Arbre décisionnel principal
Démyélinisation aiguë : laquelle ?
Points clés
- ADEM (encéphalomyélite aiguë disséminée) : après une infection, encéphalopathie plus lésions de la substance blanche étendues, mal limitées et bilatérales ; généralement un seul épisode.
- Faiblesse aiguë avec niveau sensitif : IRM médullaire en urgence avec et sans injection pour exclure une compression.
- Myélite transverse : LCR avec pléiocytose lymphocytaire modérée et protéinorachie élevée ; une IRM précoce normale ne l'exclut pas.
- Rechercher les IgG anti-aquaporine-4 (NMOSD) et les anticorps anti-MOG : ils prédisent les rechutes et modifient le traitement au long cours.
- La SEP pédiatrique débute généralement vers 11–14 ans ; les bandes oligoclonales soutiennent le diagnostic de SEP sans le prouver.
- Guillain–Barré : faiblesse ascendante, aréflexie, LCR avec protéines élevées et peu de cellules ; donner des IVIG ou des échanges plasmatiques et surveiller la respiration.
- Ataxie cérébelleuse aiguë : jeune enfant, quelques jours après une varicelle ou une virose, bien éveillé avec des réflexes normaux ; elle guérit.
ADEM
L'arbre classe les déficits neurologiques aigus selon l'IRM : lésions avec encéphalopathie (ADEM), lésion médullaire (myélite transverse), lésions du nerf optique ou médullaires étendues (maladies à anticorps), nouvelles lésions au fil du temps (SEP) et IRM normale avec psychose (encéphalite anti-récepteur NMDA).
L'ADEM suit typiquement une infection de quelques jours à quelques semaines et est plus fréquente chez le jeune enfant.
- L'encéphalopathie (confusion, irritabilité, somnolence) est obligatoire et distingue l'ADEM d'une myélite transverse ou d'une première poussée de SEP.
- Déficits multifocaux : ataxie, faiblesse, paralysies des nerfs crâniens, crises épileptiques.
- IRM : lésions de la substance blanche étendues, mal limitées, bilatérales, souvent aussi de la substance grise profonde.
- Traitement : méthylprednisolone IV à forte dose, puis décroissance orale ; IVIG ou échanges plasmatiques si la réponse est insuffisante.
- Généralement un seul épisode ; rechercher les anticorps anti-MOG, car les enfants MOG-positifs rechutent plus souvent.
Myélite transverse
Tableau : douleur dorsale, puis paraparésie, niveau sensitif sur le tronc (par exemple T7) et rétention urinaire ou autres troubles sphinctériens en quelques heures à quelques jours.
- Première étape : IRM médullaire en urgence avec et sans injection, pour exclure une compression médullaire (tumeur, abcès, hématome) qui nécessite une chirurgie.
- IRM : segment médullaire gonflé, en hypersignal T2 ; une IRM précoce normale n'exclut pas une myélite quand le tableau clinique est évocateur ; la répéter.
- LCR : pléiocytose lymphocytaire modérée et protéinorachie modérément élevée.
- Traitement : méthylprednisolone IV à forte dose ; échanges plasmatiques en cas de forme sévère ou d'absence de réponse.
- Soins de support : sondage vésical, prise en charge intestinale, rééducation précoce.
NMOSD et maladie associée aux anticorps anti-MOG
- Névrite optique plus myélite longitudinalement étendue : rechercher les IgG anti-aquaporine-4 sériques ; un résultat positif confirme un NMOSD.
- Maladie associée aux anticorps anti-MOG (MOGAD) : ADEM, névrite optique ou myélite avec anticorps anti-MOG ; fréquente chez l'enfant.
- Rechercher les deux anticorps chez l'enfant avec myélite ou névrite optique : les tableaux se recoupent, et les résultats prédisent les rechutes et l'évolution chronique.
- Poussée : méthylprednisolone IV, avec échanges plasmatiques si forme sévère.
- Le NMOSD avec anti-aquaporine-4 positifs nécessite une immunosuppression au long cours pour prévenir les rechutes ; les traitements de fond de la SEP peuvent l'aggraver.
