Atrésie des choanes, fente palatine, frein de langue et apnée du sommeil

Atrésie choanale bilatérale

Les nouveau-nés ont une respiration nasale obligatoire. Lorsque les deux choanes sont fermées, le bébé devient cyanosé au repos ou pendant les tétées et se recolore en pleurant, car les pleurs ouvrent la bouche.

Une sonde souple ne passe par aucune des deux narines jusqu'au pharynx. Le scanner des fosses nasales confirme la plaque osseuse ou mixte.

• Assurer immédiatement une voie aérienne orale : tétine de McGovern (tétine dont l'extrémité est coupée) ou canule oropharyngée ; alimenter par sonde.
• Le traitement définitif est l'ouverture chirurgicale des choanes.
• Rechercher un syndrome CHARGE : colobome, cardiopathie, atrésie des choanes, retard de croissance ou de développement, anomalies génitales et auriculaires.
• L'atrésie unilatérale est moins grave et se révèle souvent plus tard par un écoulement et une obstruction nasale unilatéraux.

Fente labiale et fente palatine

Une fente palatine entraîne un reflux nasal et une succion faible pendant les tétées. La plupart des fentes labiales isolées, avec ou sans fente palatine, sont non syndromiques et multifactorielles.

Une fente associée à d'autres anomalies évoque un syndrome, comme la délétion 22q11.2, le syndrome de Stickler ou le syndrome de Van der Woude (fossettes labiales).

• Alimentation : biberons et tétines spéciaux ; surveiller de près la prise de poids.
• La prise en charge est dirigée par une équipe spécialisée dans les fentes ou en chirurgie craniofaciale.
• Réparation du palais vers 18 mois, souvent plus tôt, pour favoriser un langage normal.
• Les épanchements de l'oreille moyenne sont fréquents : contrôler régulièrement l'audition.

Frein de langue symptomatique (ankyloglossie)

Un frein lingual court n'a d'importance que s'il limite les mouvements de la langue et cause des problèmes d'alimentation. Un frein court sans symptômes ne nécessite aucun geste.

Chez un nouveau-né qui prend mal le sein, la première étape est une évaluation de l'allaitement, pas une frénotomie.

• Mesures de première intention : positionnement, ajustement de la prise du sein et, si besoin, un bout de sein temporaire.
• Envisager une frénotomie si l'alimentation reste inefficace malgré un accompagnement compétent à l'allaitement.
• La complication la plus fréquente de la frénotomie est le saignement, généralement arrêté par compression.

Apnée obstructive du sommeil : qui est à risque et comment la confirmer

Interroger sur le ronflement à chaque visite de suivi. Un ronflement 3 nuits ou plus par semaine avec pauses, halètements, sommeil agité, somnolence diurne ou troubles du comportement évoque un SAOS.

L'interrogatoire et l'examen ne permettent pas de confirmer le SAOS de façon fiable. La polysomnographie nocturne est l'examen de référence ; si elle n'est pas disponible, adresser à un spécialiste du sommeil ou à un ORL.

• Principal facteur de risque : hypertrophie adéno-amygdalienne, avec un pic entre 2–8 ans.
• Autres facteurs de risque : obésité, anomalies craniofaciales, syndrome de Down, maladie neuromusculaire.

Conséquences et traitement du SAOS

Un SAOS non traité peut entraîner un ralentissement de la croissance lié à l'effort respiratoire important et au sommeil fragmenté. Il provoque aussi des troubles du comportement et de l'attention, une énurésie et, dans les formes sévères, une hypertension pulmonaire.

• L'adéno-amygdalectomie est le traitement de première intention lorsque les amygdales et les végétations sont hypertrophiées.
• PPC si la chirurgie n'est pas réalisée ou si le SAOS persiste après la chirurgie.
• Prise en charge du poids en complément des autres traitements chez l'enfant obèse.
• Les corticoïdes intranasaux sont une option pour le SAOS léger.
• Surveillance nocturne après la chirurgie en cas de risque élevé : âge de moins de 3 ans, SAOS sévère, problèmes cardiaques ou des voies aériennes, obésité ou maladie neuromusculaire.
• Réévaluer après la chirurgie ; refaire la polysomnographie chez les enfants à haut risque ou si les symptômes persistent.

Apnée centrale à la polysomnographie

Les apnées centrales sont des pauses sans effort respiratoire. Un enfant présentant une apnée centrale, surtout avec des céphalées ou des signes neurologiques, nécessite une IRM cérébrale à la recherche d'une malformation de Chiari, d'une lésion du tronc cérébral ou d'une hydrocéphalie.

Le syndrome d'hypoventilation centrale congénitale (CCHS) est dû à des variants du gène PHOX2B. Les nourrissons respirent mal pendant le sommeil et peuvent nécessiter une assistance ventilatoire nocturne à vie.

Questions fréquentes

Sources

• AAP 2012 : Diagnostic et prise en charge du syndrome d'apnée obstructive du sommeil de l'enfant (Pediatrics)
• AAP 2024, rapport clinique : Identification et prise en charge de l'ankyloglossie et de son effet sur l'allaitement du nourrisson (Pediatrics)
• AAP 2012, rapport technique : Syndrome d'apnée obstructive du sommeil de l'enfant (Pediatrics)

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