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Guía de estudio · Neurología

Crisis y epilepsia en niños: tipos, síndromes, estado epiléptico, fármacos

Primero decidir si un episodio es una crisis epiléptica y nombrar su tipo; el tipo y la edad del niño orientan luego al síndrome y al fármaco adecuado. Toda convulsión que dure 5 minutos es un estado epiléptico y necesita una benzodiacepina de inmediato.

Para estudiantes de medicina, residentes, enfermeras y pediatras. Escrita según las guías actuales; los árboles provienen de las tarjetas de Pedemy. Las tarjetas están en inglés.

Árbol de decisión principal

¿Crisis o no? Nombrar el tipo

Árbol de decisión: ¿Crisis o no? Nombrar el tipo
De las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo; se explica en «¿Es una crisis o no? Nombrar el tipo» más abajo.

Puntos clave

  • Toda crisis convulsiva que dure 5 minutos o más: dar una benzodiacepina; no esperar 15 minutos.
  • Crisis febril simple: generalizada, de menos de 15 minutos, una sola vez en 24 horas, edad de 6–60 meses; sin EEG ni imagen de rutina.
  • Crisis neonatales: confirmar con video-EEG continuo; el fenobarbital IV es de primera línea (ILAE 2023).
  • Espasmos infantiles: salvas al despertar, regresión, hipsarritmia → ACTH o prednisolona a dosis altas y/o vigabatrina.
  • Epilepsia de ausencias infantil: edad de 4–10 años, punta-onda a 3 Hz, provocada por la hiperventilación → etosuximida.
  • Epilepsia mioclónica juvenil: sacudidas matutinas, polipunta-onda a 4–6 Hz; por lo general de por vida; evitar carbamazepina y oxcarbazepina.
  • Efectos adversos: valproato → hiperamonemia y daño hepático; topiramato → acidosis con anion gap normal; oxcarbazepina → sodio bajo.

¿Es una crisis o no? Nombrar el tipo

La clasificación ILAE de 2025 divide las crisis en focales o generalizadas, y describe las crisis focales según si la conciencia está preservada o alterada (los términos anteriores eran focal consciente y focal con alteración de la conciencia).

  • Las sacudidas clónicas de una mano se originan en la corteza motora primaria contralateral (circunvolución precentral); el hormigueo se origina en la corteza somatosensitiva parietal.
  • Los ataques repetidos de risa no provocada son crisis gelásticas por un hamartoma hipotalámico.
  • Episodios dudosos: pedir a la familia que grabe un episodio en video; el video-EEG que registra un evento típico es la mejor prueba.
  • Crisis funcionales (psicógenas no epilépticas): inicio gradual, sacudidas largas que aumentan y disminuyen, ojos cerrados. Son involuntarias, se diagnostican por rasgos clínicos positivos y no requieren identificar un factor estresante. Tratamiento: explicar el diagnóstico y luego terapia cognitivo-conductual.
TipoLo que se observa
Tónico–clónicaRigidez, luego sacudidas rítmicas y después confusión y somnolencia posictales
MioclónicaUna sacudida tipo descarga de aproximadamente 1 segundo; la conciencia puede conservarse
AtónicaPérdida súbita del tono que provoca una caída
AusenciaUna mirada fija de 10–20 segundos con recuperación brusca y sin confusión posictal
Focal, con conciencia preservadaFenómeno motor o vivencial; el niño permanece consciente y responde
Focal, con conciencia alteradaAura, luego falta de respuesta con automatismos (chasquido de labios, masticación, movimientos de pellizco), luego confusión posictal

Estado epiléptico convulsivo

Árbol de decisión: Estado epiléptico convulsivo: paso a paso
Estado epiléptico convulsivo: paso a paso · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.
  • 0–5 minutos: vía aérea, oxígeno a flujo alto, glucemia capilar, acceso IV o IO. Si la SpO2 sigue baja pese a una mascarilla sin reinhalación, iniciar ventilación con bolsa-mascarilla.
  • A los 5 minutos: lorazepam IV; sin acceso IV, midazolam IM, intranasal o bucal. Una dosis repetida a los 5 minutos; contar las dosis administradas antes de la llegada.
  • Si persiste tras 2 dosis de benzodiacepina: carga de levetiracetam, fosfenitoína o valproato (igual de eficaces en el ensayo ESETT).
  • Estado refractario: UCI, infusión de midazolam o un agente anestésico, EEG continuo.
  • Buscar la causa en paralelo: glucosa, sodio, calcio, magnesio, niveles de fármacos, infección, traumatismo (TC), tóxicos; en un lactante considerar una prueba con piridoxina.

