Arbre décisionnel principal
Urticaire ou œdème : histamine ou bradykinine ?
Points clés
- Papules prurigineuses ± angio-œdème = histamine (mastocyte) ; l'œdème dure quelques heures et les antihistaminiques sont efficaces.
- Pas de prurit, pas de papules, œdème pendant 4–5 jours, crises abdominales, antécédents familiaux = bradykinine (AOH).
- Premier examen de l'AOH : C4 (bas pendant et entre les crises) ; puis taux et fonction du C1-inhibiteur.
- AOH de type I : taux et fonction du C1-INH bas ; type II : taux normal ou élevé, fonction basse.
- Les crises d'AOH ne répondent ni à l'adrénaline, ni aux corticoïdes, ni aux antihistaminiques ; donner un traitement de crise spécifique de l'AOH.
- Urticaire chronique (plus de 6 semaines) : antihistaminique H1 de 2e génération → jusqu'à 4× la dose → omalizumab.
- Urticaire pigmentaire : signe de Darier ; tryptase normale dans la mastocytose cutanée de l'enfant.
Histamine ou bradykinine ?
Commencer par deux questions : y a-t-il un prurit, et y a-t-il des papules ? L'œdème mastocytaire s'accompagne d'une urticaire prurigineuse, dure quelques heures et cède aux antihistaminiques.
L'œdème bradykinique est sans prurit ni urticaire. Il s'installe en une journée, dure 4–5 jours et ne répond ni aux antihistaminiques, ni aux corticoïdes, ni à l'adrénaline. Des crises récidivantes du visage, des mains, du tube digestif ou des voies aériennes, avec des antécédents familiaux similaires, évoquent un angio-œdème héréditaire (AOH).
| Caractéristique | Histamine (mastocyte) | Bradykinine (AOH) |
|---|---|---|
| Prurit et papules | Oui | Non |
| Durée de l'œdème | Quelques heures (moins de 24–48 h) | Généralement 2–5 jours |
| Crises de douleurs abdominales | Rares | Fréquentes, peuvent simuler un abdomen chirurgical |
| Réponse aux antihistaminiques ou à l'adrénaline | Oui | Non |
Explorer un angio-œdème héréditaire
- Demander 3 examens ensemble : C4, taux antigénique du C1-inhibiteur et fonction du C1-inhibiteur.
- Le C4 est bas dans presque tous les AOH par déficit en C1-inhibiteur, pendant et entre les crises ; un C4 normal pendant une crise rend un AOH par déficit en C1-INH très improbable.
- Type I (environ 85%) : taux de C1-INH bas et fonction basse.
- Type II : taux de C1-INH normal ou élevé mais fonction basse.
- Les résultats anormaux sont recontrôlés pour confirmation ; chez le nourrisson de moins de 1 an, les taux peuvent être bas et doivent être redosés.
- L'AOH à C1-inhibiteur normal existe mais est rare chez l'enfant et nécessite des tests génétiques spécialisés.
Traiter une crise d'AOH
- Œdème de la langue, constriction de la gorge ou modification de la voix : voies aériennes d'abord, avec appel précoce à l'anesthésie ou à l'ORL.
- Donner tôt un traitement de crise spécifique de l'AOH : concentré de C1-inhibiteur, icatibant ou ecallantide (les limites d'âge varient selon le médicament et le pays).
- L'adrénaline, les corticoïdes et les antihistaminiques sont inefficaces dans l'angio-œdème bradykinique.
- Prophylaxie à court terme avant soins dentaires, chirurgie ou endoscopie ; prophylaxie au long cours en cas de crises fréquentes.
- Chaque patient doit avoir sur lui un traitement de crise pour au moins 2 crises et un plan écrit.
Urticaire aiguë et chronique
L'urticaire aiguë dure moins de 6 semaines. Chez l'enfant, elle est le plus souvent déclenchée par une infection virale ; aliments, médicaments et piqûres sont d'autres causes. Traiter par un antihistaminique H1 de 2e génération.
L'urticaire chronique spontanée dure plus de 6 semaines, généralement sans déclencheur externe identifié. Les bilans allergologiques systématiques ne sont pas nécessaires.
- Palier 1 : antihistaminique H1 de 2e génération à dose standard (cétirizine, lévocétirizine, fexofénadine, loratadine).
- Palier 2 : en l'absence de contrôle, augmenter le même médicament jusqu'à 4 fois la dose standard.
- Palier 3 : toujours non contrôlée → ajouter l'omalizumab.
- Éviter les corticothérapies orales prolongées.
Urticaire pigmentaire (mastocytose cutanée)
Des macules ou papules brun clair chez un nourrisson ou un jeune enfant, qui gonflent, rougissent et démangent au frottement (signe de Darier positif), correspondent à une urticaire pigmentaire.
Chez l'enfant, la maladie est généralement limitée à la peau et la tryptase sérique est normale. Une tryptase élevée évoque une mastocytose systémique. Beaucoup d'enfants s'améliorent à l'adolescence. Éviter les déclencheurs comme le frottement, la chaleur et certains médicaments, et donner des antihistaminiques pour les symptômes.
Prurigo strophulus (urticaire papuleuse)
Des groupes de papules prurigineuses sur la peau découverte après des jeux en plein air, récidivant souvent chaque été, correspondent à un prurigo strophulus : une hypersensibilité aux piqûres de puces, de moustiques ou de punaises de lit. Les frères et sœurs peuvent ne pas réagir aux mêmes piqûres.
Traiter par la prévention des piqûres (répulsif, traitement antipuces des animaux), des dermocorticoïdes et des antihistaminiques oraux contre le prurit. Une biopsie, rarement nécessaire, montre un infiltrat riche en éosinophiles.
Questions fréquentes
Comment distinguer un angio-œdème héréditaire d'un œdème allergique ?
L'œdème de l'AOH n'est pas prurigineux, sans urticaire, dure 2–5 jours et ne répond ni aux antihistaminiques ni à l'adrénaline. Doser le C4, puis le taux et la fonction du C1-inhibiteur.
Peut-on donner 4 fois la dose de cétirizine dans l'urticaire chronique ?
Oui. Les recommandations permettent d'augmenter un antihistaminique de 2e génération jusqu'à 4 fois la dose standard quand la dose standard ne contrôle pas l'urticaire chronique.
Qu'est-ce que le signe de Darier ?
Le frottement d'une lésion d'urticaire pigmentaire la fait gonfler et rougir comme une papule d'urticaire, car ses mastocytes libèrent de l'histamine.
Étudier ce sujet
Sources
- US HAEA Medical Advisory Board : recommandations 2020 pour la prise en charge de l'angio-œdème héréditaire (J Allergy Clin Immunol Pract)
- Recommandation WAO/EAACI pour la prise en charge de l'angio-œdème héréditaire, révision 2021 (Allergy)
- Recommandation EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI sur l'urticaire (Allergy 2022)
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