Wichtigster Entscheidungsbaum
Juvenile idiopathische Arthritis und verwandte Formen
Das Wichtigste
- JIA: Beginn vor dem Alter von 16 Jahren, Arthritis seit ≥6 Wochen, andere Ursachen ausgeschlossen; eine JIA kann erosiv werden, eine Lupusarthritis meist nicht.
- Oligoartikuläre JIA: ≤4 Gelenke in den ersten 6 Monaten; ein junges ANA-positives Mädchen hat das höchste Risiko für eine stumme Uveitis.
- Kinder mit JIA und hohem Risiko brauchen alle 3 Monate ein Spaltlampen-Screening.
- RF-positive polyartikuläre JIA (≥5 Gelenke, RF und Anti-CCP positiv) verhält sich wie die RA des Erwachsenen: frühes Methotrexat und ein Biologikum.
- Methotrexat wird bei JIA EINMAL WÖCHENTLICH gegeben, niemals täglich.
- Systemische JIA: tägliche (quotidiane) Fieberspitzen und ein flüchtiges lachsfarbenes Exanthem; früh IL-1- oder IL-6-Blockade; auf MAS achten.
- Unter Biologika: Totimpfstoffe geben; Lebendimpfstoffe meiden (MMR, Varizellen, LAIV, Gelbfieber, orale Polio).
Was als JIA gilt
Die JIA ist eine Ausschlussdiagnose: Arthritis mit Beginn vor dem Alter von 16 Jahren und Dauer von mindestens 6 Wochen, nachdem Infektion, Malignom, Trauma und andere rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen sind. Ein isoliert positiver ANA-Befund stellt die Diagnose nicht.
Eine JIA kann Knorpel und Knochen erodieren. Eine Lupusarthritis ist meist nicht erosiv.
| Kategorie | Hauptmerkmale |
|---|---|
| Oligoartikulär | ≤4 Gelenke in den ersten 6 Monaten; große Gelenke; junge ANA-positive Mädchen |
| Polyartikulär RF-negativ | ≥5 Gelenke in den ersten 6 Monaten; RF negativ |
| Polyartikulär RF-positiv | ≥5 Gelenke; RF zweimal im Abstand von ≥3 Monaten positiv; jugendliche Mädchen; RA-ähnlich |
| Systemisch | Quotidianes Fieber, lachsfarbenes Exanthem, Serositis, danach Arthritis |
| Psoriasis-Arthritis | Arthritis mit Psoriasis oder Daktylitis, Nagel-Tüpfelung oder Familienanamnese |
| Enthesitis-assoziiert | Enthesitis, Iliosakralschmerz, HLA-B27, oft Jungen über 6 |
Oligoartikuläre JIA und stumme Uveitis
Typisch ist ein Mädchen im Vorschulalter mit geschwollenem Knie, Morgensteifigkeit und leichtem Hinken, aber wenig Schmerzen. Die Hauptgefahr ist die chronische Uveitis anterior, die kein rotes Auge und keine Schmerzen verursacht und unentdeckt zum Sehverlust führen kann.
- Höchstes Uveitisrisiko: ANA positiv, junges Erkrankungsalter und die ersten Krankheitsjahre; bei oligoartikulärer, RF-negativer polyartikulärer und Psoriasis-JIA.
- Kinder mit hohem Risiko: Spaltlampenuntersuchung alle 3 Monate (ACR/Arthritis Foundation 2019).
- Therapie der Oligoarthritis: Die intraartikuläre Glukokortikoidinjektion ist zentral; NSAR lindern die Symptome; Methotrexat, wenn die Arthritis persistiert oder wiederkehrt.
Polyartikuläre RF-positive JIA
Ein jugendliches Mädchen mit symmetrischer Kleingelenkarthritis an Händen und Füßen, positivem RF und Anti-CCP hat die kindliche Form der rheumatoiden Arthritis. Sie verläuft aggressiv und erosiv.
- Früh ein DMARD (Methotrexat) beginnen; RF, Anti-CCP oder frühe Gelenkschäden sprechen für das frühe Hinzufügen eines Biologikums.
- Methotrexat wird einmal wöchentlich gegeben, oral oder subkutan, mit Folsäure. Ein Fehler mit täglicher Gabe kann tödlich sein.
- Treat to Target: eskalieren, bis die Krankheitsaktivität niedrig ist.
Systemische JIA
Die systemische JIA (Morbus Still mit Beginn im Kindesalter) beginnt mit Fieber, nicht mit Gelenkbefall. Die Arthritis kann Wochen später auftreten, daher ähnelt das frühe Bild einer Infektion oder einem Malignom.
- Quotidianes Fieber: ein oder zwei Spitzen täglich, dazwischen normale oder subnormale Temperatur.
- Flüchtiges lachsrosa Exanthem, das mit dem Fieber auftritt.
- Serositis, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie; sehr hohes CRP, Ferritin und Thrombozyten.
