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Forme crânienne anormale chez le nourrisson
Points clés
- Le périmètre crânien à terme est en moyenne de 35 cm (environ 33–37 cm) et croît le plus vite pendant les 2 premiers mois, environ 0.5 cm par semaine.
- La fontanelle postérieure se ferme vers environ 2 mois ; la fontanelle antérieure vers 18–24 mois.
- Plagiocéphalie positionnelle : sutures ouvertes, tête en parallélogramme, oreille poussée VERS L'AVANT du côté aplati ; rechercher un torticolis.
- Synostose lambdoïde : oreille tirée VERS L'ARRIÈRE du côté aplati avec une crête osseuse.
- La synostose sagittale (scaphocéphalie) est la craniosténose la plus fréquente ; orienter tôt, chirurgie idéalement avant 1 an.
- La macrocéphalie est un périmètre crânien supérieur à +2 DS ; la microcéphalie est inférieure à −2 DS pour l'âge et le sexe.
- Grosse tête, examen et développement normaux : mesurer d'abord la tête des parents.
Croissance crânienne normale, fontanelles et microcéphalie
- Le périmètre crânien moyen à terme est de 35 cm, avec un intervalle habituel de 33–37 cm.
- La croissance est la plus rapide de 0 à 2 mois, environ 0.5 cm par semaine (2 cm par mois), puis ralentit au cours de la première année.
- Fontanelle postérieure : habituellement fermée vers environ 2 mois.
- Fontanelle antérieure : habituellement fermée vers 18–24 mois.
- Microcéphalie : périmètre crânien inférieur à −2 DS pour l'âge et le sexe. Reporter d'abord la trajectoire et mesurer la tête des deux parents.
- Le CMV congénital et la toxoplasmose peuvent causer une microcéphalie avec calcifications cérébrales.
Forme crânienne anormale : sutures ouvertes ou fusionnées ?
La craniosténose est la fusion précoce et anormale d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Le crâne ne peut croître perpendiculairement à une suture fusionnée ; il croît donc davantage le long des autres sutures et prend une forme typique.
La plagiocéphalie positionnelle (déformationnelle) est bien plus fréquente. Les sutures sont ouvertes ; la tête s'aplatit à force de reposer dans une même position.
Plagiocéphalie positionnelle
- Vue d'en haut, la tête est en parallélogramme : plate en arrière d'un côté, avec le front projeté en avant du même côté.
- L'oreille du côté aplati est située plus en avant.
- Rechercher un torticolis : la tête s'incline vers une épaule avec le menton tourné du côté opposé. Le traiter par étirements et kinésithérapie.
- Maintenir le couchage sur le dos pour chaque sommeil ; prévenir et traiter par le temps sur le ventre supervisé à l'éveil et les changements de position de la tête.
- Un casque est une option pour un aplatissement modéré à sévère qui persiste malgré le repositionnement ; ce n'est jamais une indication chirurgicale.
Craniosténose selon la suture
Une suspicion de craniosténose nécessite une orientation précoce en chirurgie craniofaciale ou en neurochirurgie. La chirurgie donne les meilleurs résultats au cours de la première année de vie, avant 1 an.
| Suture fusionnée | Forme de la tête | Indices |
|---|---|---|
| Sagittale | Scaphocéphalie (dolichocéphalie) | Tête longue et étroite ; le type le plus fréquent |
| Les deux coronales | Brachycéphalie | Tête courte et large ; penser à un syndrome |
| Une coronale | Plagiocéphalie antérieure | Front aplati d'un côté ; asymétrie orbitaire |
| Métopique | Trigonocéphalie | Front triangulaire avec crête médiane ; yeux rapprochés |
| Lambdoïde (rare) | Plagiocéphalie postérieure | Oreille tirée en arrière du côté aplati ; crête osseuse derrière l'oreille |
Grosse tête (macrocéphalie)
La macrocéphalie est un périmètre crânien supérieur de plus de 2 DS à la moyenne. Confirmer la mesure, puis reporter la trajectoire : une tête qui suit un couloir élevé est très différente d'une tête qui franchit les couloirs.
- Examen et développement normaux : mesurer la tête des parents. La macrocéphalie familiale est fréquente et bénigne.
- L'élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens (BESS) est une cause bénigne fréquente : grosse tête qui suit le 98e percentile ou au-dessus avec un développement normal. Rassurer.
- La mégalencéphalie signifie un gros cerveau ; la macrocéphalie signifie seulement une grosse tête.
Mégalencéphalie : anatomique ou métabolique
- Maladie de Canavan : macrocéphalie, hypotonie précoce, acide N-acétylaspartique urinaire élevé.
- Maladie d'Alexander : macrocéphalie, convulsions et leucodystrophie à prédominance frontale due à un variant de GFAP.
- Acidurie glutarique de type 1 : les hématomes sous-duraux et hémorragies rétiniennes peuvent imiter un traumatisme crânien infligé.
| Type | Profil | Exemples |
|---|---|---|
| Anatomique | Grosse tête dès la naissance | Familiale, neurofibromatose 1, sclérose tubéreuse, syndrome de Sotos, X fragile |
| Métabolique | Tête normale à la naissance, puis croissance trop rapide, avec convulsions, hypotonie et retard | Acidurie glutarique de type 1, maladie de Canavan, maladie d'Alexander |
Hydrocéphalie et imagerie
- Une tête qui grossit vite avec vomissements, léthargie, céphalées ou signes visuels évoque une hypertension intracrânienne : imagerie urgente.
- Une fontanelle plate n'exclut pas une hydrocéphalie ou une masse.
- Chez le prématuré, l'hydrocéphalie peut suivre une hémorragie intraventriculaire.
- L'échographie transfontanellaire est possible tant que la fontanelle est ouverte.
- L'IRM montre le mieux les anomalies cérébrales structurelles ; le scanner montre le mieux les calcifications.
Questions fréquentes
Comment distinguer une plagiocéphalie positionnelle d'une craniosténose lambdoïde ?
Dans la plagiocéphalie positionnelle, l'oreille du côté aplati est poussée vers l'avant et la tête est en parallélogramme. Dans la synostose lambdoïde, l'oreille est tirée vers l'arrière et il existe une crête osseuse.
Quand la fontanelle antérieure se ferme-t-elle ?
Habituellement vers 18–24 mois. La fontanelle postérieure se ferme vers environ 2 mois.
Quel est le type de craniosténose le plus fréquent ?
La synostose sagittale, qui donne une tête longue et étroite appelée scaphocéphalie.
Étudier ce sujet
Sources
- AAP 2020 : identifier la tête déformée : craniosténose et troubles apparentés (Pediatrics)
- AAP 2011 : prévention et prise en charge des déformations crâniennes positionnelles du nourrisson (Pediatrics)
- CDC : courbes de croissance
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