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Azidose mit normaler Anionenlücke: Darm oder Niere?
Das Wichtigste
- Anionenlücke = Na − (Cl + HCO₃); normal etwa 8–16 mEq/L (12 ± 4).
- Winter-Formel: erwarteter PCO₂ = 1.5 × HCO₃ + 8 (± 2); ein höherer PCO₂ bedeutet eine zusätzliche respiratorische Azidose.
- Ursachen mit hoher Anionenlücke: MUDPILES (Methanol, Urämie, DKA, Propylenglykol, Eisen oder Isoniazid, Laktat, Ethylenglykol, Salicylate).
- Azidose mit normaler Anionenlücke: negative Urin-Anionenlücke = Verlust über den Darm (Diarrhö); positive = renal-tubuläre Azidose.
- Distale RTA (Typ 1): niedriges K, Urin-pH immer >5.5, Nephrokalzinose und Steine; RTA Typ 4: hohes K.
- Fanconi-Syndrom = generalisiertes Versagen des proximalen Tubulus; bei Hornhautkristallen an Zystinose denken.
- Bartter (dicker aufsteigender Schenkel, wie Schleifendiuretikum) hat hohes Urin-Calcium; Gitelman (distaler Tubulus, wie Thiazid) hat niedriges Mg und niedriges Urin-Calcium.
Mit der Anionenlücke beginnen
Anionenlücke (AG) = Na − (Cl + HCO₃), in mEq/L, ohne Kalium. Der Normbereich liegt bei etwa 8–16 mEq/L. Eine Lücke über 16 bedeutet, dass eine nicht gemessene Säure hinzugekommen ist; eine Lücke von 16 oder weniger mit hohem Chlorid ist eine Azidose mit normaler Anionenlücke (hyperchlorämisch).
- Beispiel: Na 138, Cl 116, HCO₃ 12 → AG 10: Azidose mit normaler Anionenlücke.
- Beispiel: Säugling mit Diarrhö, Na 142, Cl 121, HCO₃ 8 → AG 13: Azidose mit normaler Anionenlücke durch Bicarbonatverlust über den Stuhl.
- Große Mengen physiologischer Kochsalzlösung verursachen eine hyperchlorämische Azidose mit normaler Anionenlücke.
- Acetazolamid (Carboanhydrasehemmer) und Harnableitung in den Darm (Ureterosigmoidostomie) verursachen ebenfalls eine Azidose mit normaler Anionenlücke.
Kompensiert die Atmung?
Bei metabolischer Azidose atmet die Lunge CO₂ ab. Die Winter-Formel sagt den PCO₂ voraus: 1.5 × HCO₃ + 8, plus oder minus 2. Beispiel: HCO₃ 8 → erwarteter PCO₂ 20 (18–22), ein gemessener PCO₂ von 22 ist also angemessen.
Ein PCO₂ über dem erwarteten Bereich bedeutet eine zweite, respiratorische Azidose (das Kind ermüdet oder atmet zu wenig). Unter dem Bereich bedeutet er eine zusätzliche respiratorische Alkalose. Die Kompensation kann den PCO₂ kaum unter 10–15 mm Hg senken.
Azidose mit hoher Anionenlücke
- MUDPILES: Methanol, Urämie, DKA, Propylenglykol, Eisen oder Isoniazid, Laktatazidose, Ethylenglykol, Salicylate.
- Bei hoher osmotischer Lücke an einen toxischen Alkohol denken.
- Osmotische Lücke = gemessene Osmolalität − (2 × Na + Glukose/18 + Harnstoff-N/2.8), mit Glukose und BUN in mg/dL.
Azidose mit normaler Anionenlücke: Darm oder Niere?
Ist ein gastrointestinaler Bicarbonatverlust ausgeschlossen, sollte eine hyperchlorämische Azidose mit normaler Anionenlücke an eine renal-tubuläre Azidose denken lassen.
Urin-Anionenlücke (UAG) = Urin-Na + Urin-K − Urin-Cl. Sie schätzt das Ammonium im Urin. Bei Diarrhö arbeitet die Niere normal und bildet mehr Ammoniumchlorid, daher ist die UAG negativ. Bei distaler RTA kann die Niere keine Säure ausscheiden, daher ist die UAG positiv.
- Diarrhö: UAG negativ; Flüssigkeits- und Bicarbonatverluste mit ORS oder intravenöser Flüssigkeit ersetzen.
- Proximale RTA: Die UAG kann negativ sein, sobald das Bicarbonat stark gefallen ist; daher zusammen mit den anderen Befunden lesen.
