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Masse abdominale chez l'enfant : quelle tumeur ?
Points clés
- Masse abdominale palpable chez l'enfant : échographie abdominale d'abord, puis TDM (CT) ou IRM (MRI) de la masse.
- Neuroblastome : tumeur du système nerveux sympathique du nourrisson et du jeune enfant ; dépasse la ligne médiane ; HVA et VMA urinaires élevés.
- Tumeur de Wilms : tumeur rénale maligne la plus fréquente du jeune enfant ; enfant en bon état avec une masse du flanc lisse qui ne dépasse pas la ligne médiane.
- Hépatoblastome : tumeur hépatique maligne la plus fréquente avant 3 ans ; AFP très élevée, mais l'AFP est normalement élevée chez le nouveau-né.
- WAGR, Beckwith–Wiedemann ou hémihypertrophie : échographie rénale tous les 3 mois jusqu'au 7e anniversaire.
- Beckwith–Wiedemann : également AFP et échographie abdominale tous les 3 mois jusqu'au 4e anniversaire pour l'hépatoblastome.
- Les tumeurs germinales siègent sur la ligne médiane ; l'AFP et la β-hCG aident au diagnostic et sont suivies pour détecter une récidive.
Démarche devant une masse abdominale
Commencer par une échographie abdominale pour montrer l'organe d'origine de la masse et si elle est solide ou kystique. La TDM ou l'IRM de la masse suit pour le bilan d'extension et la planification chirurgicale.
Une nouvelle masse hépatique ou abdominale chez un jeune enfant est urgente même si l'enfant semble bien ou si l'histoire évoque une constipation : adresser l'enfant pour une évaluation le jour même, en général aux urgences pédiatriques.
| Tumeur | Âge habituel | Indice clé | Marqueur |
|---|---|---|---|
| Neuroblastome | Moins de 2 ans | Enfant malade, masse dépassant la ligne médiane, calcifications ponctuées | HVA et VMA urinaires |
| Tumeur de Wilms | Environ 3–4 ans | Enfant en bon état, masse du flanc lisse, ne dépasse pas la ligne médiane | Aucun |
| Hépatoblastome | Moins de 3 ans | Masse de l'hypocondre droit | AFP très élevée |
| Hémangiome hépatique infantile | Jeune nourrisson | Souvent 5 hémangiomes cutanés ou plus | Aucun |
Neuroblastome
Le neuroblastome naît des cellules de la crête neurale du système nerveux sympathique, le plus souvent dans la surrénale ou la chaîne paravertébrale. C'est la tumeur solide classique du nourrisson.
Confirmer par HVA et VMA urinaires (rapportés à la créatinine urinaire), scintigraphie MIBG et biopsie. Le traitement dépend du risque : certains nourrissons sont seulement surveillés, d'autres nécessitent une chirurgie avec ou sans chimiothérapie.
- Imagerie : masse surrénalienne ou paravertébrale avec calcifications ponctuées à la TDM.
- Métastases : la moelle osseuse est le site le plus fréquent, puis l'os cortical.
- Ecchymoses périorbitaires (yeux de raton laveur) et exophtalmie : métastases orbitaires.
- Nodules cutanés bleu-violet chez un nourrisson (aspect « blueberry muffin ») : métastases cutanées.
- Opsoclonus–myoclonus–ataxie : mouvements oculaires chaotiques, secousses et instabilité ; rechercher un neuroblastome caché.
- Diarrhée sécrétoire aqueuse : VIP sécrété par un neuroblastome ou un ganglioneurome.
Tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms (néphroblastome) est la tumeur rénale maligne primitive la plus fréquente du jeune enfant. Elle naît de cellules métanéphriques embryonnaires persistantes appelées restes néphrogéniques.
L'enfant est en général en bon état. Une hypertension et une hématurie sont possibles. En Amérique du Nord, le traitement commence par une néphrectomie, suivie d'une chimiothérapie selon le stade et l'histologie.
- Syndromes prédisposants : WAGR, Denys–Drash, Beckwith–Wiedemann et hémihypertrophie isolée.