- Therapie: frühe IL-1- (Anakinra, Canakinumab) oder IL-6-Blockade (Tocilizumab), gesteuert durch die Rheumatologie.
- Gefahr: Makrophagenaktivierungssyndrom mit fallenden Thrombozyten und fallender BSG sowie rasch steigendem Ferritin.
Juvenile Psoriasis-Arthritis
Daktylitis (Wurstfinger), Nagel-Tüpfelung oder Onycholyse können auf eine Psoriasis-Arthritis hinweisen, bevor eine Hautpsoriasis auftritt. Etwa 1 von 5 Menschen mit Psoriasis entwickelt eine Psoriasis-Arthritis.
- Von der Psoriasis-Kategorie ausgeschlossen: ein HLA-B27-positiver Junge mit Beginn ab dem Alter von 6 Jahren (passt zur Enthesitis-assoziierten Arthritis) und RF zweimal im Abstand von 3 Monaten positiv (RF-positive Polyarthritis).
- Augenrisiko: chronische Uveitis anterior, daher Screening wie bei anderen Hochrisiko-JIA.
- Therapie: zuerst NSAR (zum Beispiel Naproxen); intraartikuläres Steroid bei persistierendem Gelenkbefall; dann Methotrexat, dann ein Biologikum wie ein TNF-Inhibitor.
Enthesitis-assoziierte, CED-assoziierte und reaktive Arthritis
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist das kindliche Spondyloarthritis-Muster: Enthesitis an der Ferse (Achillessehne oder Plantarfaszie), entzündlicher Rücken- oder Gesäßschmerz, oft ein HLA-B27-positiver Junge über 6.
- HLA-B27 stützt die Diagnose, beweist aber allein keine ankylosierende Spondylitis.
- Verdacht auf frühe Sakroiliitis bei normalem Beckenröntgen: MRT der Iliosakralgelenke.
- Therapie: zuerst NSAR; aktive Sakroiliitis trotz NSAR → TNF-Inhibitor.
- Ein rotes, schmerzhaftes, lichtscheues Auge bedeutet akute Uveitis anterior: dringend Augenheilkunde.
- Eine CED-assoziierte Sakroiliitis kann aktiv bleiben, während der Darm ruhig ist.
- Reaktive Arthritis: asymmetrische Arthritis der Beine 1–4 Wochen nach enteraler (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) oder genitaler Chlamydien-Infektion; evtl. zusätzlich Konjunktivitis, Urethritis oder sterile Pyurie, orale Ulzera, Enthesitis, Daktylitis oder Balanitis circinata.
- Therapie der reaktiven Arthritis: NSAR (zum Beispiel Naproxen), bei Bedarf Gelenkinjektion, bei chronischem Verlauf Sulfasalazin; Antibiotika nur bei aktiver Chlamydien-Infektion.
Impfungen unter Biologika
- Totimpfstoffe sind sicher und sollten gegeben werden: Tdap, jährliche inaktivierte Grippeimpfung, Pneumokokken, HPV, MenACWY.
- Lebendimpfstoffe werden unter Biologika wie Etanercept in der Regel gemieden: MMR, Varizellen, nasale Lebend-Grippeimpfung, Gelbfieber, orale Polio.
- Notwendige Lebendimpfungen möglichst mindestens 4 Wochen vor Beginn der Immunsuppression geben (ACR 2022).
Häufige Fragen
Wie oft sollten Kinder mit JIA augenärztlich untersucht werden?
Das hängt vom Risiko ab. Kinder mit hohem Risiko (ANA positiv, junges Erkrankungsalter, erste Jahre einer oligoartikulären, RF-negativen polyartikulären oder Psoriasis-JIA) brauchen alle 3 Monate eine Spaltlampenuntersuchung.
Bedeutet ein positiver ANA-Befund, dass ein Kind JIA oder Lupus hat?
Nein. Ein positiver ANA-Befund allein beweist keine der beiden Erkrankungen. Bei einem Kind, das bereits eine JIA hat, zeigt er ein höheres Risiko für eine stumme Uveitis an.
Wie wird Methotrexat bei JIA dosiert?
Einmal pro Woche, oral oder als subkutane Injektion, meist mit Folsäure. Es wird nie täglich eingenommen.
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Quellen
- ACR/Arthritis Foundation-Leitlinie 2019: JIA-Polyarthritis, Sakroiliitis und Enthesitis (Arthritis Rheumatol)
- ACR-Leitlinie 2021: JIA-Oligoarthritis, Kiefergelenkarthritis und systemische JIA (Arthritis Rheumatol 2022)
- ACR/Arthritis Foundation-Leitlinie 2019 zur JIA-assoziierten Uveitis (Arthritis Care Res)
- ACR-Leitlinie 2022 zu Impfungen bei rheumatischen und muskuloskelettalen Erkrankungen (Arthritis Care Res)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.