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Enfant qui saigne : lire le TP et le TCA
Points clés
- La maladie de von Willebrand (VWD) est le trouble hémorragique héréditaire le plus fréquent ; un TP et un TCA normaux ne l'excluent pas.
- VWD de type 1 (recommandations 2021) : taux de VWF <0.30 IU/mL quel que soit le saignement, ou <0.50 IU/mL avec saignement anormal.
- Hémophilie A = facteur VIII, hémophilie B = facteur IX ; toutes deux liées à l'X. Sévère <1%, modérée 1–5%, mineure >5% à <40%.
- Un TCA allongé qui se corrige au mélange signe un déficit en facteur → doser les facteurs VIII, IX et XI.
- Un TCA allongé qui ne se corrige pas signe un inhibiteur ; un anticoagulant lupique post-viral cause des thromboses, pas des saignements.
- Facteurs vitamine K-dépendants : II, VII, IX, X (plus protéines C et S). Le facteur VII baisse en premier en cas d'hépatopathie et sous warfarine.
- Une dose IM de vitamine K à la naissance prévient l'hémorragie par carence en vitamine K ; la forme tardive (2 semaines–6 mois) cause des hémorragies intracrâniennes.
Lire le TP et le TCA
Recueillir d'abord une anamnèse hémorragique soigneuse : type de saignement (peau et muqueuses versus articulations et muscles), saignement après chirurgie, soins dentaires ou circoncision, ménorragies et antécédents familiaux. Puis demander une NFS, un TP, un TCA et le fibrinogène.
Un saignement cutanéo-muqueux avec TP et TCA normaux évoque une maladie de von Willebrand ou une thrombopathie. Un saignement articulaire, musculaire ou postopératoire avec TCA allongé évoque une hémophilie.
- Thrombose plutôt que saignement : le facteur V Leiden entraîne une résistance à la protéine C activée et constitue la thrombophilie héréditaire la plus fréquente.
| Profil | Évoquer |
|---|---|
| TP et TCA normaux | Maladie de von Willebrand, thrombopathie |
| TCA allongé, corrigé au mélange | Déficit en facteur VIII, IX ou XI (aussi facteur XII, qui ne cause pas de saignement) |
| TCA allongé, non corrigé | Anticoagulant lupique, héparine, inhibiteur de facteur |
| TP allongé (± TCA) | Carence en vitamine K, hépatopathie, warfarine, CIVD (DIC) |
Maladie de von Willebrand : diagnostic
Le VWF transporte le facteur VIII et aide les plaquettes à adhérer à la paroi vasculaire lésée. Un VWF bas ou anormal cause des ecchymoses faciles, des épistaxis, des gingivorragies, des saignements après des gestes et des ménorragies, souvent dès la ménarche.
Le TP et le TCA sont souvent normaux, car le facteur VIII peut n'être que modérément abaissé. Quand l'anamnèse évoque un trouble hémorragique, demander des tests spécifiques du VWF.
- Bilan initial de base : antigène VWF, activité du VWF dépendante des plaquettes et activité du facteur VIII.
- Type 1 : déficit quantitatif partiel ; l'antigène et l'activité baissent proportionnellement. Type le plus fréquent.
- Seuils du type 1 : <0.30 IU/mL quel que soit le saignement, ou <0.50 IU/mL avec saignement anormal.
- Type 2 : défaut qualitatif ; l'activité est basse par rapport à l'antigène.
- Type 3 : VWF presque absent, avec facteur VIII bas ; saignements sévères, y compris hémarthroses.
- Le VWF augmente avec le stress, l'inflammation, la grossesse et les œstrogènes : un résultat normal peut devoir être répété.
Maladie de von Willebrand : traitement
- La desmopressine (DDAVP) est le traitement de première intention de la plupart des VWD de type 1 ; elle libère le VWF et le facteur VIII stockés.
- Faire un test à la desmopressine avant de compter sur elle, pour confirmer que les taux augmentent.
- Restreindre les apports hydriques pendant 24 heures après la desmopressine et surveiller la natrémie : hyponatrémie et convulsions sont possibles, surtout chez le jeune enfant.
- La VWD de type 3 ne répond pas à la desmopressine : utiliser un concentré de VWF.
- L'acide tranexamique aide pour les saignements muqueux, les soins dentaires et les ménorragies.
- Un traitement hormonal est une option pour les ménorragies.
Hémophilie et autres déficits en facteurs
Un TCA allongé qui se corrige quand le plasma du patient est mélangé 1:1 avec un plasma normal signe un facteur manquant. La correction seule ne prouve pas un risque hémorragique : cela dépend du facteur abaissé. Le déficit en facteur XII allonge le TCA mais ne cause pas de saignement.
- Hémophilie A : déficit en facteur VIII. Hémophilie B : déficit en facteur IX.
- Toutes deux sont liées à l'X : les formes sévères touchent presque toujours des garçons, qui n'ont qu'un seul chromosome X.
