Arbre décisionnel principal
Erreurs innées de l'immunité 1 : anticorps et complément
Points clés
- Premiers examens : NFS avec formule, dosage pondéral des IgG, IgA, IgM, et sérologies vaccinales (tétanos, diphtérie, pneumocoque).
- Avant environ 6 mois, les IgG totales reflètent surtout les IgG maternelles et ne permettent pas d'exclure un déficit en anticorps.
- XLA : garçons, lymphocytes B absents, toutes les immunoglobulines très basses, amygdales minuscules ; substitution en immunoglobulines à vie.
- DICV (CVID) : IgG basses avec IgA et/ou IgM basses et mauvaises réponses vaccinales, généralement après l'âge de 4 ans.
- Déficit sélectif en IgA : les anticorps anti-IgA peuvent provoquer une anaphylaxie aux produits sanguins ; donner des produits lavés ou issus de donneurs déficitaires en IgA.
- Hyper-IgM (CD40L) : IgG et IgA basses, IgM normales ou élevées, risque de Pneumocystis → prophylaxie par TMP-SMX.
- L'hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson n'est diagnostiquée qu'a posteriori, une fois les IgG normalisées.
Quand suspecter un déficit en anticorps et quels examens demander
- Signes d'alerte : 2 pneumonies ou plus ou 4 otites ou plus par an, antibiotiques IV nécessaires pour guérir les infections, abcès profonds, retard de croissance staturo-pondérale, germes inhabituels, antécédents familiaux.
- Premiers examens : NFS avec formule et dosage pondéral des IgG, IgA et IgM, comparés aux normes pour l'âge.
- Au-delà des taux : les sérologies vaccinales antitétanique, antidiphtérique et antipneumococcique vérifient que les lymphocytes B fonctionnent réellement.
- Ajouter les sous-populations lymphocytaires (T, B, NK) si les taux sont bas ; CH50 et AH50 pour le complément ; DHR pour les phagocytes.
Pourquoi les IgG sont trompeuses chez le jeune nourrisson
Les IgG maternelles traversent le placenta et protègent le bébé les premiers mois. Chez un nourrisson de 6 semaines ayant une infection sévère, des IgG totales normales reflètent surtout les anticorps de la mère : elles ne prouvent ni n'excluent un déficit en anticorps.
C'est pourquoi la plupart des déficits en anticorps se révèlent après l'âge d'environ 6 mois, et pourquoi la numération des lymphocytes B et les tests génétiques sont plus utiles précocement.
Agammaglobulinémie liée à l'X (Bruton)
- Une anomalie du gène BTK bloque le développement des lymphocytes B : ils sont quasi absents et toutes les classes d'immunoglobulines sont très basses.
- Garçons dont les infections débutent après 6 mois : otites, sinusites, pneumonies à bactéries encapsulées.
- Indice à l'examen : amygdales et ganglions très petits ou absents.
- Infection virale redoutée : méningo-encéphalite chronique à entérovirus.
- Traitement : substitution en immunoglobulines à vie, IV ou sous-cutanée, à des doses maintenant les IgG résiduelles dans la cible ; pas de vaccins vivants.
Déficit immunitaire commun variable (DICV)
Le DICV associe des IgG basses avec des IgA et/ou IgM basses, de mauvaises réponses vaccinales et des lymphocytes B normaux ou diminués. Il est généralement diagnostiqué après l'âge de 4 ans, souvent à l'adolescence ou à l'âge adulte, après des infections sinusiennes et pulmonaires récidivantes.
Le traitement est la substitution en immunoglobulines, IV ou sous-cutanée, sous suivi spécialisé. Surveiller les poumons (dilatations des bronches) et rechercher auto-immunité, granulomes et lymphome.
Déficit sélectif en IgA
- Le déficit immunitaire primitif le plus fréquent ; la plupart des enfants sont asymptomatiques.
- Le diagnostic exige des IgA très basses (moins de 7 mg/dL) avec IgG et IgM normales chez un enfant de 4 ans ou plus.
- IgA basses confirmées sur un second dosage → doser IgG et IgM pour éliminer un DICV.
- Infections : infections sinusiennes et pulmonaires, et giardiase intestinale.
- Maladies auto-immunes associées : maladie cœliaque, thyroïdite auto-immune, diabète de type 1 et maladies inflammatoires chroniques de l'intestin.
- Dépistage de la maladie cœliaque : les IgA anti-tTG sont faussement négatives ; utiliser une sérologie de classe IgG.
- Anaphylaxie transfusionnelle et infections récidivantes → doser les immunoglobulines à la recherche d'un déficit en IgA.
Déficit en IgA et produits sanguins
Certains patients fabriquent des anticorps anti-IgA. Les IgA du plasma du donneur peuvent alors déclencher une anaphylaxie.
Quand une transfusion est nécessaire, utiliser des globules rouges lavés ou des produits issus de donneurs déficitaires en IgA. La substitution systématique en immunoglobulines n'est pas utilisée ; traiter les infections au fur et à mesure.
Syndrome hyper-IgM et hypogammaglobulinémie transitoire
| Hyper-IgM lié à l'X (CD40L) | Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson | |
|---|---|---|
| Immunoglobulines | IgG et IgA basses ; IgM normales ou élevées | IgG basses pour l'âge ; réponses vaccinales normales |
| Mécanisme | Absence d'aide T à la commutation isotypique : un déficit combiné | Montée lente des IgG propres du nourrisson |
| Infections | Pneumocystis, Cryptosporidium (atteinte hépatique et des voies biliaires), neutropénie | Légères, généralement sinopulmonaires |
| Prise en charge | Prophylaxie par TMP-SMX, immunoglobulines, eau bouillie ou filtrée, greffe de cellules souches | Surveiller, redoser les IgG, traiter les infections ; immunoglobulines seulement dans certains cas sévères |
| Évolution | À vie sans greffe | Les IgG se normalisent, généralement vers 2–4 ans ; le diagnostic n'est confirmé qu'à ce moment |
Questions fréquentes
Quels examens pour rechercher un déficit en anticorps chez l'enfant ?
Dosage pondéral des IgG, IgA et IgM avec normes pour l'âge, une NFS et les sérologies vaccinales antitétanique, antidiphtérique et antipneumococcique. La numération des lymphocytes B est ajoutée si les taux sont bas.
Le déficit en IgA est-il grave ?
La plupart des enfants sont asymptomatiques. Certains ont des infections sinusiennes, pulmonaires ou à Giardia, une maladie auto-immune comme la maladie cœliaque, ou des réactions aux produits sanguins.
Quelle est la différence entre la XLA et le DICV ?
La XLA débute dans la petite enfance chez le garçon et comporte presque aucun lymphocyte B. Le DICV débute généralement après l'âge de 4 ans, les lymphocytes B sont présents, et le problème est une mauvaise production d'anticorps et une mauvaise réponse vaccinale.
Étudier ce sujet
Sources
- Paramètre de pratique 2025 sur les erreurs innées de l'immunité, Joint Task Force on Practice Parameters (Ann Allergy Asthma Immunol)
- Immune Deficiency Foundation : Informations sur les déficits immunitaires primitifs pour les cliniciens
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