Wichtigster Entscheidungsbaum
Anfall oder nicht? Die Form benennen
Das Wichtigste
- Jeder konvulsive Anfall von 5 Minuten oder länger: ein Benzodiazepin geben; nicht 15 Minuten warten.
- Einfacher Fieberkrampf: generalisiert, unter 15 Minuten, einmal in 24 Stunden, Alter 6–60 Monate; kein routinemäßiges EEG und keine Bildgebung.
- Neugeborenenanfälle: mit kontinuierlichem Video-EEG bestätigen; i.v. Phenobarbital ist Erstlinie (ILAE 2023).
- BNS-Krämpfe (infantile Spasmen): Serien beim Erwachen, Entwicklungsrückschritt, Hypsarrhythmie → ACTH oder hochdosiertes Prednisolon und/oder Vigabatrin.
- Kindliche Absence-Epilepsie: Alter 4–10 Jahre, 3-Hz-Spike-Wave, durch Hyperventilation provoziert → Ethosuximid.
- Juvenile myoklonische Epilepsie: morgendliche Zuckungen, 4–6 Hz Polyspike-Wave; meist lebenslang; Carbamazepin und Oxcarbazepin meiden.
- Nebenwirkungen: Valproat → Hyperammonämie und Leberschädigung; Topiramat → Azidose ohne Anionenlücke; Oxcarbazepin → niedriges Natrium.
Anfall oder nicht? Die Form benennen
Die ILAE-Klassifikation von 2025 teilt Anfälle in fokal oder generalisiert ein und beschreibt fokale Anfälle danach, ob das Bewusstsein erhalten oder beeinträchtigt ist (die älteren Begriffe waren fokal bewusst und fokal mit Bewusstseinsstörung).
- Klonische Zuckungen einer Hand beginnen im gegenseitigen primär motorischen Kortex (Gyrus praecentralis); Kribbeln beginnt im parietalen somatosensorischen Kortex.
- Wiederholte unprovozierte Lachanfälle sind gelastische Anfälle durch ein hypothalamisches Hamartom.
- Unklare Episoden: die Familie bitten, eine Episode zu filmen; ein Video-EEG, das ein typisches Ereignis aufzeichnet, ist der beste Test.
- Funktionelle (psychogene nichtepileptische) Anfälle: allmählicher Beginn, langes an- und abschwellendes Zittern, geschlossene Augen. Sie sind unwillkürlich, werden anhand positiver klinischer Merkmale diagnostiziert und brauchen keinen nachgewiesenen Auslöser. Behandlung: die Diagnose erklären, dann kognitive Verhaltenstherapie.
| Form | Was man sieht |
|---|---|
| Tonisch-klonisch | Versteifung, dann rhythmische Zuckungen, dann postiktale Verwirrtheit und Schläfrigkeit |
| Myoklonisch | Eine schlagartige Zuckung von etwa 1 Sekunde; das Bewusstsein kann erhalten sein |
| Atonisch | Plötzlicher Tonusverlust mit Sturz |
| Absence | Ein 10–20 Sekunden langes Starren mit abrupter Rückkehr und ohne postiktale Verwirrtheit |
| Fokal, Bewusstsein erhalten | Motorisches oder erlebtes Ereignis; das Kind bleibt bewusst und ansprechbar |
| Fokal, Bewusstsein beeinträchtigt | Aura, dann Nichtansprechbarkeit mit Automatismen (Schmatzen, Kauen, Nesteln), dann postiktale Verwirrtheit |
Konvulsiver Status epilepticus
- 0–5 Minuten: Atemweg, Sauerstoff mit hohem Fluss, Blutzucker am Bett, i.v. oder i.o. Zugang. Bleibt die SpO2 trotz Maske mit Reservoirbeutel niedrig, mit Beutel-Masken-Beatmung beginnen.
- Nach 5 Minuten: i.v. Lorazepam; ohne i.v. Zugang Midazolam i.m., intranasal oder bukkal. Eine Wiederholungsdosis nach 5 Minuten; vor Eintreffen gegebene Dosen mitzählen.
- Anhaltender Anfall nach 2 Benzodiazepindosen: Aufsättigung mit Levetiracetam, Fosphenytoin oder Valproat (in der ESETT-Studie gleich wirksam).
- Refraktärer Status: Intensivstation, Midazolam-Infusion oder ein Anästhetikum, kontinuierliches EEG.
- Parallel nach der Ursache suchen: Glukose, Natrium, Calcium, Magnesium, Medikamentenspiegel, Infektion, Trauma (CT), Toxine; beim Säugling einen Pyridoxin-Versuch erwägen.