- Dépistage dans les syndromes à risque : échographie rénale tous les 3 mois du diagnostic jusqu'au 7e anniversaire.
Tumeurs hépatiques : hépatoblastome et hémangiome infantile
L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne primitive la plus fréquente du jeune enfant, en général avant 3 ans. L'AFP est très élevée et suivie pendant le traitement. Une AFP élevée chez un nouveau-né ne prouve pas un cancer : l'AFP est normalement élevée à la naissance et diminue au cours des premiers mois ; utiliser des valeurs de référence selon l'âge.
Une résection chirurgicale complète est nécessaire à la guérison. La plupart des enfants reçoivent une chimiothérapie à base de cisplatine avant la chirurgie.
- Facteurs de risque : prématurité ou très faible poids de naissance, syndrome de Beckwith–Wiedemann et polypose adénomateuse familiale.
- Beckwith–Wiedemann : AFP et échographie abdominale complète tous les 3 mois jusqu'au 4e anniversaire.
- L'hémangiome hépatique est la tumeur vasculaire hépatique bénigne typique du nourrisson ; 5 hémangiomes cutanés ou plus → échographie hépatique.
- Les hémangiomes hépatiques diffus peuvent causer une insuffisance cardiaque à haut débit (shunt) et une hypothyroïdie de consommation (la tumeur inactive l'hormone thyroïdienne).
- Prise en charge de l'hémangiome : propranolol ; doser la TSH et donner de la lévothyroxine à forte dose si l'hormone thyroïdienne est basse.
Tumeurs germinales et tératomes
Les tumeurs germinales extragonadiques suivent la ligne médiane : région sacro-coccygienne, médiastin et région pinéale, ainsi que les gonades. L'AFP et la β-hCG soutiennent le diagnostic ; dans une tumeur sécrétante, continuer à les doser après le traitement pour détecter une récidive.
- Tératome sacro-coccygien : masse au niveau du coccyx à la naissance, souvent vue à l'échographie prénatale ; réséquer tôt avec le coccyx ; suivre l'AFP.
- Masse testiculaire chez un adolescent : AFP et β-hCG avec échographie scrotale ; chirurgie par orchidectomie par voie inguinale, jamais par voie scrotale.
- La tumeur du sac vitellin du testicule chez l'enfant de moins de 3 ans sécrète de l'AFP.
- Le tératome mature (bénin) contient en général les trois feuillets embryonnaires (au moins deux) : cheveux, dents et graisse.
- Masse ovarienne avec calcifications (dents) chez une fille : tératome kystique mature (kyste dermoïde) ; il peut causer une torsion d'annexe. Kystectomie avec conservation ovarienne si possible.
Questions fréquentes
Comment distinguer un neuroblastome d'une tumeur de Wilms ?
Le neuroblastome touche en général l'enfant de moins de 2 ans, qui semble souvent malade ; la masse dépasse la ligne médiane, présente des calcifications ponctuées et élève les HVA et VMA urinaires. La tumeur de Wilms naît du rein, en général chez un enfant en bon état, et ne dépasse pas la ligne médiane.
Quel est le premier examen devant une masse abdominale chez l'enfant ?
L'échographie abdominale. Elle montre l'organe d'origine et si la masse est solide ou kystique. La TDM ou l'IRM et les marqueurs tumoraux suivent.
À quelle fréquence dépister les enfants atteints du syndrome de Beckwith–Wiedemann ?
Échographie abdominale tous les 3 mois jusqu'au 7e anniversaire pour la tumeur de Wilms, et AFP tous les 3 mois jusqu'au 4e anniversaire pour l'hépatoblastome.
Étudier ce sujet
Sources
- AACR 2017 : surveillance des syndromes de croissance excessive et de la prédisposition à la tumeur de Wilms et à l'hépatoblastome (Clin Cancer Res)
- AAP 2019 : recommandation de pratique clinique pour la prise en charge des hémangiomes infantiles (Pediatrics)
- NCI PDQ : traitement du neuroblastome (version professionnels de santé)
- NCI PDQ : traitement de la tumeur de Wilms et des autres tumeurs rénales de l'enfant
- NCI PDQ : traitement du cancer du foie de l'enfant
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