Sclérose en plaques pédiatrique
Penser à la SEP chez un adolescent avec une poussée antérieure, comme une névrite optique, qui présente maintenant un nouveau déficit et une IRM avec des lésions anciennes et récentes. Le début se situe généralement vers 11–14 ans.
- Principe des critères de McDonald : lésions dans des zones distinctes du SNC (dissémination dans l'espace), plus des moments distincts ou des arguments en faveur dans le LCR.
- La révision 2024 des critères de McDonald ajoute le nerf optique comme cinquième zone, si bien que la dissémination dans l'espace signifie des lésions typiques dans au moins 2 des 5 zones (périventriculaire, corticale ou juxtacorticale, sous-tentorielle, moelle épinière, nerf optique).
- Les bandes oligoclonales du LCR sont un argument en faveur, non spécifique ; elles seules n'établissent pas une SEP.
- Poussée : méthylprednisolone IV à forte dose.
- Débuter tôt un traitement de fond pour réduire les poussées et le handicap.
Syndrome de Guillain–Barré ou atteinte médullaire
Le syndrome de Guillain–Barré (SGB) suit souvent une diarrhée à Campylobacter jejuni ou une virose. La faiblesse monte à partir des jambes, les réflexes disparaissent, et les douleurs du dos ou des jambes sont fréquentes chez l'enfant.
- LCR : protéines élevées avec des leucocytes normaux ou peu nombreux (dissociation albumino-cytologique) ; les protéines peuvent être normales la première semaine.
- Un niveau sensitif net sur le tronc ou des troubles vésicaux précoces évoquent une atteinte médullaire, pas un SGB typique : faire une IRM médullaire en urgence.
- Surveiller étroitement : la respiration (capacité vitale, force inspiratoire négative) et l'instabilité autonome (arythmie, variations de la pression artérielle).
- Traitement chez l'enfant qui ne peut pas marcher ou qui s'aggrave : IVIG (2 g/kg sur 2–5 jours) ou échanges plasmatiques.
- Les corticoïdes ne sont pas efficaces dans le SGB.
Ataxie aiguë
L'ataxie cérébelleuse aiguë est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë chez le jeune enfant. Elle suit une varicelle ou une autre virose de quelques jours à quelques semaines.
- Marche instable à base élargie, souvent ataxie du tronc, parfois nystagmus ; l'enfant est bien éveillé, avec une sensibilité et des réflexes normaux.
- La guérison en quelques semaines est la règle ; pas de traitement spécifique.
- Signes d'alerte imposant une imagerie et un bilan urgents : trouble de la conscience, céphalée sévère, faiblesse focale, œdème papillaire ou évolution progressive.
- Penser aussi à une ingestion, une tumeur de la fosse postérieure, un AVC, un syndrome opsoclonus-myoclonus (neuroblastome) et les variantes du SGB.
- Ataxie lentement progressive avec aréflexie et perte de la sensibilité vibratoire et proprioceptive : ataxie de Friedreich.
Questions fréquentes
Comment distinguer une ADEM d'une première poussée de SEP ?
L'ADEM donne une encéphalopathie avec des lésions étendues, mal limitées et bilatérales, et constitue généralement un seul épisode. La SEP montre des lésions situées à des endroits différents et apparues à des moments différents, sans encéphalopathie.
Que montre le LCR dans le syndrome de Guillain–Barré ?
Des protéines élevées avec des leucocytes normaux ou peu nombreux. Les protéines peuvent encore être normales la première semaine.
L'ataxie cérébelleuse aiguë après une varicelle est-elle dangereuse ?
Généralement non. L'enfant reste éveillé et guérit en quelques semaines. Un trouble de la conscience, une céphalée sévère ou une faiblesse focale imposent une imagerie urgente.
Étudier ce sujet
Sources
- Montalban X et al. Diagnostic de la sclérose en plaques : révision 2024 des critères de McDonald (Lancet Neurol 2025)
- Krupp LB et al. Critères de l'International Pediatric MS Study Group pour la SEP pédiatrique et les maladies démyélinisantes immunitaires du SNC (Mult Scler 2013)
- Leonhard SE et al. Diagnostic et prise en charge du syndrome de Guillain–Barré en dix étapes (Nat Rev Neurol 2019)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.