Árbol de decisión principal
Insuficiencia suprarrenal: ¿primaria o secundaria?
Puntos clave
- Crisis suprarrenal: hidrocortisona 50 mg/m² IV o IM de inmediato (máximo habitual 100 mg), más líquidos y glucosa.
- Insuficiencia suprarrenal primaria: sodio bajo, potasio ALTO, ACTH y renina altas, hiperpigmentación.
- Insuficiencia secundaria o por retirada de corticoides: potasio normal y sin hiperpigmentación; la recuperación del eje HHS puede tardar 6–12 meses o más.
- Déficit clásico de 21-hidroxilasa (alrededor del 95% de la HSC): 17-OHP muy alta; crisis perdedora de sal a las 1–3 semanas de vida.
- Los déficits de 11β-hidroxilasa y 17α-hidroxilasa causan hipertensión con potasio bajo por exceso de DOC.
- Hipertensión + potasio bajo: medir renina y aldosterona; renina baja con aldosterona alta = hiperaldosteronismo primario.
- Síndrome de Cushing: el peso sube mientras cae la velocidad de crecimiento; los corticoides exógenos son la causa más frecuente; el cribado requiere 2 pruebas anormales.
Crisis suprarrenal: tratar primero
Sospechar crisis suprarrenal en un niño con vómitos, debilidad, hipotensión o choque, hipoglucemia o sodio bajo, sobre todo con enfermedad suprarrenal conocida, HSC o corticoides recientes a largo plazo. No esperar los resultados del cortisol; extraer sangre para cortisol y ACTH si no retrasa el tratamiento.
- Hidrocortisona 50 mg/m² IV o IM de inmediato (máximo habitual 100 mg) y luego dosis repetidas durante 24 horas.
- Bolos de solución salina isotónica para el choque y dextrosa IV para la hipoglucemia.
- Se prefiere la hidrocortisona: a dosis de estrés también tiene acción mineralocorticoide. La dexametasona no la tiene y no sustituye a la aldosterona.
- Todo niño con reemplazo diario necesita dosis de estrés ante fiebre, vómitos, lesiones o cirugía, y un kit de hidrocortisona IM de emergencia en casa.
Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)
Cuando falla la propia glándula suprarrenal, caen tanto el cortisol como la aldosterona. La hipófisis eleva la ACTH, y el efecto estimulante de pigmento de la ACTH y la MSH oscurece la piel, las encías y los pliegues cutáneos.
- Síntomas: fatiga, avidez por la sal, pérdida de peso, dolor abdominal, hipotensión, hiperpigmentación.
- Laboratorio: hiponatremia con hiperpotasemia, a menudo hipoglucemia; ACTH alta y renina plasmática alta.
- Causas: adrenalitis autoinmune, HSC (lactantes) y adrenoleucodistrofia ligada al X en varones.
- ALD-X: las variantes de ABCD1 bloquean el transporte de ácidos grasos de cadena muy larga a los peroxisomas, por lo que se acumulan los AGCML. Medir AGCML en todo varón con insuficiencia suprarrenal primaria de causa no aclarada, sobre todo con deterioro escolar, cambios de conducta o pérdida de visión o audición.
- Tratamiento: hidrocortisona diaria más fludrocortisona por la pérdida mineralocorticoide.
Síndromes poliglandulares autoinmunes
Un niño con una enfermedad endocrina autoinmune que desarrolla una segunda merece cribado de las demás, incluidos anticuerpos suprarrenales y un cortisol matutino.
| Característica | APS-1 (APECED) | APS-2 |
|---|---|---|
| Gen y herencia | AIRE; autosómica recesiva | Poligénica (ligada a HLA) |
| Edad típica | Infancia | Habitualmente adolescencia y edad adulta |
| Rasgos centrales | Candidiasis mucocutánea crónica, hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison | Enfermedad de Addison con enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes tipo 1 |
| Dato clave para el board | El hipoparatiroidismo es el rasgo endocrino más frecuente; la candidiasis suele aparecer primero | Sin candidiasis ni hipoparatiroidismo |
Insuficiencia suprarrenal secundaria y por retirada de corticoides
Los ciclos largos de glucocorticoides a dosis suprafisiológicas suprimen el hipotálamo y la hipófisis. Cuando los corticoides se suspenden bruscamente, la ACTH y el cortisol siguen bajos, pero el sistema renina–angiotensina–aldosterona sigue funcionando.
- El potasio suele ser normal, porque la aldosterona se conserva.
- No hay hiperpigmentación, porque la ACTH está baja.
- La hiponatremia sigue ocurriendo: el cortisol es necesario para excretar agua libre, y su déficit permite un exceso de ADH.
- El riesgo aumenta con dosis suprafisiológicas durante más de unas 3–4 semanas; reducir gradualmente en lugar de suspender de golpe.
- El eje HHS puede seguir suprimido 6–12 meses o más tras la suspensión.
- Vómitos, hipotensión y sodio bajo tras suspender corticoides a largo plazo: dar hidrocortisona IV a dosis de estrés.
Hiperplasia suprarrenal congénita
En la HSC, un bloqueo en la síntesis de cortisol eleva la ACTH, por lo que se acumulan los precursores previos al bloqueo y los andrógenos suprarrenales. La enzima decide si el niño pierde sal o tiene presión arterial alta.
