Arbre décisionnel principal
Thrombopénie de l'enfant : PTI
Points clés
- PTI : enfant en bon état, pétéchies après une virose, thrombopénie isolée avec grandes plaquettes ; pas de myélogramme nécessaire.
- PTI avec saignement cutané seul : surveillance avec un plan de suivi et de sécurité, quel que soit le chiffre de plaquettes.
- PTI avec saignement muqueux sans menace vitale : prednisone 2–4 mg/kg/jour (max 120 mg/jour) pendant 5–7 jours, ou IVIG (immunoglobulines IV).
- Des plaquettes petites orientent vers un Wiskott–Aldrich ; des plaquettes géantes sans réponse à la ristocétine vers un Bernard–Soulier.
- Nouveau-né en bon état avec thrombopénie : vérifier les plaquettes de la mère. Basses = PTI maternel ; normales = penser à une TNAI.
- SHU : diarrhée sanglante, puis hémolyse avec schizocytes, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë.
- PTT avec fièvre, signes neurologiques, hémolyse et thrombopénie : échanges plasmatiques en urgence plus corticoïdes.
Thrombopénie immunologique (PTI)
Le PTI de l'enfant suit typiquement une virose. L'enfant est en bon état, présente des pétéchies et des ecchymoses, et l'hémogramme montre une thrombopénie isolée avec de grandes plaquettes et un frottis par ailleurs normal. La plupart des enfants guérissent en quelques mois.
- Aucun myélogramme n'est nécessaire devant une présentation typique.
- Saignement cutané seul (ecchymoses, pétéchies) : surveillance avec un plan de suivi et de sécurité clair, pas de traitement fondé sur le seul chiffre de plaquettes.
- Saignement muqueux sans menace vitale quand un traitement est choisi : prednisone 2–4 mg/kg/jour per os, maximum 120 mg/jour, pendant 5–7 jours ; les IVIG sont une alternative.
- Saignement menaçant le pronostic vital : transfusion de plaquettes associée aux IVIG et aux corticoïdes IV.
- Éviter les AINS et l'aspirine, et limiter les sports de contact tant que les plaquettes sont basses.
- Des éléments atypiques (grosse rate ou adénopathies, autres lignées basses, douleurs osseuses, frottis anormal) imposent un bilan complémentaire.
Thrombopathies héréditaires
| Maladie | Plaquettes | Autres indices |
|---|---|---|
| Syndrome de Bernard–Soulier | Nombre bas, plaquettes géantes | GPIb-IX-V déficient ; pas de réponse plaquettaire à la ristocétine ; saignements muqueux |
| Syndrome de Wiskott–Aldrich | Nombre bas, PETITES plaquettes | Eczéma et infections récidivantes ; lié à l'X |
| Syndrome TAR | Nombre bas, peu de mégacaryocytes | Radius absents avec pouces présents |
| PTI (pour comparaison) | Nombre bas, grandes plaquettes | Enfant en bon état après une virose |
Thrombopénie chez un nouveau-né en bon état
Chez un nouveau-né d'apparence saine avec une thrombopénie, le premier examen à vérifier est le chiffre de plaquettes de la mère. Un nouveau-né malade avec une thrombopénie nécessite plutôt la recherche d'un sepsis, d'une CIVD ou d'une entérocolite ulcéronécrosante.
- PTI maternel : les IgG maternelles traversent le placenta. La mère peut avoir un chiffre normal si elle a eu une splénectomie pour PTI : rechercher cet antécédent.
- Thrombopénie néonatale allo-immune (TNAI) : la mère a un chiffre normal mais produit des IgG contre un antigène plaquettaire que le fœtus a hérité du père.
- La TNAI touche souvent la première grossesse, et les grossesses atteintes suivantes tendent à être plus sévères.
- La TNAI expose à un risque d'hémorragie intracrânienne, parfois avant la naissance ; faire une échographie transfontanellaire.
Traiter la thrombopénie immunologique néonatale
- Saignement ou chiffre très bas : IVIG et/ou transfusion de plaquettes.
- Dans la TNAI, les plaquettes compatibles pour l'antigène sont préférables, mais ne pas retarder la transfusion pour les obtenir chez un bébé qui saigne.
- Les plaquettes se normalisent en quelques semaines à mesure que les IgG maternelles sont éliminées.
Consommation : SHU, PTT et Kasabach–Merritt
- SHU : diarrhée sanglante due à un E coli producteur de Shiga-toxine, suivie d'une anémie hémolytique avec schizocytes, d'une thrombopénie et d'une insuffisance rénale aiguë. La prise en charge est symptomatique.
- PTT : déficit sévère en ADAMTS13. Fièvre, signes neurologiques, hémolyse et thrombopénie imposent des échanges plasmatiques en urgence plus des corticoïdes.
- CIVD : TP et TCA allongés, fibrinogène bas, thrombopénie et schizocytes chez un enfant malade.
- Phénomène de Kasabach–Merritt : une volumineuse tumeur vasculaire (hémangioendothéliome kaposiforme ou angiome en touffes, pas un hémangiome infantile commun) séquestre les plaquettes et provoque une thrombopénie sévère. Médicament principal : sirolimus.
Indices du frottis
| Anomalie du frottis | Penser à |
|---|---|
| Schizocytes | SHU, PTT, CIVD |
| Sphérocytes | Sphérocytose héréditaire, AHAI à anticorps chauds, incompatibilité ABO |
| Cellules mordues et cellules à vésicule, corps de Heinz | Déficit en G6PD |
| Ponctuations basophiles | Saturnisme, thalassémie |
| Cellules cibles | Thalassémie, HbC, hépatopathie |
Questions fréquentes
Tout enfant atteint de PTI doit-il être traité ?
Non. Les enfants avec un saignement cutané seul sont surveillés avec un plan de suivi, quel que soit le chiffre de plaquettes. Le traitement est réservé aux saignements muqueux ou plus graves.
Un enfant atteint de PTI a-t-il besoin d'un myélogramme ?
Pas devant un tableau typique : enfant en bon état avec une thrombopénie isolée et un frottis par ailleurs normal. Des éléments atypiques imposent un bilan complémentaire.
Quelle est la différence entre PTI néonatal et TNAI ?
Dans le PTI néonatal, la mère a un PTI et ses anticorps traversent le placenta. Dans la TNAI, les plaquettes de la mère sont normales, mais elle produit des anticorps contre un antigène plaquettaire paternel présent sur les plaquettes du bébé.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandations ASH 2019 sur la thrombopénie immunologique (Blood Advances)
- Rapport de consensus international actualisé sur la thrombopénie immunologique primaire (Blood Advances 2019)
- Recommandations ISTH 2020 pour le traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique (J Thromb Haemost)
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