Fieberkrämpfe
- Einfacher Fieberkrampf: Alter 6–60 Monate, generalisiert, unter 15 Minuten, nur einmal in 24 Stunden, Rückkehr zum Ausgangszustand.
- Komplexer Fieberkrampf: fokal, 15 Minuten oder länger oder mehr als einer in 24 Stunden.
- Nach einem einfachen Fieberkrampf bei einem gesunden Kind die Fieberursache suchen; routinemäßiges EEG, Bildgebung und Blutuntersuchungen sind nicht nötig.
- Eine tägliche antiepileptische Dauertherapie wird bei einfachen Fieberkrämpfen nicht empfohlen.
- Ein Kind mit prolongierten Fieberkrämpfen (15 Minuten oder länger) kann mit einem Notfall-Benzodiazepin nach Hause entlassen werden: rektales Diazepam oder intranasales bzw. bukkales Midazolam.
- Prolongierte, oft einseitige Fieberkrämpfe vor dem Alter von 1 Jahr, danach pharmakoresistente Epilepsie und Entwicklungsverzögerung, sprechen für ein Dravet-Syndrom (SCN1A).
Neugeborenenanfälle
Anfälle bei Neugeborenen sind oft subtil (Schmatzen, Apnoe, Strampeln), und viele sind nur im EEG sichtbar. Zittrigkeit (Jitteriness) hört bei sanftem Festhalten auf und ist reizabhängig; ein Anfall nicht.
- Mit kontinuierlichem Video-EEG bestätigen, besonders wenn die metabolische und laborchemische Abklärung normal ist.
- Erstlinie: i.v. Aufsättigungsdosis Phenobarbital, auch bei hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie (HIE) oder Schlaganfall. Zweitlinie: Levetiracetam, Phenytoin, Midazolam oder Lidocain.
- Die HIE ist die häufigste Ursache: Anfälle in den ersten 24–48 Stunden nach niedrigen Apgar-Werten und Azidose.
- Weitere Ursachen: Schlaganfall, Blutung, niedrige Glukose, Calcium oder Magnesium, Infektion, angeborene Stoffwechselstörungen.
- Selbstlimitierende (familiäre) neonatale Epilepsie: gesundes Reifgeborenes, Anfälle ab Tag 2–7, KCNQ2 oder KCNQ3, positive Familienanamnese; die Entwicklung ist normal, eine Langzeittherapie ist nicht nötig.
- Anfälle, die auf Phenobarbital und Phenytoin nicht ansprechen und nach i.v. Pyridoxin aufhören: Pyridoxin-abhängige Epilepsie (ALDH7A1, Antiquitin).
- Tonische Anfälle ab den ersten Lebenswochen mit Burst-Suppression-EEG: frühinfantile entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathie (oft KCNQ2; früher Ohtahara-Syndrom).
BNS-Krämpfe, Lennox-Gastaut und Rasmussen
- Infantile epileptische Spasmen: Serien von Beuge- oder Streckkrämpfen, oft beim Erwachen, mit Entwicklungsrückschritt. EEG: Hypsarrhythmie. Erfordert eine dringende epileptologische Beurteilung und ein Schlaf-EEG.
- Behandlung: Hormontherapie (ACTH oder hochdosiertes Prednisolon) und/oder Vigabatrin. Bei tuberöser Sklerose ist Vigabatrin Erstlinie; es kann einen dauerhaften peripheren Gesichtsfeldausfall verursachen.
- Bei epileptischen Enzephalopathien gilt die hohe Last epileptischer Aktivität selbst als Ursache der Entwicklungsstörung.
- Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS): tonische Anfälle plus andere Anfallsformen, Intelligenzminderung, langsame Spike-Wave unter 2.5 Hz (etwa 2 Hz) und generalisierte paroxysmale schnelle Aktivität im Schlaf. Es folgt oft auf BNS-Krämpfe.
- LGS-Behandlung: zuerst Valproat; bei Sturzanfällen Clobazam ergänzen (oder Rufinamid, Cannabidiol, Fenfluramin). Carbamazepin und Oxcarbazepin können Sturzanfälle verschlimmern. Pharmakoresistente Sturzanfälle: Kallosotomie.
- Felbamat ist durch aplastische Anämie und Leberversagen eingeschränkt.
- Pharmakoresistente Epilepsie, die nicht operabel ist: ketogene Diät oder Vagusnervstimulation.
- Rasmussen-Enzephalitis: refraktäre fokale Anfälle, fortschreitende Hemiparese, eine schrumpfende Hemisphäre; Hemisphärendiskonnektion (Hemisphärektomie) bei ausgewählten Kindern.
Absence-Epilepsien, SeLECTS und JME
- Carbamazepin, Oxcarbazepin und Phenytoin verschlimmern Absencen und Myoklonien.
