Arbre décisionnel principal
Tumeurs cérébrales et médullaires
Points clés
- Triade de Cushing = hypertension avec pression différentielle élargie, bradycardie et respiration irrégulière : sécuriser d'abord les voies aériennes (intuber).
- Nourrisson avec fontanelle bombée, vomissements et regard en coucher de soleil : imagerie cérébrale urgente et hospitalisation.
- Enfant stable avec suspicion de tumeur cérébrale : IRM cérébrale sans et avec gadolinium ; ajouter le rachis entier pour le bilan d'extension.
- Masse de la fosse postérieure + hydrocéphalie obstructive → le médulloblastome est la tumeur maligne probable ; imager le rachis à la recherche de métastases par dissémination.
- Kyste cérébelleux avec nodule mural rehaussé → astrocytome pilocytique, un gliome de bas grade.
- Paralysies des NC VI et VII avec ataxie et lésion pontique diffuse non rehaussée → gliome diffus de la ligne médiane (gliome infiltrant du tronc cérébral).
- Douleur dorsale avec nouvelle faiblesse : IRM médullaire en urgence.
L'hypertension intracrânienne passe en premier
Les tumeurs cérébrales se révèlent souvent par des céphalées matinales, des vomissements et de nouveaux signes neurologiques. Une masse de la fosse postérieure bloque l'écoulement du LCS au niveau du quatrième ventricule et provoque une hydrocéphalie obstructive.
La triade de Cushing (hypertension avec pression différentielle élargie, bradycardie et respiration irrégulière) signe un engagement imminent. Sécuriser d'abord les voies aériennes par intubation endotrachéale, puis traiter l'hypertension intracrânienne et faire intervenir la neurochirurgie.
- Nourrisson : fontanelle bombée, périmètre crânien croissant, vomissements et regard en coucher de soleil → imagerie cérébrale urgente et hospitalisation.
- Enfant plus grand : céphalées matinales avec vomissements, œdème papillaire, nouvelle paralysie d'un nerf crânien ou ataxie.
Quelle imagerie ?
Chez un enfant stable, l'IRM cérébrale sans et avec gadolinium est le meilleur examen pour caractériser une tumeur possible. La TDM est plus rapide et s'utilise quand l'enfant est instable ou que l'IRM n'est pas disponible.
Pour le bilan d'extension, imager le cerveau et le rachis entier sans et avec gadolinium. Les tumeurs qui essaiment dans le LCS, comme le médulloblastome, peuvent donner des métastases le long du canal rachidien.
Tumeurs de la fosse postérieure
- Prédisposition au médulloblastome : syndrome de Gorlin, syndrome de Turcot et syndrome de Li–Fraumeni.
- Le médulloblastome activé WNT a le meilleur pronostic.
| Tumeur | Indices | Remarque |
|---|---|---|
| Médulloblastome | Masse cérébelleuse médiane, hydrocéphalie obstructive | Tumeur embryonnaire maligne ; essaime dans le LCS → imager le rachis. Groupes : WNT, SHH, groupe 3, groupe 4 |
| Astrocytome pilocytique | Kyste cérébelleux bien limité avec nodule mural rehaussé | Gliome de bas grade ; l'astrocytome est un type de gliome |
| Gliome diffus de la ligne médiane du pont (DIPG) | Diplopie (NC VI), faiblesse faciale (NC VII), ataxie, signes des voies longues | Lésion pontique diffuse non rehaussée à l'IRM ; diagnostic par l'imagerie |
Tumeurs de la région sellaire et pinéale
Le craniopharyngiome est histologiquement bénin mais siège dans la région sellaire et suprasellaire, souvent calcifié. Il menace la vision (hémianopsie bitemporale), la fonction hypophysaire (retard de croissance, diabète insipide) et l'hypothalamus (obésité).
Une masse pinéale comprime le mésencéphale dorsal et provoque un syndrome de Parinaud : paralysie de l'élévation du regard, dissociation pupillaire lumière-accommodation et nystagmus de convergence-rétraction. Les tumeurs germinales pinéales sont des tumeurs de la ligne médiane : doser l'AFP et la β-hCG dans le sérum et dans le LCS.
Compression médullaire et syndromes tumoraux
Une douleur dorsale chez un enfant atteint de cancer, une douleur radiculaire, une nouvelle faiblesse ou un trouble vésical nécessitent une IRM médullaire en urgence. La compression médullaire donne des réflexes vifs sous le niveau ; la compression de la queue de cheval donne une faiblesse des jambes avec abolition des réflexes rotuliens et achilléens et des bras normaux.
- Schwannomatose liée à NF2 (anciennement NF2) : schwannomes vestibulaires bilatéraux (neurinomes de l'acoustique) et méningiomes.
- Après irradiation crânienne : méningiome et gliome tardifs.
Questions fréquentes
Quelle est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant ?
Le médulloblastome, tumeur embryonnaire de la fosse postérieure qui se révèle souvent par une hydrocéphalie obstructive.
Quels sont les signes d'alerte d'une tumeur cérébrale chez l'enfant ?
Céphalées matinales avec vomissements, nouveau strabisme ou vision double, marche instable, inclinaison de la tête, tête qui grossit chez le nourrisson, baisse de la vision, retard de croissance ou nouvelles crises convulsives.
Qu'est-ce que la triade de Cushing ?
Hypertension avec pression différentielle élargie, bradycardie et respiration irrégulière. C'est un signe tardif d'hypertension intracrânienne et d'engagement imminent.
Étudier ce sujet
Sources
- Classification OMS 2021 des tumeurs du système nerveux central : résumé (Neuro Oncol)
- Critères diagnostiques actualisés de NF2 et de la schwannomatose, 2022 (Genet Med)
- NCI PDQ : traitement des tumeurs cérébrales et médullaires de l'enfant, vue d'ensemble
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