Arbre décisionnel principal
Hydrocéphalie et paralysie cérébrale
Points clés
- Hydrocéphalie du nourrisson : périmètre crânien qui croise les percentiles vers le haut, fontanelle bombante, regard en coucher de soleil.
- Non communicante (obstructive) : obstacle à l'intérieur des ventricules, par ex. sténose de l'aqueduc → ventricules latéraux et 3e ventricule dilatés, 4e normal.
- Communicante : mauvaise résorption du LCR, par ex. après une méningite ou une hémorragie, avec des voies perméables.
- Sténose de l'aqueduc : ventriculocisternostomie endoscopique ou dérivation ventriculo-péritonéale.
- Infection de dérivation : vancomycine plus céfépime, ceftazidime ou méropénem, et retrait ou extériorisation de la dérivation.
- Facteur de risque de PC le plus fort : grande prématurité et faible poids de naissance.
- Ancien prématuré + jambes plus raides que les bras = diplégie spastique due à une leucomalacie périventriculaire ; une vraie régression n'est pas une PC.
Reconnaître l'hydrocéphalie
L'arbre part d'une grosse tête ou d'un tonus anormal. Une tête qui grossit vite oriente vers une hydrocéphalie ; un tonus anormal après une lésion cérébrale précoce oriente vers une paralysie cérébrale.
- Nourrissons (sutures ouvertes) : périmètre crânien qui croise les courbes de percentiles vers le haut, fontanelle pleine ou bombante, disjonction des sutures, regard en coucher de soleil, irritabilité, vomissements, difficultés alimentaires.
- Enfants plus grands (sutures fermées) : céphalées, vomissements matinaux, léthargie, œdème papillaire, paralysie du 6e nerf crânien.
- Imager rapidement : échographie transfontanellaire si la fontanelle est ouverte, ou IRM (scanner si l'IRM n'est pas rapidement disponible).
Communicante ou non communicante
| Type | Problème | Exemple et imagerie |
|---|---|---|
| Non communicante (obstructive) | Obstacle dans le système ventriculaire | Sténose de l'aqueduc : ventricules latéraux et 3e ventricule dilatés, 4e normal ; tumeur de la fosse postérieure |
| Communicante | Le LCR ne peut pas être résorbé ; voies perméables | Après une méningite ou une hémorragie intraventriculaire : tous les ventricules dilatés |
Traitement : VCS ou dérivation
- Hydrocéphalie obstructive due à une sténose de l'aqueduc : la ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) crée une voie de contournement pour le LCR et évite un implant à vie.
- La VCS fonctionne mieux chez les nourrissons plus âgés et les enfants avec une cause obstructive ; les jeunes nourrissons et l'hydrocéphalie communicante nécessitent plus souvent une dérivation.
- Dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) : le choix habituel quand la VCS a peu de chances de fonctionner.
- Le dysfonctionnement de dérivation (obstruction) donne les mêmes signes que l'hydrocéphalie initiale : céphalées, vomissements, léthargie, tête qui grossit.
Infection de dérivation
La plupart des infections de dérivation apparaissent dans les semaines à mois suivant la chirurgie. Les signes sont la fièvre, l'irritabilité, une rougeur le long du trajet de la dérivation et un dysfonctionnement de la dérivation. Le LCR de la dérivation montre des leucocytes élevés et un glucose bas.
- Germes les plus fréquents : staphylocoques à coagulase négative (comme Staphylococcus epidermidis), puis Staphylococcus aureus.
- Traitement probabiliste : vancomycine plus une bêta-lactamine antipyocyanique (céfépime ou ceftazidime, ou méropénem).
- Retirer la dérivation infectée ou l'extérioriser en drainage externe ; poser une nouvelle dérivation une fois les cultures du LCR négatives.
Paralysie cérébrale : risque et diagnostic précoce
- Risque le plus fort : prématurité et faible poids de naissance ; le risque augmente quand l'âge gestationnel diminue (par exemple, naissance à 28 semaines).
- Prématuré : leucomalacie périventriculaire (lésion de la substance blanche) → diplégie spastique.
- À terme : encéphalopathie hypoxique-ischémique, AVC périnatal, infection.
- Les nourrissons à haut risque peuvent être diagnostiqués avant 6 mois d'âge corrigé en associant l'IRM, l'évaluation des mouvements généraux (General Movements Assessment) et l'examen neurologique du nourrisson de Hammersmith (HINE) ; un diagnostic précoce permet une prise en charge précoce.
Diplégie spastique, et quand ce n'est pas une PC
La diplégie spastique est la PC classique de l'ancien prématuré : la spasticité et les réflexes vifs touchent beaucoup plus les jambes que les bras, avec marche sur la pointe des pieds et croisement des jambes en ciseaux. Elle est due à la leucomalacie périventriculaire, car les fibres destinées aux jambes passent au plus près des ventricules.
- La PC n'est pas évolutive : la lésion cérébrale ne s'aggrave pas, même si le schéma moteur change au cours de la croissance.
- Une vraie perte d'acquisitions déjà obtenues n'est pas une PC : reconsidérer le diagnostic et rechercher une maladie évolutive (métabolique, génétique, neurodégénérative ou médullaire).
Questions fréquentes
Quelle est la différence entre hydrocéphalie communicante et non communicante ?
L'hydrocéphalie non communicante est un obstacle à l'intérieur des ventricules, comme une sténose de l'aqueduc. L'hydrocéphalie communicante est une mauvaise résorption du LCR avec des voies perméables, souvent après une méningite ou une hémorragie.
Quel type de paralysie cérébrale ont les prématurés ?
La diplégie spastique, avec des jambes plus atteintes que les bras, due à une leucomalacie périventriculaire.
Quels antibiotiques traitent une infection de DVP ?
Vancomycine probabiliste plus céfépime, ceftazidime ou méropénem, avec retrait ou extériorisation de la dérivation.
Étudier ce sujet
Sources
- Novak I et al. Diagnostic précoce et précis et intervention précoce dans la paralysie cérébrale (JAMA Pediatr 2017)
- Tunkel AR et al. Recommandations IDSA 2017 sur les ventriculites et méningites associées aux soins (Clin Infect Dis)
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