Árbol de decisión principal
Urticaria o hinchazón: ¿histamina o bradicinina?
Puntos clave
- Habones pruriginosos ± angioedema = histamina (mastocito); la hinchazón dura horas y los antihistamínicos ayudan.
- Sin prurito, sin habones, hinchazón de 4–5 días, crisis abdominales, antecedentes familiares = bradicinina (AEH).
- Primera prueba de AEH: C4 (bajo durante las crisis y entre ellas); luego nivel y función del inhibidor de C1.
- AEH tipo I: nivel y función de C1-INH bajos; tipo II: nivel normal o alto, función baja.
- Las crisis de AEH no responden a epinefrina, corticoides ni antihistamínicos; administrar tratamiento a demanda específico para AEH.
- Urticaria crónica (más de 6 semanas): antihistamínico H1 de 2.ª generación → hasta 4× la dosis → omalizumab.
- Urticaria pigmentosa: signo de Darier; triptasa normal en la mastocitosis cutánea infantil.
¿Histamina o bradicinina?
Empiece con dos preguntas: ¿pica?, ¿hay habones? La hinchazón mastocitaria se acompaña de urticaria pruriginosa, dura horas y cede con antihistamínicos.
La hinchazón por bradicinina no pica ni tiene habones. Se instaura a lo largo de un día, dura 4–5 días y no responde a antihistamínicos, corticoides ni epinefrina. Las crisis recurrentes en cara, manos, intestino o vía aérea con antecedentes familiares similares sugieren angioedema hereditario (AEH).
| Rasgo | Histamina (mastocito) | Bradicinina (AEH) |
|---|---|---|
| Prurito y habones | Sí | No |
| Duración de la hinchazón | Horas (menos de 24–48 h) | Por lo general 2–5 días |
| Crisis de dolor abdominal | Poco frecuentes | Frecuentes, pueden simular un abdomen quirúrgico |
| Respuesta a antihistamínico o epinefrina | Sí | No |
Pruebas para el angioedema hereditario
- Solicitar 3 pruebas juntas: C4, nivel antigénico del inhibidor de C1 y función del inhibidor de C1.
- El C4 está bajo en casi todos los AEH por déficit del inhibidor de C1, durante las crisis y entre ellas; un C4 normal durante una crisis hace muy improbable el AEH por C1-INH.
- Tipo I (cerca del 85%): nivel de C1-INH bajo y función baja.
- Tipo II: nivel de C1-INH normal o alto pero función baja.
- Los resultados anormales se repiten para confirmar; en lactantes menores de 1 año los niveles pueden ser bajos y deben repetirse.
- Existe el AEH con inhibidor de C1 normal, pero es raro en niños y requiere estudio genético especializado.
Tratamiento de una crisis de AEH
- Hinchazón de la lengua, opresión de garganta o cambio de voz: primero la vía aérea, con ayuda precoz de anestesia u otorrinolaringología.
- Administrar pronto el tratamiento a demanda específico para AEH: concentrado de inhibidor de C1, icatibant o ecalantida (los límites de edad varían según el fármaco y el país).
- La epinefrina, los corticoides y los antihistamínicos no funcionan en el angioedema por bradicinina.
- Profilaxis a corto plazo antes de procedimientos dentales, cirugía o endoscopia; profilaxis a largo plazo si las crisis son frecuentes.
- Todo paciente debe llevar tratamiento a demanda para al menos 2 crisis y un plan escrito.
Urticaria aguda y crónica
La urticaria aguda dura menos de 6 semanas. En niños suele desencadenarla una infección viral; los alimentos, fármacos y picaduras son otras causas. Tratar con un antihistamínico H1 de 2.ª generación.
La urticaria crónica espontánea dura más de 6 semanas, por lo general sin encontrar un desencadenante externo. No se necesitan paneles de alergia de rutina.
- Paso 1: antihistamínico H1 de 2.ª generación a dosis estándar (cetirizina, levocetirizina, fexofenadina, loratadina).
- Paso 2: si no hay control, aumentar el mismo fármaco hasta 4 veces la dosis estándar.
- Paso 3: si sigue sin control → añadir omalizumab.
- Evitar los ciclos largos de corticoides orales.
Urticaria pigmentosa (mastocitosis cutánea)
Máculas o pápulas de color marrón claro en un lactante o niño pequeño que se hinchan, enrojecen y pican al frotarlas (signo de Darier positivo) son una urticaria pigmentosa.
En la infancia la enfermedad suele limitarse a la piel y la triptasa sérica es normal. Una triptasa elevada sugiere mastocitosis sistémica. Muchos niños mejoran hacia la adolescencia. Evitar desencadenantes como la fricción, el calor y algunos fármacos, y dar antihistamínicos para los síntomas.
Urticaria papular
Grupos de pápulas pruriginosas en piel expuesta tras jugar al aire libre, que a menudo reaparecen cada verano, son una urticaria papular: una hipersensibilidad a picaduras de pulgas, mosquitos o chinches. Los hermanos pueden no reaccionar a las mismas picaduras.
Tratar con prevención de picaduras (repelente, control de pulgas en mascotas), corticoides tópicos y antihistamínicos orales para el prurito. La biopsia, rara vez necesaria, muestra un infiltrado rico en eosinófilos.
Preguntas frecuentes
¿Cómo se distingue el angioedema hereditario de la hinchazón alérgica?
La hinchazón del AEH no pica, no tiene habones, dura 2–5 días y no responde a antihistamínicos ni epinefrina. Medir C4, luego nivel y función del inhibidor de C1.
¿Se puede dar 4 veces la dosis de cetirizina en la urticaria crónica?
Sí. Las guías permiten aumentar un antihistamínico de 2.ª generación hasta 4 veces la dosis estándar cuando la dosis estándar no controla la urticaria crónica.
¿Qué es el signo de Darier?
Al frotar una lesión de urticaria pigmentosa, esta se hincha y enrojece como un habón, porque sus mastocitos liberan histamina.
Estudiar este tema
Fuentes
- Guías 2020 del Medical Advisory Board de la US HAEA para el manejo del angioedema hereditario (J Allergy Clin Immunol Pract)
- Guía WAO/EAACI para el manejo del angioedema hereditario, revisión 2021 (Allergy)
- Guía EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI sobre urticaria (Allergy 2022)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.