Crisis febriles

Árbol de decisión: Síndromes epilépticos infantiles: crisis febriles
Síndromes epilépticos infantiles: crisis febriles · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.
  • Crisis febril simple: edad de 6–60 meses, generalizada, de menos de 15 minutos, una sola vez en 24 horas, con regreso al estado basal.
  • Crisis febril compleja: focal, de 15 minutos o más, o más de una en 24 horas.
  • Tras una crisis febril simple en un niño con buen estado general, buscar el foco de la fiebre; no se necesitan EEG, neuroimagen ni análisis de sangre de rutina.
  • No se recomiendan anticrisis diarios a largo plazo para las crisis febriles simples.
  • Un niño con crisis febriles prolongadas (15 minutos o más) puede irse a casa con una benzodiacepina de rescate: diazepam rectal o midazolam intranasal o bucal.
  • Crisis febriles prolongadas, a menudo unilaterales, antes de 1 año de edad, seguidas de epilepsia farmacorresistente y retraso, sugieren síndrome de Dravet (SCN1A).

Crisis neonatales

Árbol de decisión: Crisis neonatales: confirmar, tratar, buscar la causa
Crisis neonatales: confirmar, tratar, buscar la causa · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.

Las crisis del recién nacido suelen ser sutiles (chasquido de labios, apnea, pedaleo) y muchas solo se ven en el EEG. Los temblores (jitteriness) ceden al sujetar suavemente la extremidad y son sensibles a estímulos; una crisis no.

  • Confirmar con video-EEG continuo, sobre todo cuando el estudio metabólico y de laboratorio es normal.
  • Primera línea: dosis de carga de fenobarbital IV, también en la encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) o el ictus. Segunda línea: levetiracetam, fenitoína, midazolam o lidocaína.
  • La EHI es la causa más frecuente: crisis en las primeras 24–48 horas tras puntuaciones de Apgar bajas y acidosis.
  • Otras causas: ictus, hemorragia, glucosa, calcio o magnesio bajos, infección, errores innatos del metabolismo.
  • Epilepsia neonatal autolimitada (familiar): recién nacido a término sano, crisis desde el día 2–7, KCNQ2 o KCNQ3, antecedentes familiares; el desarrollo es normal y no se necesita tratamiento a largo plazo.
  • Crisis resistentes a fenobarbital y fenitoína que ceden tras piridoxina IV: epilepsia dependiente de piridoxina (ALDH7A1, antiquitina).
  • Crisis tónicas desde las primeras semanas de vida con EEG de brote-supresión: encefalopatía epiléptica y del desarrollo infantil temprana (a menudo KCNQ2; antes síndrome de Ohtahara).

Espasmos infantiles, Lennox–Gastaut y Rasmussen

Árbol de decisión: Síndromes epilépticos infantiles: espasmos infantiles
Síndromes epilépticos infantiles: espasmos infantiles · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.
  • Espasmos epilépticos infantiles: salvas de flexión o extensión, a menudo al despertar, con regresión del desarrollo. EEG: hipsarritmia. Requiere evaluación urgente por epilepsia y un EEG de sueño.
  • Tratamiento: terapia hormonal (ACTH o prednisolona a dosis altas) y/o vigabatrina. En la esclerosis tuberosa la vigabatrina es de primera línea; puede causar pérdida permanente del campo visual periférico.
  • En las encefalopatías epilépticas se considera que la gran carga de actividad epiléptica es en sí misma la causa del deterioro del desarrollo.
  • Síndrome de Lennox–Gastaut (SLG): crisis tónicas más otros tipos, discapacidad intelectual, punta-onda lenta de menos de 2.5 Hz (alrededor de 2 Hz) y actividad paroxística rápida generalizada durante el sueño. A menudo sigue a los espasmos infantiles.
  • Tratamiento del SLG: primero valproato; para las crisis de caída añadir clobazam (o rufinamida, cannabidiol, fenfluramina). La carbamazepina y la oxcarbazepina pueden empeorar las crisis de caída. Crisis de caída farmacorresistentes: callosotomía.
  • El felbamato está limitado por la anemia aplásica y la insuficiencia hepática.
  • Epilepsia farmacorresistente no quirúrgica: dieta cetogénica o estimulación del nervio vago.
  • Encefalitis de Rasmussen: crisis focales refractarias, hemiparesia progresiva, un hemisferio que se atrofia; desconexión hemisférica (hemisferectomía) en niños seleccionados.

