Arbre décisionnel principal
Taches de naissance : hémangiome ou malformation ?
Points clés
- L'hémangiome infantile croît le plus vite entre 1 et 3 mois ; l'essentiel de la croissance est terminé à 5 mois ; l'involution débute vers 12 mois et est en grande partie achevée à 4 ans.
- Adresser tôt les hémangiomes potentiellement à haut risque, idéalement avant l'âge de 1 mois.
- L'ulcération (lèvre, cou, siège) est la complication la plus fréquente.
- Propranolol 2–3 mg/kg/jour, pendant ou juste après les repas ; le suspendre si le nourrisson vomit ou ne s'alimente pas (hypoglycémie).
- Hémangiome facial segmentaire étendu → rechercher un PHACE : IRM/ARM cérébrale et cervicale, échocardiographie, examen ophtalmologique.
- Angiome plan du front ou des paupières → dépistage du glaucome et recherche d'un syndrome de Sturge–Weber.
Hémangiome infantile ou malformation ?
Les hémangiomes infantiles sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes du nourrisson. Absents ou discrets à la naissance, ils grandissent vite les premiers mois puis involuent lentement. La croissance est la plus rapide entre 1 et 3 mois et se termine à 5 mois chez la plupart des nourrissons. L'involution commence vers 12 mois et est presque complète à 4 ans, laissant souvent des séquelles cutanées.
Les malformations vasculaires, comme l'angiome plan, sont présentes à la naissance, grandissent avec l'enfant et ne régressent jamais.
- L'ulcération est la complication la plus fréquente, surtout sur la lèvre, le cou et le siège. Elle est douloureuse et laisse des cicatrices.
- La fenêtre de croissance étant courte, voir tôt les nourrissons porteurs d'un hémangiome potentiellement problématique, idéalement avant l'âge de 1 mois.
Hémangiomes à haut risque
La plupart des hémangiomes ne nécessitent aucun traitement. Traiter ou adresser ceux qui menacent une fonction, le pronostic vital ou l'aspect esthétique.
| Localisation ou type | Risque |
|---|---|
| Périoculaire ou orbitaire | Risque élevé de troubles oculaires : astigmatisme, trouble de la réfraction et amblyopie |
| Zone de la barbe, voies aériennes | Hémangiome des voies aériennes ; stridor |
| Lèvre, pointe du nez, grand hémangiome facial | Défiguration et cicatrices |
| Ulcéré | Douleur, saignement, cicatrices |
| 5 hémangiomes cutanés ou plus | Hémangiomes hépatiques → échographie hépatique |
| Facial segmentaire étendu | Syndrome PHACE |
| Lombosacré segmentaire | Anomalies rachidiennes et génito-urinaires (LUMBAR) |
Propranolol
Le propranolol oral est le traitement de première intention des hémangiomes à haut risque, à 2–3 mg/kg/jour, en général pendant au moins 6 mois et souvent jusqu'à l'âge d'environ 12 mois. Le timolol topique peut être utilisé pour les lésions petites, fines et superficielles. Une échocardiographie ou un ECG systématique n'est pas nécessaire avant de débuter chez un nourrisson en bonne santé ; faire un ECG si la fréquence cardiaque est basse ou en cas d'antécédent cardiaque.
- Le propranolol est un bêtabloquant non sélectif (bêta-1 et bêta-2).
- Hypoglycémie : il bloque la glycogénolyse et la néoglucogenèse et masque les signes d'alerte. Le donner pendant ou juste après un repas.
- Suspendre les prises si le nourrisson vomit ou s'alimente mal.
- Bronchospasme : le blocage bêta-2 peut aggraver une respiration sifflante ; prudence chez l'enfant asthmatique ou ayant une hyperréactivité bronchique, et suspendre pendant les épisodes sifflants.
- Autres effets : troubles du sommeil, extrémités froides, bradycardie et hypotension artérielle.
Syndrome PHACE
Un grand hémangiome segmentaire du visage ou du cuir chevelu peut s'accompagner d'anomalies structurelles. Le bilan comprend une IRM et une ARM cérébrale et cervicale (incluant la crosse aortique), une échocardiographie et un examen ophtalmologique. Les anomalies artérielles augmentent le risque d'AVC et modifient l'utilisation du propranolol.
| Lettre | Signification |
|---|---|
| P | Anomalies de la fosse postérieure, comme la malformation de Dandy–Walker |
| H | Hémangiome : étendu, segmentaire, facial |
| A | Anomalies artérielles, en général de la tête et du cou |
| C | Anomalies cardiaques, surtout coarctation de l'aorte |
| E | Anomalies oculaires (« eye »), comme la microphtalmie |
| S | Défauts sternaux ou raphé sus-ombilical |
Angiome plan et syndrome de Sturge–Weber
L'angiome plan (malformation capillaire) est une tache plane rose à violette présente à la naissance, qui ne s'efface jamais et peut foncer et s'épaissir avec l'âge.
Un angiome plan du front (V1) ou des paupières supérieure et inférieure impose un suivi ophtalmologique pour le glaucome, homolatéral et pouvant apparaître des années plus tard. L'atteinte frontale augmente aussi le risque de syndrome de Sturge–Weber : angiome leptoméningé avec convulsions, hémiparésie et atrophie hémisphérique, dû à une mutation somatique de GNAQ. Le bilan repose sur l'IRM cérébrale.
Tache saumonée et cutis marmorata telangiectatica congenita
La cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) est un réseau violacé, marbré et fixe, souvent sur une seule jambe, qui ne disparaît pas au réchauffement (contrairement au cutis marmorata physiologique). L'anomalie associée la plus fréquente est une hypoplasie ou une asymétrie du membre atteint : mesurer la longueur et la circonférence des membres. L'aspect s'améliore en général avec l'âge.
La tache saumonée (nævus simplex) de la nuque ou des paupières est fréquente et s'estompe. Une tache saumonée glabellaire ou frontale marquée est un signe mineur du syndrome de Beckwith–Wiedemann. Une tache saumonée isolée du bas du dos est en général bénigne, mais associée à d'autres marqueurs médians (fossette au-dessus du pli interfessier, touffe de poils, lipome), elle évoque un dysraphisme spinal occulte.
Questions fréquentes
Quand un hémangiome infantile cesse-t-il de grandir ?
L'essentiel de la croissance a lieu les 3 premiers mois et se termine vers 5 mois. La régression commence vers 12 mois et est en grande partie achevée à 4 ans.
Pourquoi donner le propranolol avec les repas ?
Le propranolol bloque les mécanismes qui font monter la glycémie pendant le jeûne. Le donner pendant ou juste après un repas, et le suspendre quand le bébé ne mange pas, prévient l'hypoglycémie.
Quelle est la différence entre un hémangiome et un angiome plan ?
L'hémangiome apparaît après la naissance, grandit puis régresse. L'angiome plan est présent à la naissance, grandit avec l'enfant et ne disparaît jamais.
Étudier ce sujet
Sources
- AAP 2019 : recommandation de pratique clinique pour la prise en charge des hémangiomes infantiles (Pediatrics)
- Garzon et al. 2016 : critères de consensus actualisés du syndrome PHACE (J Pediatr)
- Sabeti et al. 2021 : déclaration de consensus sur le syndrome de Sturge–Weber (Pediatr Neurol)
- Brioude et al. 2018 : consensus international sur le spectre de Beckwith–Wiedemann (Nat Rev Endocrinol)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.