Influenza oder Varizellen; Erbrechen, dann Enzephalopathie; sehr hohe AST/ALT und Ammoniak, nahezu normales Bilirubin | Supportive Therapie; kein Aspirin unter 19 Jahren |
| MASLD (Fettleber) | Adipositas, Acanthosis nigricans | ALT-Screening; ALT anhaltend >2× der Norm → abklären |
| HFE-Hämochromatose | Autosomal-rezessiv; ein Elternteil oder Geschwister ist betroffen | Transferrinsättigung und Ferritin, ± HFE-Genotyp |
| Paracetamolvergiftung | Akutes Leberversagen, hoher Paracetamolspiegel | Die häufigste bekannte Ursache des akuten Leberversagens bei Jugendlichen |
Autoimmunhepatitis
- Hohe AST/ALT und IgG; oft ein jugendliches Mädchen mit negativen Virustests.
- Typ 1: ANA und/oder Anti-Glattmuskel-Antikörper. Typ 2: Anti-LKM-1, jüngere Kinder, akuter.
- Behandlung: Kortikosteroide plus Azathioprin.
- Das Hepatoblastom ist der häufigste primäre Leberkrebs bei kleinen Kindern: hohes AFP; assoziiert mit Frühgeburtlichkeit und Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
Gallensteine
- Jugendlicher ohne Hämolyse: Adipositas und rascher Gewichtsverlust sind die Hauptrisikofaktoren.
- Chronische Hämolyse (Sichelzellkrankheit, hereditäre Sphärozytose) erhöht den Bilirubinumsatz und verursacht Pigmentsteine.
- Weitere Risiken: TPN, Ceftriaxon, Ileumerkrankungen, Schwangerschaft.
- Zufällig entdeckter Stein ohne Symptome: beobachten. Gallenkolik oder andere Symptome: laparoskopische Cholezystektomie.
- Ein Stein im Ductus choledochus kann eine akute (biliäre) Pankreatitis verursachen.
Akute Pankreatitis
Eine akute Pankreatitis diagnostizieren, wenn mindestens 2 von 3 Kriterien vorliegen: passende Bauchschmerzen, Serumlipase oder -amylase mindestens 3-mal über der Obergrenze der Norm und Bildgebungsbefunde einer Pankreatitis.
- Epigastrische oder rechtsseitige Oberbauchschmerzen mit Ikterus und hoher Lipase: zuerst Abdomenultraschall zur Suche nach Gallensteinen.
- Versorgung: kristalloide Flüssigkeit, besonders in den ersten 24 Stunden, und Analgesie.
- Früh mit oraler oder enteraler Ernährung beginnen, soweit vertragen; das Kind nicht nüchtern lassen, bis die Lipase sinkt.
- Rezidivierende Pankreatitis mit Verwandten, die eine Pankreatitis und später Diabetes hatten: hereditäre Pankreatitis durch PRSS1 (kationisches Trypsinogen, autosomal-dominant). Auch SPINK1, CFTR und CTRC testen.
Häufige Fragen
Wann ist ein Säuglingsikterus verdächtig auf eine Gallengangsatresie?
Wenn er über 2 Wochen hinaus anhält oder in jedem Alter mit entfärbten Stühlen oder dunklem Urin. Direktes Bilirubin bestimmen; ein Wert über 1.0 mg/dL erfordert eine rasche Abklärung.
Warum muss die Kasai-Operation früh erfolgen?
Je früher sie erfolgt, idealerweise vor dem 45.–60. Lebenstag, desto besser sind die Chancen, dass Galle abfließt und die eigene Leber erhalten bleibt.
Wie wird die akute Pankreatitis bei Kindern diagnostiziert?
Mit mindestens 2 von 3 Kriterien: typische Bauchschmerzen, Lipase oder Amylase mindestens 3-mal über der Norm und Bildgebungsbefunde.
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Quellen
- NASPGHAN/ESPGHAN 2017: Abklärung des cholestatischen Ikterus bei Säuglingen (JPGN)
- AASLD 2022: Praxisempfehlungen zum Morbus Wilson (Hepatology)
- NASPGHAN 2018: Management der akuten Pankreatitis bei Kindern (JPGN)
- NASPGHAN 2017: Diagnostik und Behandlung der NAFLD bei Kindern (JPGN)
- ESPGHAN 2018: Positionspapier zu autoimmunen Lebererkrankungen bei Kindern (JPGN)
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