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Leucémies et lymphomes
Points clés
- La LAL est le cancer le plus fréquent de l'enfant ; pic d'âge 2–5 ans.
- LAL à risque standard selon le NCI : âge de 1 à <10 ans et GB <50,000/µL ; GB ≥50,000/µL = haut risque.
- Suspicion de leucémie aiguë → hémogramme et frottis, puis myélogramme et biopsie ostéomédullaire.
- Ganglion inquiétant : sus-claviculaire, >2 cm, ferme, indolore, fixé ou en croissance → biopsie-exérèse, pas de cytoponction.
- Signes B : fièvre, sueurs nocturnes profuses, perte de poids >10% en 6 mois.
- Adolescent avec adénopathies cervicales indolores et masse médiastinale antérieure → lymphome de Hodgkin (cellule de Reed–Sternberg).
- Lymphome de Burkitt : tumeur à croissance la plus rapide, t(8;14) MYC, lien avec l'EBV, masse iléo-cæcale, risque élevé de lyse tumorale.
Quand suspecter une leucémie ou un lymphome
Pâleur, ecchymoses, fièvre, douleurs osseuses ou boiterie orientent vers la moelle. Des ganglions qui grossissent ou une masse orientent vers un lymphome. Commencer par un hémogramme et un frottis sanguin.
En cas de suspicion de leucémie aiguë, l'examen diagnostique est le myélogramme avec biopsie ostéomédullaire, avec cytométrie en flux et études génétiques sur l'échantillon.
- Des douleurs osseuses ou une boiterie avec un hémogramme anormal sont une leucémie jusqu'à preuve du contraire.
- Les enfants sous chimiothérapie reçoivent du TMP-SMX (cotrimoxazole) pour prévenir la pneumocystose à Pneumocystis jirovecii (PJP).
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)
La LAL est la leucémie la plus fréquente de l'enfant et le cancer pédiatrique le plus fréquent. Son pic se situe à 2–5 ans.
Les signes typiques découlent de l'insuffisance et de l'infiltration médullaires : pâleur, ecchymoses ou pétéchies, fièvre, douleurs osseuses et boiterie, hépatosplénomégalie.
| Caractéristique | Point clé pour l'examen |
|---|---|
| Risque standard (NCI) | Âge de 1 à <10 ans et GB <50,000/µL |
| Haut risque | Âge ≥10 ans ou GB ≥50,000/µL ; les nourrissons <1 an ont aussi un pronostic moins bon |
| LAL T / lymphome lymphoblastique T | Adolescent, souvent de sexe masculin, avec une masse médiastinale antérieure |
| Chromosome Philadelphie | La t(9;22) produit la fusion BCR::ABL1 ; présente dans une faible part des LAL et définit la LMC |
LAM et autres néoplasies myéloïdes
- Sarcome myéloïde (chlorome) : masse de blastes myéloïdes hors de la moelle, par exemple dans l'orbite ; il accompagne la LAM.
- La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) se présente souvent avec une CIVD et des saignements.
- Risque accru de LAM : syndrome de Down et anémie de Fanconi.
- Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) : jeune enfant avec splénomégalie, monocytose persistante et plaquettes basses ; BCR::ABL1 absent.
- La LMMJ est associée au syndrome de Noonan (PTPN11 ; sténose pulmonaire, pterygium colli) et à la neurofibromatose de type 1.
Le ganglion inquiétant
La plupart des ganglions augmentés de volume chez l'enfant sont réactionnels. S'inquiéter quand un ganglion présente des caractéristiques qu'une infection n'explique pas.
Un adolescent avec un ganglion cervical de 3 cm, ferme, indolore, qui grossit, sans infection évidente, nécessite un avis spécialisé rapide et un diagnostic histologique. La biopsie-exérèse est préférée car un prélèvement à l'aiguille ne montre pas l'architecture du ganglion.
- La localisation sus-claviculaire est la plus inquiétante.
- Taille >2 cm, consistance ferme ou caoutchouteuse, indolore, fixé ou toujours en croissance.
- Signes B : fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes profuses, perte de poids >10% en 6 mois.
- Faire une radiographie thoracique avant la sédation pour la biopsie : une masse médiastinale change la conduite.
Lymphome de Hodgkin
Tableau classique : adolescent avec adénopathies cervicales indolores et masse médiastinale antérieure, parfois avec des signes B.
La biopsie montre des cellules de Hodgkin/Reed–Sternberg, grandes cellules à nucléoles proéminents appariés (aspect en « yeux de hibou »).
- L'âge modifie la répartition : le lymphome non hodgkinien est relativement plus fréquent chez le jeune enfant ; le Hodgkin augmente fortement à l'adolescence.
- Aucun rapport unique LNH/Hodgkin ne convient donc à tous les âges pédiatriques.
Lymphome de Burkitt
- Lymphome B mature : de haut grade, diffus, c'est la tumeur humaine à croissance la plus rapide.
- Forme sporadique : masse abdominale (souvent iléo-cæcale) qui grossit rapidement et peut provoquer une invagination intestinale chez un enfant plus âgé que d'habitude.
- Forme endémique : masse de la mâchoire.
- Associé au virus d'Epstein–Barr ; la t(8;14) déplace MYC.
- Risque très élevé de syndrome de lyse tumorale au diagnostic et au début du traitement.
Questions fréquentes
Quel est le cancer le plus fréquent de l'enfant ?
La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Son pic se situe entre 2 et 5 ans.
Quels ganglions augmentés de volume sont inquiétants chez l'enfant ?
Les ganglions sus-claviculaires, ceux de plus de 2 cm et ceux qui sont fermes, indolores, fixés ou qui continuent de grossir, surtout avec fièvre, sueurs nocturnes ou perte de poids.
Pourquoi les enfants atteints de leucémie prennent-ils du Bactrim ?
Le TMP-SMX prévient la pneumocystose à Pneumocystis jirovecii pendant la chimiothérapie.
Étudier ce sujet
Sources
- NCI PDQ : traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique de l'enfant (professionnels de santé)
- NCI PDQ : traitement du lymphome de Hodgkin de l'enfant (professionnels de santé)
- NCI PDQ : traitement du lymphome non hodgkinien de l'enfant (professionnels de santé)
- NCI PDQ : traitement de la leucémie myélomonocytaire juvénile
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