Arbre décisionnel principal
Démyélinisation aiguë : laquelle ? (anti-NMDAR)
Points clés
- L'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA est l'encéphalite à médiation anticorps la plus fréquente chez l'enfant.
- Tableau classique de l'adolescent : psychose ou agitation récente, dyskinésies oro-faciales, crises épileptiques, troubles du sommeil et dysautonomie.
- L'IRM cérébrale est souvent normale ; l'EEG montre habituellement un ralentissement ; l'extreme delta brush est spécifique mais peu fréquent chez l'enfant.
- Rechercher les anticorps antineuronaux à la fois dans le sérum et le LCR ; le LCR est plus sensible pour les anticorps anti-récepteur NMDA.
- Rechercher un tératome ovarien chez toute fille ou jeune femme atteinte d'encéphalite anti-récepteur NMDA.
- Une fois l'infection exclue, débuter des corticoïdes IV plus IVIG ou échanges plasmatiques sans attendre les anticorps.
- Absence de réponse au traitement de première ligne : rituximab ou cyclophosphamide.
Reconnaître l'encéphalite anti-récepteur NMDA
L'arbre classe les atteintes neurologiques aiguës selon l'IRM. Des lésions de la substance blanche orientent vers une démyélinisation ; une IRM normale avec une psychose oriente vers une encéphalite anti-récepteur NMDA, un diagnostic différentiel fréquent.
Y penser chez un enfant ou un adolescent jusque-là en bonne santé avec un changement de comportement subaigu sur quelques jours à quelques semaines, surtout lorsque des mouvements anormaux ou des crises suivent.
- Psychiatrique : agitation, psychose, insomnie, catatonie, mutisme.
- Mouvements : dyskinésies oro-faciales (mouvements répétitifs de la bouche et de la langue), choréo-athétose, dystonie.
- Crises épileptiques et altération de la conscience.
- Instabilité autonome : variations de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle et de la température ; hypoventilation centrale.
- Les jeunes enfants se présentent souvent avec des crises, des mouvements anormaux ou des troubles du sommeil plutôt qu'une psychose.
Examens et résultats
Exclure d'abord une infection, avant tout une encéphalite à HSV, par PCR dans le LCR. Une IRM normale n'élimine pas une encéphalite auto-immune.
| Examen | Résultat typique |
|---|---|
| Anticorps anti-récepteur NMDA | À rechercher dans le sérum ET le LCR ; le LCR est plus sensible |
| LCR | Souvent pléiocytose lymphocytaire modérée ou bandes oligoclonales ; peut être normal |
| IRM cérébrale | Souvent normale, ou anomalies T2/FLAIR non spécifiques |
| EEG | Ralentissement diffus ; l'extreme delta brush est spécifique mais rare chez l'enfant |
| Recherche tumorale | Échographie ou IRM pelvienne à la recherche d'un tératome ovarien |
Traitement
La récupération est lente, souvent sur plusieurs mois, et des rechutes peuvent survenir. Beaucoup d'enfants nécessitent une prise en charge en réanimation pendant la phase aiguë.
- Première ligne, dès que l'infection est exclue : méthylprednisolone IV à forte dose plus IVIG, ou échanges plasmatiques.
- Ne pas attendre les résultats des anticorps ; le retard aggrave le pronostic.
- Retirer un tératome s'il est trouvé.
- Réponse faible ou nulle après la première ligne : rituximab (ou cyclophosphamide).
- Les sédatifs et antipsychotiques contrôlent seulement l'agitation et le sommeil ; ils ne traitent pas la maladie.
- Attention à la sensibilité aux neuroleptiques : les antipsychotiques peuvent aggraver la rigidité et l'instabilité autonome.
Après une encéphalite à HSV
Un enfant guéri d'une encéphalite à HSV qui développe quelques semaines plus tard une choréo-athétose, un changement de comportement ou des crises peut avoir une encéphalite anti-récepteur NMDA déclenchée par l'infection, et non une rechute de l'HSV.
Refaire une PCR HSV dans le LCR et rechercher les anticorps anti-récepteur NMDA dans le sérum et le LCR. Traiter comme une encéphalite auto-immune lorsque la PCR est négative et que les anticorps sont présents.
Questions fréquentes
L'IRM est-elle anormale dans l'encéphalite anti-récepteur NMDA ?
Souvent non. L'IRM cérébrale est normale chez beaucoup d'enfants, donc un examen normal n'exclut pas le diagnostic.
Faut-il attendre les résultats des anticorps pour traiter ?
Non. Une fois l'infection exclue, débuter des corticoïdes IV plus IVIG ou échanges plasmatiques en attendant les résultats des anticorps.
Quelle tumeur est associée à l'encéphalite anti-récepteur NMDA ?
Le tératome ovarien. Il est moins fréquent chez le jeune enfant que chez l'adolescente et la femme, mais toute patiente doit être dépistée.
Étudier ce sujet
Sources
- Cellucci T et al. Approche clinique du diagnostic de l'encéphalite auto-immune chez le patient pédiatrique (Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020)
- Graus F et al. Approche clinique du diagnostic de l'encéphalite auto-immune (Lancet Neurol 2016)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.