Epilepsias de ausencias, SeLECTS y EMJ

Árbol de decisión: Síndromes epilépticos infantiles: epilepsia de ausencias infantil
Síndromes epilépticos infantiles: epilepsia de ausencias infantil · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.
  • La carbamazepina, la oxcarbazepina y la fenitoína empeoran las ausencias y las mioclonías.
  • Ausencias que comienzan antes de los 4 años: estudiar el síndrome de deficiencia de GLUT1.
  • Desencadenantes de la EMJ: falta de sueño, alcohol y luces intermitentes. La mayoría recae si se suspenden los fármacos, incluso tras años sin crisis.
SíndromeRasgos claveTratamiento
Epilepsia de ausencias infantilEdad de 4–10 años; muchas miradas fijas de 10–20 s al día; punta-onda generalizada a 3 Hz; la hiperventilación durante unos 3 minutos provoca un episodioEtosuximida (bloqueador de canales de calcio tipo T, solo para ausencias); luego valproato o lamotrigina
Epilepsia de ausencias juvenilAusencias de inicio en la adolescencia más crisis tónico–clónicas; punta-onda más rápida de 3.5 HzFármaco de amplio espectro: valproato, levetiracetam o lamotrigina; la etosuximida sola no basta
Epilepsia mioclónica juvenilSacudidas matutinas que hacen caer objetos, crisis tónico–clónicas, a menudo ausencias, fotosensibilidad; polipunta-onda a 4–6 Hz con actividad de fondo normalLevetiracetam o lamotrigina (valproato si no es posible un embarazo); por lo general de por vida
Epilepsia autolimitada con puntas centrotemporales (SeLECTS)Edad escolar, desarrollo normal; contracciones faciales unilaterales nocturnas, babeo, detención del habla; puntas centrotemporales activadas por el sueñoA menudo ninguno; remite hacia la mitad de la adolescencia

Efectos adversos de los anticrisis

Árbol de decisión: Medicación anticrisis: el efecto adverso que importa
Medicación anticrisis: el efecto adverso que importa · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.
FármacoEfecto adverso que hay que conocer
ValproatoEncefalopatía hiperamonémica (letargo, confusión; tratar con L-carnitina), insuficiencia hepática (edad menor de 2 años, varios fármacos, enfermedad por POLG), pancreatitis, plaquetas bajas, aumento de peso, temblor, defectos del tubo neural
TopiramatoAcidosis metabólica con anion gap normal (inhibición de la anhidrasa carbónica), cálculos renales, pérdida de peso, dificultad para encontrar palabras, menor sudoración, glaucoma de ángulo cerrado
Carbamazepina, oxcarbazepinaSodio bajo (más con oxcarbazepina); mareo, diplopía y ataxia dependientes de la dosis → medir el nivel; autoinducción; HLA-B*15:02 y SSJ/NET
FenitoínaNistagmo y ataxia en la toxicidad, hiperplasia gingival, hirsutismo; hipotensión y arritmia por vía IV (la fosfenitoína es más segura)
LamotriginaExantema que puede llegar a SSJ/NET, por lo que se titula lentamente; el valproato duplica su nivel
LevetiracetamIrritabilidad, agresividad, ánimo bajo; pocas interacciones farmacológicas

Preguntas frecuentes

¿Cuánto debe durar una crisis antes de dar medicación de rescate?

Tratar toda crisis convulsiva que haya durado 5 minutos. Esperar más hace que sea más difícil detenerla.

¿Necesita un niño un EEG después de una crisis febril simple?

No. Un niño con buen estado general que vuelve a su estado basal tras una crisis febril simple necesita buscar el foco de la fiebre, no un EEG ni una imagen cerebral.

¿Cuál es el fármaco de primera línea para la epilepsia de ausencias infantil?

La etosuximida. El valproato o la lamotrigina son alternativas; la carbamazepina y la oxcarbazepina pueden empeorar las ausencias.

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Fuentes

Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.

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