Arbre décisionnel principal
Nouveau-né cyanosé : confirmer l'origine cardiaque, puis nommer la lésion
Points clés
- Test d'hyperoxie : une PaO2 inférieure à environ 150 mm Hg sous 100% d'oxygène oriente vers une cardiopathie cyanogène.
- Nouveau-né cyanosé avec débit pulmonaire bas ou état de choc : débuter la prostaglandine E1, puis faire une échographie cardiaque.
- Dépistage des CCC (cardiopathies congénitales critiques) par oxymétrie de pouls à 24–48 heures ; un dépistage avant 24 heures donne plus de faux positifs.
- Malaise de Fallot : position genoux-poitrine et apaisement, puis oxygène, remplissage et morphine ; phényléphrine ou β-bloquant si nécessaire.
- Une grande CIV donne une insuffisance cardiaque à 4–8 semaines, quand les résistances pulmonaires baissent.
- CIA : dédoublement large et fixe de B2 avec un souffle d'hyperdébit pulmonaire.
- Coarctation : pouls fémoraux faibles et retardés et PA aux bras supérieure à celle des jambes ; environ la moitié ont aussi une bicuspidie aortique.
Le nouveau-né cyanosé : test d'hyperoxie, PGE1 et dépistage des CCC
Sous 100% d'oxygène, une maladie pulmonaire permet habituellement à la PaO2 de monter bien au-dessus de 150 mm Hg. Un shunt intracardiaque droite-gauche fixe la maintient basse. Un nouveau-né cyanosé dont la PaO2 reste autour de 40 mm Hg sous 100% d'oxygène, avec un débit pulmonaire diminué à la radiographie, a besoin de prostaglandine E1 pour maintenir le canal artériel ouvert, puis d'une échographie cardiaque.
- Une obstruction ducto-dépendante de la voie d'éjection systémique peut causer un choc dans les premiers jours ; l'insuffisance cardiaque d'un grand shunt gauche-droite apparaît habituellement au cours des semaines suivantes.
- Bras roses et jambes bleues : flux droite-gauche à travers le canal artériel.
- Le dépistage des CCC par oxymétrie de pouls se fait à 24–48 heures de vie. Un dépistage avant 24 heures donne plus de faux positifs.
- L'algorithme AAP 2025 valide un bébé avec une saturation ≥95% à la main droite et à un pied, et n'autorise que 1 seul dépistage répété.
- Une naissance à domicile programmée nécessite aussi un dépistage des CCC à 24–48 heures.
Tétralogie de Fallot
La tétralogie de Fallot comporte 4 éléments : obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit, CIV, aorte à cheval et hypertrophie ventriculaire droite. Un nourrisson cyanosé avec un souffle rude au bord sternal gauche supérieur (dû à l'obstruction), un B2 unique et un cœur en sabot est évocateur.
Lors d'un malaise hypoxique, l'accroupissement ou la position genoux-poitrine augmente les résistances vasculaires systémiques, si bien que moins de sang passe de droite à gauche à travers la CIV.
- Traitement du malaise : position genoux-poitrine et apaisement, puis oxygène, remplissage IV et morphine ; si nécessaire, phényléphrine ou β-bloquant.
- Problème à long terme le plus fréquent après la réparation : insuffisance pulmonaire liée au patch de la voie d'éjection, qui dilate le ventricule droit. Beaucoup ont besoin plus tard d'un remplacement valvulaire pulmonaire.
d-TGV et autres lésions cyanogènes
Dans la d-transposition des gros vaisseaux (d-TGV), les circulations systémique et pulmonaire fonctionnent en parallèle ; le bébé ne survit que grâce au mélange par une CIA, une CIV ou un canal artériel. La cyanose est profonde peu après la naissance et s'améliore à peine sous 100% d'oxygène. Un nouveau-né bleu avec un B2 unique et intense, un précordium calme et un cœur en œuf couché sur un fil est évocateur ; le signe radiologique est souvent absent, d'où l'échographie urgente. Une CIV est présente dans environ 40–50% des cas. Un nouveau-né de 3 jours avec cyanose profonde et choc a besoin d'abord de prostaglandine E1.
