Arbre décisionnel principal
AVC et lésions cérébrales périnatales
Points clés
- AVC ischémique artériel néonatal : nouveau-né à terme en bon état avec des crises cloniques focales entre le 1er et le 3e jour, le plus souvent dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne.
- Meilleur examen de l'AVC néonatal : IRM cérébrale avec séquences de diffusion ; l'échographie transfontanellaire et le scanner peuvent le manquer.
- Thrombose veineuse cérébrale : déshydratation, infection ou tendance thrombotique ; IRM avec angio-IRM veineuse ; anticoagulation par HBPM ou héparine en l'absence d'hémorragie majeure.
- Dissection carotidienne : céphalée ou cervicalgie après un traumatisme mineur, ptosis et myosis homolatéraux (Claude Bernard-Horner partiel) → angio-IRM ou angioscanner de la tête et du cou.
- Moyamoya : AIT, sténose des carotides internes distales, collatérales en « bouffée de fumée » ; associé à la drépanocytose, à la NF1 et au syndrome de Down ; traité par chirurgie de revascularisation.
- Drépanocytose (HbSS ou HbSβ0), de 2–16 ans : Doppler transcrânien annuel de dépistage du risque d'AVC.
- Le facteur V Leiden augmente surtout le risque de thrombose veineuse ; syndrome des antiphospholipides = thrombose plus anticoagulant lupique ou anticorps anticardiolipine persistants.
AVC ischémique artériel néonatal
Un nouveau-né à terme en bon état, après une grossesse et un accouchement normaux, qui présente des crises cloniques focales, souvent d'un bras, entre le 1er et le 3e jour a un AVC ischémique artériel néonatal jusqu'à preuve du contraire. Le territoire de l'artère cérébrale moyenne est le siège habituel.
- Meilleur examen : IRM cérébrale avec séquences de diffusion. L'échographie transfontanellaire et le scanner manquent souvent un infarctus précoce.
- Beaucoup de nourrissons n'ont d'abord aucun déficit ; l'hémiparésie et une préférence manuelle précoce apparaissent des mois plus tard.
- Le même arbre liste les facteurs de risque de paralysie cérébrale : la prématurité et le faible poids de naissance sont les plus forts ; chez le prématuré, la leucomalacie périventriculaire conduit à la diplégie spastique ; chez l'enfant à terme, EHI, AVC et infection.
Thrombose veineuse cérébrale
- Y penser chez un nouveau-né ou un enfant déshydraté ou infecté qui présente des crises, une léthargie, des céphalées ou des vomissements.
- Un scanner sans injection peut être normal : faire une IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse.
- Traitement : hydratation et traitement de la cause, plus anticoagulation (héparine de bas poids moléculaire ou héparine non fractionnée) en l'absence d'hémorragie majeure.
- Rechercher un état prothrombotique, comme une thrombophilie héréditaire.
Dissection artérielle
- Histoire : traumatisme cervical mineur ou sport (chute de trampoline, mouvement de torsion), puis céphalée ou cervicalgie unilatérale.
- Ptosis et myosis homolatéraux = syndrome de Claude Bernard-Horner partiel dû à une dissection de l'artère carotide interne.
- Imagerie : angio-IRM ou angioscanner de la tête et du cou.
- Traitement : traitement antithrombotique (antiagrégant plaquettaire ou anticoagulant), choisi avec la neurologie.
Artériopathie de moyamoya
- AIT ou AVC récidivants, souvent déclenchés par les pleurs ou l'hyperventilation.
- Angiographie : sténose de la portion terminale des carotides internes avec un réseau de collatérales en « bouffée de fumée ».
- Associations : drépanocytose, neurofibromatose de type 1, syndrome de Down ; plus fréquent chez les personnes d'origine est-asiatique.
- Traitement définitif : revascularisation chirurgicale.
Drépanocytose et AVC
La drépanocytose est une cause majeure de vasculopathie cérébrale et d'AVC ischémique chez l'enfant. Le dépistage repère les enfants à haut risque avant un premier AVC.
- Enfants HbSS ou HbSβ0-thalassémiques de 2–16 ans : Doppler transcrânien chaque année (ASH 2020).
- Un Doppler transcrânien anormal conduit à des transfusions régulières pour prévenir un premier AVC.
- Un AVC aigu au cours d'une drépanocytose impose une transfusion urgente avec l'hématologie.
Thrombophilie
- Le facteur V Leiden rend le facteur V résistant à la protéine C activée ; il prédispose surtout à la maladie thromboembolique veineuse.
- Syndrome des antiphospholipides : thrombose artérielle ou veineuse plus anticoagulant lupique ou anticorps anticardiolipine (ou anti-β2-glycoprotéine I) positifs de façon persistante.
Questions fréquentes
Quel est le meilleur examen devant une suspicion d'AVC chez un nouveau-né ?
L'IRM cérébrale avec séquences de diffusion. L'échographie transfontanellaire et le scanner peuvent manquer un infarctus artériel précoce.
Quels enfants drépanocytaires doivent avoir un dépistage par Doppler transcrânien ?
Les enfants HbSS ou HbSβ0-thalassémiques, chaque année de 2 à 16 ans.
Étudier ce sujet
Sources
- AHA/ASA 2019 : Prise en charge de l'AVC chez le nouveau-né et l'enfant (Stroke)
- ASH 2020 : Recommandations sur la drépanocytose et la maladie cérébrovasculaire (Blood Adv)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.