- El cribado neonatal mide la 17-OHP. La prematuridad, el bajo peso al nacer y la enfermedad neonatal pueden dar un resultado falsamente alto.
- Una 17-OHP de cribado muy alta es urgente: medir de inmediato electrolitos y glucosa, porque los varones tienen aspecto normal y pueden debutar en crisis perdedora de sal.
- Tratamiento: hidrocortisona y fludrocortisona, más cloruro de sodio oral durante la lactancia, y dosis de estrés durante las enfermedades.
- La dexametasona prenatal para prevenir la virilización se usa solo en el ámbito de la investigación.
| Enzima | Hallazgos clave | Presión arterial y potasio |
|---|---|---|
| 21-hidroxilasa (alrededor del 95%) | 17-OHP muy alta; 46,XX con genitales virilizados; 46,XY con genitales masculinos normales; crisis perdedora de sal a las 1–3 semanas | PA baja, sodio bajo, potasio alto, hipoglucemia |
| 11β-hidroxilasa | Virilización; 11-desoxicortisol y desoxicorticosterona (DOC) altos | Hipertensión, hipopotasemia, renina baja (la DOC actúa como mineralocorticoide) |
| 17α-hidroxilasa | Sin esteroides sexuales: sin pubertad, LH y FSH altas; 46,XY infravirilizado | Hipertensión, hipopotasemia (exceso de DOC) |
Hipertensión endocrina y potasio bajo
En un niño con hipertensión y potasio bajo, medir juntas la renina plasmática y la aldosterona. La renina está baja en todos los estados de exceso mineralocorticoide; el nivel de aldosterona los distingue.
- Cirugía del feocromocitoma: iniciar primero el bloqueo alfa y añadir un betabloqueante solo tras un bloqueo alfa adecuado. El bloqueo beta solo deja sin oposición la vasoconstricción mediada por receptores alfa y puede causar una crisis hipertensiva.
- Muchos niños con feocromocitoma o paraganglioma portan una variante germinal, por lo que se aconseja estudio genético.
| Patrón | Causas | Pistas |
|---|---|---|
| Renina baja, aldosterona ALTA | Hiperaldosteronismo primario | Aldosterona inapropiadamente alta para la renina baja |
| Renina baja, aldosterona BAJA | Síndrome de Liddle; HSC por 11β-hidroxilasa; síndrome de Cushing o exceso de corticoides | Liddle: ganancia de función de ENaC autosómica dominante, hipertensión familiar precoz; responde a amilorida, no a espironolactona |
| Crisis episódicas | Feocromocitoma o paraganglioma | Cefalea, palpitaciones, sudoración; medir metanefrinas libres en plasma o fraccionadas en orina |
| PA normal o baja | Síndrome de Bartter o de Gitelman | Alcalosis hipopotasémica con renina y aldosterona altas; Gitelman: adolescente, magnesio bajo, calcio urinario bajo |
Síndrome de Cushing
La pista de crecimiento clave es la curva de talla. Un niño con obesidad común suele ser alto para su edad; un niño con síndrome de Cushing gana peso mientras cae la velocidad de crecimiento. La cara de luna llena, la giba de búfalo, las estrías violáceas y la hipertensión lo apoyan.
- Causa más frecuente en general: glucocorticoides exógenos (iatrogénicos), por ejemplo deflazacort o prednisona en la distrofia muscular de Duchenne.
- Endógeno, niño en edad escolar o adolescente: adenoma hipofisario secretor de ACTH (enfermedad de Cushing). Lactantes y niños pequeños: es más probable un tumor suprarrenal.
- Primer cambio de laboratorio: pérdida del ritmo circadiano normal, con cortisol alto a medianoche.
- Pruebas de cribado: cortisol salival nocturno, cortisol libre urinario de 24 horas o prueba de supresión con dexametasona a dosis baja. Un resultado anormal no lo confirma; al menos 2 deben ser anormales.
- Prueba nocturna con dexametasona 1 mg: el cortisol matutino se suprime en la obesidad simple y no se suprime en el síndrome de Cushing.
- Manejo: los corticoides exógenos se reducen lentamente (supresión suprarrenal); la enfermedad de Cushing requiere cirugía transesfenoidal; los tumores suprarrenales requieren suprarrenalectomía.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es la dosis de hidrocortisona en la crisis suprarrenal pediátrica?
50 mg/m² IV o IM de inmediato, habitualmente hasta un máximo de 100 mg, junto con reanimación con líquidos y tratamiento de la hipoglucemia.
¿Cómo se distingue la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria?
La primaria tiene ACTH y renina altas, potasio alto e hiperpigmentación. La secundaria, incluida la retirada de corticoides, tiene ACTH baja, potasio normal y no hay hiperpigmentación.
¿Qué tipos de HSC causan presión arterial alta?
El déficit de 11β-hidroxilasa (con virilización) y el de 17α-hidroxilasa (con ausencia de pubertad). Ambos elevan la desoxicorticosterona, que causa hipertensión y potasio bajo.
Estudiar este tema
Fuentes
- Endocrine Society 2016: Diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2018: Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa (J Clin Endocrinol Metab)
- ESE/Endocrine Society 2024: Insuficiencia suprarrenal inducida por glucocorticoides (Eur J Endocrinol)
- Endocrine Society 2014: Feocromocitoma y paraganglioma (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2008: Diagnóstico del síndrome de Cushing (J Clin Endocrinol Metab)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.