Proximale RTA (Typ 2) und Fanconi-Syndrom
- Der proximale Tubulus resorbiert normalerweise etwa 85% des filtrierten Bicarbonats. Bei RTA Typ 2 geht Bicarbonat in den Urin verloren, bis das Serum-HCO₃ unter die erniedrigte Schwelle fällt.
- Ein saurer Urin-pH (<5.5) schließt eine proximale RTA nicht aus: Der Urin wird sauer, sobald das Serumbicarbonat niedrig ist.
- Das Fanconi-Syndrom ist ein generalisiertes Versagen des proximalen Tubulus: Glukosurie bei normalem Blutzucker, Phosphaturie, Aminoazidurie und Bicarbonatverlust, oft mit Gedeihstörung und Rachitis.
- Ein Kleinkind mit Fanconi-Syndrom, Gedeihstörung und später Photophobie durch Hornhautkristalle: an Zystinose denken.
- Behandlung: hochdosiertes Alkali (Citrat oder Bicarbonat) plus Kalium sowie Behandlung der Ursache.
Distale RTA (Typ 1) und RTA Typ 4
Bevor eine Hyperkaliämie bei einem gesunden Kind als echt gilt, eine Pseudohyperkaliämie ausschließen: Eine hämolysierte, gequetschte Kapillarprobe bei normalem EKG sollte als frei fließende venöse Probe wiederholt werden.
| Merkmal | Distal (Typ 1) | Typ 4 |
|---|---|---|
| Problem | α-Schaltzellen können kein H⁺ sezernieren | Geringe Aldosteronwirkung, weniger Ammoniumbildung |
| Kalium | Niedrig | Hoch |
| Urin-pH | Immer >5.5 | Kann <5.5 sein |
| Urin-Anionenlücke | Positiv | Positiv |
| Sonstiges | Nephrokalzinose, Calciumsteine, Gedeihstörung | Spironolacton, obstruktive Uropathie, Aldosteronmangel |
| Behandlung | Tägliches Alkali (Citrat) für normales Wachstum und weniger Steine; K ausgleichen | Medikament absetzen, kaliumarme Kost, Fludrocortison bei Aldosteronmangel |
Hypokaliämische Alkalose: Bartter und Gitelman
Bei hypochlorämischer metabolischer Alkalose zeigt das Chlorid im Spontanurin, wo das Chlorid verloren geht. Unter 10 mEq/L bedeutet Verlust über Darm oder Haut (Schweiß), etwa bei Erbrechen oder Mukoviszidose. Über 20 mEq/L bedeutet renalen Verlust: Diuretika, Bartter- oder Gitelman-Syndrom. Beide Syndrome haben hohes Renin und Aldosteron bei normalem oder niedrigem Blutdruck.
| Merkmal | Bartter-Syndrom | Gitelman-Syndrom |
|---|---|---|
| Ort und Transporter | Dicker aufsteigender Schenkel (NKCC2) | Distaler Konvolut (NCC) |
| Ähnelt | Schleifendiuretikum | Thiaziddiuretikum |
| Alter | Neugeborenes oder Säugling; Polyhydramnion und Frühgeburt | Älteres Kind oder Jugendlicher |
| Urin-Calcium | Hoch, mit Nephrokalzinose | Niedrig |
| Serummagnesium | Meist normal | Niedrig |
| Behandlung | K- und NaCl-Ergänzung, NSAR (Indometacin) | K- und Mg-Ergänzung, reichlich Salz |
Häufige Fragen
Was ist eine normale Anionenlücke?
Etwa 8–16 mEq/L (12 ± 4), berechnet als Na − (Cl + HCO₃).
Was ist die Winter-Formel?
Erwarteter PCO₂ = 1.5 × HCO₃ + 8, ± 2. Ein gemessener PCO₂ über diesem Bereich bedeutet eine gleichzeitige respiratorische Azidose.
Wie unterscheidet man Bartter- und Gitelman-Syndrom?
Gitelman hat niedriges Serummagnesium und niedriges Urin-Calcium und tritt später auf. Bartter hat hohes Urin-Calcium mit Nephrokalzinose und zeigt sich oft beim Neugeborenen nach Polyhydramnion.
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Quellen
- Konrad M et al. Diagnose und Management des Bartter-Syndroms: ERKNet-Konsens (Kidney Int 2021)
- Blanchard A et al. Gitelman-Syndrom: Konsens der KDIGO Controversies Conference (Kidney Int 2017)
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