Arbre décisionnel principal
Tumeurs osseuses et des tissus mous à la radiographie : HL
Points clés
- Le crâne est le site le plus fréquent des lésions osseuses lytiques de l'HL.
- Les lésions ont un aspect à l'emporte-pièce à la radiographie, sans liseré de condensation.
- La biopsie confirme l'HL : marquage CD1a et/ou CD207 (langérine) des cellules lésionnelles, interprété avec la morphologie.
- Polyurie avec urines diluées chez un enfant atteint d'HL → diabète insipide central (déficit en AVP).
- Une lésion osseuse unique est en général traitée par curetage, avec ou sans corticoïde intralésionnel.
- La forme multisystémique nécessite une chimiothérapie systémique, en général vinblastine plus prednisone.
Reconnaître l'HL
L'HL provient de cellules dendritiques myéloïdes anormales, le plus souvent porteuses de la mutation BRAF V600E ou d'autres mutations de la voie MAPK. Elle peut se limiter à une lésion osseuse unique ou toucher la peau, la moelle osseuse, le foie, la rate, les poumons et l'hypophyse.
L'os est le site le plus fréquent, et le crâne est l'os le plus souvent atteint. La lésion est lytique, à l'emporte-pièce. Une éruption squameuse ou d'allure séborrhéique chez un nourrisson, un écoulement auriculaire et un défect du crâne associés évoquent fortement une HL.
- Le diagnostic nécessite une biopsie : cellules CD1a et/ou CD207 (langérine) positives.
- Bilan d'extension : NFS, bilan hépatique, osmolalité urinaire et radiographies du squelette entier ou TEP-TDM (PET-CT).
Diabète insipide central
L'HL peut infiltrer la tige pituitaire. Une polyurie, une soif et des urines diluées d'apparition récente signent un diabète insipide central, aussi appelé désormais déficit en AVP. Il peut apparaître avant, pendant ou après les lésions osseuses, et il est en général définitif.
Les lésions de la base du crâne, de l'orbite, du mastoïde et du sphénoïde comportent un risque plus élevé d'atteinte du système nerveux central et de l'hypophyse.
- Doser la natrémie et l'osmolalité plasmatique avec l'osmolalité urinaire.
- Faire une IRM cérébrale centrée sur la tige pituitaire.
- Traiter par desmopressine ; rechercher d'autres déficits hypophysaires, en particulier en hormone de croissance.
Traitement
- Lésion osseuse unique : curetage, avec ou sans corticoïde intralésionnel ; certaines guérissent après la seule biopsie.
- Atteinte osseuse multifocale, sites à haut risque ou forme multisystémique : vinblastine plus prednisone pendant 12 mois.
- L'atteinte des organes à risque (moelle osseuse, foie, rate) prédit un moins bon pronostic.
- Les inhibiteurs de BRAF ou de MEK sont des options dans les formes réfractaires.
Questions fréquentes
Quel est l'os le plus souvent atteint dans l'histiocytose langerhansienne ?
Le crâne. La lésion est lytique et à l'emporte-pièce à la radiographie.
Pourquoi l'HL cause-t-elle un diabète insipide ?
L'HL peut infiltrer la tige pituitaire et la posthypophyse, ce qui diminue la libération de vasopressine (AVP). L'enfant émet de grandes quantités d'urines diluées.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandations sur l'HL pour les patients jusqu'à 18 ans (Pediatr Blood Cancer 2013)
- Recommandations consensuelles de l'Histiocyte Society pour l'HL de l'adulte (Blood 2022)
- NCI PDQ : traitement de l'histiocytose langerhansienne
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