| Lésion | Indices clés |
|---|---|
| Atrésie tricuspide | Cyanose, B2 unique, débit pulmonaire bas ; ECG avec axe supérieur (gauche), prédominance VG et faibles forces VD |
| RVPAT (retour veineux pulmonaire anormal total) | Les veines pulmonaires se drainent du côté systémique. Type supracardiaque non obstructif : cœur « en bonhomme de neige » tardif. Obstructif (habituellement infracardiaque) : œdème pulmonaire et urgence |
| Tronc artériel commun | Le septum troncoconal (aorticopulmonaire) ne divise pas le tronc commun ; associé à la délétion 22q11.2 |
| Maladie d'Ebstein | Valves septale et postérieure de la tricuspide déplacées vers l'apex, partie du VD atrialisée, insuffisance tricuspide. Cardiomégalie massive « d'une paroi à l'autre » à la radiographie ; WPW et TSV. Associée au lithium au premier trimestre (faible risque absolu) |
Shunts gauche-droite : CIV, CIA, canal AV et canal artériel
La CIV est la cardiopathie congénitale la plus fréquemment reconnue chez le nourrisson. L'insuffisance cardiaque d'une grande CIV apparaît quelques semaines après la naissance, pas à la naissance : lorsque les résistances vasculaires pulmonaires baissent au cours des 4–8 premières semaines, davantage de sang inonde les poumons, et le souffle apparaît aussi à ce moment.
| Lésion | À savoir |
|---|---|
| CIV | Environ 80% sont périmembraneuses, juste sous la valve aortique ; le prolapsus d'une sigmoïde aortique peut causer une insuffisance aortique. Souffle holosystolique rude au bord sternal gauche inférieur |
| CIA de type ostium secundum | Souffle d'hyperdébit pulmonaire avec dédoublement large et fixe de B2 : le VD met plus de temps à vider son volume supplémentaire et le shunt compense les effets respiratoires. ECG : axe droit, rsR′ en V1, ondes R inférieures crochetées (crochetage) |
| Canal atrioventriculaire complet | CIA ostium primum, CIV d'admission et valve AV commune ; axe supérieur ; lésion la plus fréquente du syndrome de Down |
| Canal artériel persistant | Souffle continu « tunnellaire » avec pouls bondissants et pression différentielle élargie (fuite vers l'artère pulmonaire) |
| Rubéole congénitale | Canal artériel avec cataracte, surdité et lésions en « muffin aux myrtilles » : la mère n'était pas immunisée contre la rubéole avant la grossesse |
| Foramen ovale perméable | Découverte fortuite chez un enfant sain ; aucune intervention ni suivi nécessaire |
Syndrome d'Eisenmenger et cyanose prolongée
Un grand shunt non réparé, habituellement une grande CIV ou un canal artériel (une CIA plus tardivement), endommage les vaisseaux pulmonaires. Les résistances pulmonaires dépassent les résistances systémiques et le shunt s'inverse en droite-gauche. Un adolescent avec une CIV non réparée, maintenant cyanosé, avec hippocratisme digital et un B2 pulmonaire intense, a un syndrome d'Eisenmenger.
- Si la réparation est impossible, les vasodilatateurs pulmonaires (bosentan, sildénafil, prostanoïdes) peuvent aider.
- Une cyanose prolongée entraîne une érythrocytose secondaire ; l'hyperviscosité augmente le risque d'AVC et d'AIT, et la déshydratation est un déclencheur majeur.
- Une hémoptysie massive peut tuer rapidement.
- Autres organes atteints : reins, sang (hémorragies et thromboses) et cerveau.
Coarctation, sténose aortique et bicuspidie aortique
- Coarctation : pouls fémoraux faibles ou retardés par rapport au bras droit, et PA aux bras supérieure à celle des jambes. L'anomalie associée la plus fréquente est une bicuspidie aortique, dans environ la moitié des cas.
- Grand enfant : encoches costales inférieures à la radiographie, dues aux artères intercostales collatérales dilatées.
- Coarctation critique néonatale (choc à la fermeture du canal) : prostaglandine E1 pour rouvrir le canal artériel, puis chirurgie. Hypertension de l'enfant d'âge scolaire due à une coarctation : réparation chirurgicale ou par cathétérisme.