- Indices classiques : saignement après circoncision néonatale, hémarthroses et hématomes musculaires profonds quand l'enfant commence à marcher.
- Sévérité selon le taux de base du facteur : sévère <1%, modérée 1–5%, mineure >5% à <40%.
- Déficit en facteur XI : saignement chirurgical ou dentaire (par exemple après amygdalectomie) avec VWF, VIII et IX normaux ; touche les deux sexes.
- Saignement avec TCA allongé qui se corrige → doser d'abord les facteurs VIII, IX et XI.
- Traitement : remplacer le facteur manquant ; les enfants atteints d'hémophilie sévère reçoivent une prophylaxie régulière pour prévenir l'arthropathie.
Quand le TCA ne se corrige pas
Si le TCA reste allongé après mélange, un élément du plasma bloque la coagulation. Cela oriente vers un inhibiteur ou un médicament, et non vers un facteur manquant.
- Anticoagulant lupique : fréquent et souvent transitoire après une infection virale chez l'enfant. Il allonge le TCA in vitro mais ne cause en général pas de saignement.
- Un anticoagulant lupique avec une nouvelle thrombose fait craindre un syndrome des antiphospholipides.
- Une contamination de l'échantillon par l'héparine (par exemple à partir d'un cathéter) est une cause fréquente.
- Un inhibiteur spécifique de facteur (comme un anticorps anti-facteur VIII chez un hémophile traité) cause bien des saignements.
TP allongé : vitamine K, foie, warfarine et CIVD
- La carence en vitamine K abaisse les facteurs II, VII, IX et X, ainsi que les anticoagulants naturels, protéines C et S.
- Hépatopathie : le TP est le marqueur le plus précoce d'une insuffisance de synthèse, car le facteur VII a la demi-vie la plus courte.
- Warfarine : le facteur VII baisse en premier. La protéine C baisse aussi tôt, si bien que la warfarine peut brièvement favoriser la thrombose ; débuter l'héparine en parallèle jusqu'à ce que l'INR soit dans la cible.
- CIVD : TP et TCA allongés, fibrinogène bas, plaquettes basses et schizocytes au frottis, chez un enfant malade (sepsis, traumatisme, cancer). Traiter la cause.
Hémorragie par carence en vitamine K du nouveau-né
Les nouveau-nés ont de faibles réserves de vitamine K, peu traverse le placenta et le lait maternel en contient peu. L'AAP recommande une dose unique intramusculaire de vitamine K pour chaque nouveau-né peu après la naissance. Les schémas oraux protègent moins bien.
La prothrombine est le facteur II, l'un des 4 facteurs de coagulation vitamine K-dépendants.
- La forme tardive est la plus dangereuse : l'hémorragie intracrânienne est la complication redoutée.
- Hémorragie par carence en vitamine K malgré la prophylaxie à la naissance → rechercher une malabsorption des graisses, comme une cholestase ou une mucoviscidose.
- Biologie : TP allongé (et souvent TCA) avec plaquettes et fibrinogène normaux.
- Traitement : vitamine K (phytoménadione) IV ou sous-cutanée immédiatement ; ajouter du plasma ou un concentré de complexe prothrombinique en cas de saignement grave.
| Forme | Délai | Cause habituelle |
|---|---|---|
| Précoce | Premières 24 heures | Médicaments maternels qui bloquent la vitamine K : anticonvulsivants, warfarine, rifampicine |
| Classique | Jours 2–7 | Pas de vitamine K à la naissance, alimentation insuffisante |
| Tardive | 2 semaines à 6 mois, surtout 2–12 semaines | Prophylaxie omise avec allaitement exclusif, ou malabsorption des graisses (cholestase, mucoviscidose) |
Questions fréquentes
Peut-on avoir une maladie de von Willebrand avec un TP et un TCA normaux ?
Oui. Le TP et le TCA sont souvent normaux dans la VWD. Si l'anamnèse hémorragique l'évoque, demander l'antigène VWF, l'activité du VWF et l'activité du facteur VIII.
Quelle est la différence entre hémophilie A et B ?
L'hémophilie A est un déficit en facteur VIII et l'hémophilie B un déficit en facteur IX. Toutes deux sont liées à l'X et cliniquement identiques : un dosage des facteurs est nécessaire pour les distinguer.
Pourquoi injecte-t-on de la vitamine K aux nouveau-nés ?
Les nouveau-nés ont peu de vitamine K et le lait maternel en contient peu. Une dose intramusculaire à la naissance prévient l'hémorragie par carence en vitamine K, y compris les saignements cérébraux tardifs.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandations ASH ISTH NHF WFH 2021 sur le diagnostic de la maladie de von Willebrand (Blood Advances)
- Recommandations ASH ISTH NHF WFH 2021 sur la prise en charge de la maladie de von Willebrand (Blood Advances)
- Recommandations WFH pour la prise en charge de l'hémophilie, 3e édition (Haemophilia 2020)
- AAP 2022 : vitamine K et nouveau-né (Pediatrics)
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