Chirurgie digestive pédiatrique : atrésies, sténose du pylore, volvulus

Occlusion néonatale : atrésies, Hirschsprung et malformations anorectales

• Atrésie de l'œsophage : hypersalivation et étouffement dès la première tétée ; la sonde bute vers 10–12 cm ou s'enroule dans le cul-de-sac supérieur. Le fœtus ne pouvait pas avaler, d'où un hydramnios. Le type le plus fréquent est l'atrésie avec fistule trachéo-œsophagienne distale (air dans l'intestin). Rechercher les anomalies VACTERL.
• Atrésie duodénale : vomissements dès le jour 1 et double bulle avec peu ou pas d'air distal ; associée à la trisomie 21. Les vomissements sont habituellement bilieux mais peuvent être non bilieux si l'obstacle est sus-ampullaire.
• Atrésie jéjuno-iléale : vomissements bilieux ; culs-de-sac intestinaux dus à un accident vasculaire in utero (cocaïne maternelle, vasoconstricteurs ou tabac).
• Absence de méconium à 48 heures : craindre une occlusion intestinale comme la maladie de Hirschsprung ou l'iléus méconial.
• Maladie de Hirschsprung : distension et selles explosives ; le lavement opaque montre une zone de transition ; la biopsie rectale par aspiration sans cellules ganglionnaires confirme le diagnostic.
• Malformation anorectale : absence d'orifice anal normal ; rechercher une fistule et faire un bilan VACTERL.

Défauts de la paroi abdominale et hernie inguinale

• Les petites omphalocèles ne contenant que de l'intestin ont le risque d'aneuploïdie le plus élevé.
• Premières mesures pour un laparoschisis sans chirurgien pédiatre : placer l'intestin dans un sac stérile (ou l'envelopper), coucher le bébé sur le côté droit, puis sonde nasogastrique, perfusion IV et réchauffement avant le transfert.
• La hernie inguinale de l'enfant est indirecte, due à la persistance du canal péritonéo-vaginal. Le risque augmente avec le degré de prématurité.
• Hernie réductible et asymptomatique → orientation rapide pour cure chirurgicale programmée.
• Hernie étranglée (tuméfaction dure, douloureuse, irréductible, souvent avec vomissements) → chirurgie pédiatrique urgente pour éviter la strangulation, l'ischémie et la nécrose intestinale.

Sténose du pylore

La sténose hypertrophique du pylore entraîne des vomissements progressifs, en jet, non bilieux, après les repas chez un nourrisson de 3–8 semaines qui reste affamé. Une olive pylorique ferme peut être palpée ; sinon, l'échographie du pylore confirme le diagnostic (muscle d'environ 3 mm d'épaisseur ou plus et 15 mm de long ou plus).

• Facteurs de risque : sexe masculin, premier-né, prématurité, parent atteint (surtout la mère), tabagisme maternel, et érythromycine ou azithromycine orale dans les 2 premières semaines de vie.
• Biologie : les vomissements font perdre l'hydrogène et le chlore gastriques → alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique. Les bicarbonates sont élevés ; la natrémie est normale ou basse.
• Corriger d'abord la déshydratation, le chlore, le potassium et l'alcalose : une alcalose persistante augmente le risque d'apnée ou d'hypoventilation postopératoire.
• Puis pylorotomie.

Vomissements bilieux : malrotation et syndrome de la pince mésentérique

• Des vomissements verts chez un jeune nourrisson sont une urgence : éliminer une malrotation avec volvulus du grêle.
• Nourrisson stable → TOGD en urgence.
• Choc ou péritonite → laparotomie d'emblée, sans attendre l'imagerie.
• Syndrome de l'artère mésentérique supérieure (pince mésentérique) : vomissements bilieux avec arrêt au niveau du troisième duodénum après une perte de poids rapide (anorexie) ou après arthrodèse vertébrale ou corset plâtré. Traitement par renutrition (souvent alimentation naso-jéjunale) et décubitus latéral gauche ou ventral.

Abdomen aigu et invagination

Une défense, un rebond ou une distension signent une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du contraire. Chez le nourrisson et le jeune enfant, les principales causes chirurgicales sont l'ECUN (entérocolite ulcéronécrosante, NEC), la sténose du pylore, l'invagination, la malrotation avec volvulus et la hernie étranglée.

• Invagination : plus fréquente entre 6 mois et 3 ans ; douleurs paroxystiques avec jambes repliées, léthargie, masse en boudin de l'hypocondre droit et selles « gelée de groseille » tardives.
• Échographie en premier ; elle montre une image en cible.
• Réduction par lavement à l'air ou aux produits de contraste si l'enfant est stable, sans péritonite, perforation ni choc, et qu'un chirurgien est disponible.
• Après 3 ans : rechercher une cause organique (par exemple un polype de Peutz–Jeghers ou un diverticule de Meckel).

Appendicite

• Évolution classique : douleur péri-ombilicale qui migre vers la fosse iliaque droite et s'aggrave au mouvement.
• Signe de Rovsing : douleur de la fosse iliaque droite à la palpation de la fosse iliaque gauche. Signe du psoas : douleur à l'extension de la hanche droite.
• Un appendice inflammatoire au contact de la vessie donne une dysurie et une leucocyturie aseptique (sans nitrites ni bactéries) ; un appendice pelvien irritant le sigmoïde donne des selles molles, fréquentes et peu abondantes.
• Un garçon avec fièvre, dysurie et douleur intense au mouvement a plus probablement une appendicite qu'une infection urinaire.
• L'élévation des leucocytes et de la CRP appuie le calcul du score de risque mais ne confirme pas le diagnostic ; l'imagerie le confirme.
• Imagerie : échographie d'abord, IRM si l'échographie n'est pas concluante, scanner en dernier.
• Les scores de risque (PAS, Alvarado, pARC, AIR) sont peu performants chez l'enfant de moins de 5 ans.

Rectorragie indolore : diverticule de Meckel et polypes

• Diverticule de Meckel : saignement abondant, indolore, rouge sombre, avec anémie, habituellement avant 2 ans ; la muqueuse gastrique ectopique ulcère l'intestin adjacent.
• Confirmer par une scintigraphie au pertechnétate de technétium 99m (scintigraphie de Meckel). Une scintigraphie négative ne l'élimine pas.
• Polype juvénile : saignement rouge vif indolore entre 2–10 ans → coloscopie et exérèse. Un polype juvénile unique sans antécédent familial ne nécessite pas de suivi.
• 5 polypes juvéniles ou plus, ou un antécédent familial → test génétique et coloscopie de surveillance.
• Syndrome de Peutz–Jeghers : lentigines foncées des lèvres et de la muqueuse buccale ; les polypes hamartomateux du grêle provoquent saignements et invaginations récidivantes. Débuter endoscopie haute, coloscopie et vidéocapsule du grêle vers 8 ans.
• Syndrome de Gardner (polypose adénomateuse familiale, APC) : centaines d'adénomes coliques avec ostéomes mandibulaires, dents surnuméraires et taches pigmentaires rétiniennes.

Questions fréquentes

Sources

• AAP 2012 : Évaluation et prise en charge de la hernie inguinale du nourrisson (Pediatrics)
• ESPGHAN 2019 : Prise en charge du syndrome de Peutz–Jeghers chez l'enfant (JPGN)
• ESPGHAN 2019 : Prise en charge de la polypose adénomateuse familiale chez l'enfant (JPGN)

Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.