- Après réparation, l'hypertension reste un risque à vie, y compris l'hypertension masquée ; suivre par MAPA. Si la PA est élevée, éliminer d'abord une recoarctation (gradient bras-jambes, échographie, TDM ou IRM). Hypertension persistante de stade 1 sans gradient : IEC, ARA II ou inhibiteur calcique.
- Sténose valvulaire aortique critique néonatale avec mauvaise fonction VG : prostaglandine E1, puis valvuloplastie aortique au ballonnet. Valvuloplastie au ballonnet chez le grand enfant en cas de symptômes, de dysfonction VG ou de gradient ≥50 mm Hg.
- Bicuspidie aortique : suivi à vie même sans symptômes, car une sténose aortique, une insuffisance et une dilatation de l'aorte peuvent apparaître. Dépister les apparentés du premier degré par échographie ; un apparenté avec une valve tricuspide normale peut quand même avoir une aorte dilatée.
- Bicuspidie et sport : d'abord actualiser l'évaluation cardiologique de la valve et du diamètre aortique ; en cas de dilatation aortique, éviter les sports de collision et de contact.
ALCAPA et anneaux vasculaires
Dans l'ALCAPA, l'artère coronaire gauche naît de l'artère pulmonaire au lieu de l'aorte. Le bébé va bien à la naissance, tant que la pression pulmonaire est élevée. À 2–3 mois, la pression pulmonaire baisse, la perfusion coronaire gauche devient insuffisante et le cœur devient ischémique : le nourrisson transpire ou pleure pendant les tétées, le VG est faible et l'ECG montre un aspect d'infarctus avec des ondes Q profondes en DI et aVL. Une maladie fébrile peut précipiter une insuffisance cardiaque car elle augmente la demande en oxygène. Après stabilisation, le traitement est une chirurgie urgente.
- Nourrisson avec sifflement ne répondant pas au salbutamol, stridor ou troubles alimentaires : penser à un anneau ou une fronde vasculaire comprimant les voies aériennes et l'œsophage.
- Anneaux complets les plus fréquents : double arc aortique, et arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante et canal artériel gauche. Ils peuvent comprimer à la fois la trachée et l'œsophage.
- Fronde de l'artère pulmonaire : l'artère pulmonaire gauche naît de la droite et passe derrière la trachée et devant l'œsophage, donnant une empreinte antérieure au transit œsophagien. Examiner les voies aériennes par bronchoscopie, car les anneaux trachéaux complets et la sténose trachéale sont fréquents.
- Artère sous-clavière droite aberrante : variante fréquente qui passe derrière l'œsophage et cause parfois une dysphagie.
- Imagerie qui cartographie les vaisseaux : échographie cardiaque plus angio-TDM. Compression symptomatique persistante : chirurgie.
Questions fréquentes
Que signifie un test d'hyperoxie échoué ?
Une PaO2 qui reste inférieure à environ 150 mm Hg sous 100% d'oxygène oriente vers un shunt droite-gauche fixe d'une cardiopathie cyanogène plutôt que vers une maladie pulmonaire.
Quand fait-on le dépistage néonatal des CCC par oxymétrie de pouls ?
À 24–48 heures de vie. Un dépistage avant 24 heures donne plus de faux positifs. L'algorithme AAP 2025 valide un bébé avec des saturations de 95% ou plus à la main droite et à un pied.
Comment traiter un malaise de Fallot ?
Placer l'enfant en position genoux-poitrine et l'apaiser, puis donner de l'oxygène, un remplissage IV et de la morphine. Si le malaise persiste, donner de la phényléphrine ou un β-bloquant.
Étudier ce sujet
Sources
- AAP 2025 : dépistage néonatal des cardiopathies congénitales critiques, nouvel algorithme (Pediatrics)
- ACC/AHA 2025 : recommandations pour la prise en charge des adultes avec cardiopathie congénitale (Circulation)
- AAP 2017 : recommandations de pratique clinique sur l'hypertension artérielle de l'enfant et de l'adolescent (Pediatrics)
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