- Absencen mit Beginn vor dem Alter von 4 Jahren: auf ein GLUT1-Defizit-Syndrom testen.
- Auslöser der JME: Schlafmangel, Alkohol und Flackerlicht. Die meisten erleiden nach Absetzen der Medikamente ein Rezidiv, selbst nach Jahren der Anfallsfreiheit.
| Syndrom | Leitmerkmale | Behandlung |
|---|---|---|
| Kindliche Absence-Epilepsie | Alter 4–10 Jahre; viele 10–20 s lange Starrepisoden pro Tag; generalisierte 3-Hz-Spike-Wave; Hyperventilation für etwa 3 Minuten provoziert eine Episode | Ethosuximid (T-Typ-Calciumkanalblocker, nur gegen Absencen); dann Valproat oder Lamotrigin |
| Juvenile Absence-Epilepsie | Absencen mit Beginn im Jugendalter plus tonisch-klonische Anfälle; Spike-Wave schneller als 3.5 Hz | Breitspektrum-Medikament: Valproat, Levetiracetam oder Lamotrigin; Ethosuximid allein reicht nicht |
| Juvenile myoklonische Epilepsie | Morgendliche Zuckungen, bei denen Gegenstände fallen gelassen werden, tonisch-klonische Anfälle, oft Absencen, Photosensibilität; 4–6 Hz Polyspike-Wave bei normaler Grundaktivität | Levetiracetam oder Lamotrigin (Valproat, wenn eine Schwangerschaft nicht möglich ist); meist lebenslang |
| Selbstlimitierende Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (SeLECTS) | Schulalter, normale Entwicklung; nächtliche einseitige Gesichtszuckungen, Speichelfluss, Sprechunfähigkeit; schlafaktivierte zentrotemporale Spikes | Oft keine; Remission bis zur mittleren Adoleszenz |
Nebenwirkungen von Antiepileptika
| Medikament | Wichtige Nebenwirkung |
|---|---|
| Valproat | Hyperammonämische Enzephalopathie (Lethargie, Verwirrtheit; Behandlung mit L-Carnitin), Leberversagen (Alter unter 2 Jahren, mehrere Medikamente, POLG-Erkrankung), Pankreatitis, Thrombozytopenie, Gewichtszunahme, Tremor, Neuralrohrdefekte |
| Topiramat | Metabolische Azidose ohne Anionenlücke (Carboanhydrasehemmung), Nierensteine, Gewichtsverlust, Wortfindungsstörungen, vermindertes Schwitzen, Winkelblockglaukom |
| Carbamazepin, Oxcarbazepin | Niedriges Natrium (stärker bei Oxcarbazepin); dosisabhängiger Schwindel, Doppelbilder und Ataxie → Spiegel kontrollieren; Autoinduktion; HLA-B*15:02 und SJS/TEN |
| Phenytoin | Nystagmus und Ataxie bei Toxizität, Gingivahyperplasie, Hirsutismus; i.v. Hypotonie und Arrhythmien (Fosphenytoin ist sicherer) |
| Lamotrigin | Exanthem bis zu SJS/TEN, daher langsam auftitrieren; Valproat verdoppelt den Spiegel |
| Levetiracetam | Reizbarkeit, Aggression, gedrückte Stimmung; wenige Wechselwirkungen |
Häufige Fragen
Wie lange muss ein Anfall dauern, bevor ein Notfallmedikament gegeben wird?
Jeden konvulsiven Anfall behandeln, der 5 Minuten gedauert hat. Längeres Warten macht ihn schwerer zu durchbrechen.
Braucht ein Kind nach einem einfachen Fieberkrampf ein EEG?
Nein. Ein gesundes Kind, das nach einem einfachen Fieberkrampf wieder im Ausgangszustand ist, braucht eine Suche nach der Fieberursache, kein EEG und keine Bildgebung des Gehirns.
Was ist das Erstlinienmedikament bei kindlicher Absence-Epilepsie?
Ethosuximid. Valproat oder Lamotrigin sind Alternativen; Carbamazepin und Oxcarbazepin können Absencen verschlimmern.
Dieses Thema lernen
Quellen
- ILAE 2025: Aktualisierte Klassifikation epileptischer Anfälle (Epilepsia)
- ILAE 2022: Epilepsiesyndrome mit Beginn im Kindesalter (Epilepsia)
- ILAE 2023: Behandlung von Anfällen beim Neugeborenen (Epilepsia)
- American Epilepsy Society 2016: Behandlung des konvulsiven Status epilepticus (Epilepsy Curr)
- AAP 2011: Neurodiagnostische Abklärung des Kindes mit einfachem Fieberkrampf (Pediatrics)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.