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Pneumonie et faiblesse neuromusculaire
Points clés
- La faiblesse neuromusculaire entraîne deux problèmes respiratoires : l'hypoventilation et une toux faible incapable d'évacuer les sécrétions.
- Enfant neuromusculaire avec pneumonie : gaz du sang pour rechercher une rétention de CO2 ; SpO2 limite (environ 93%) → urgences.
- Asthme ou mucoviscidose avec bouchons muqueux, éosinophilie et IgE élevées → rechercher une ABPA ; des IgE ≥500 UI/mL seules ne posent pas le diagnostic.
- Traitement de l'ABPA : glucocorticoïde oral ou itraconazole, plus contrôle de l'asthme ou de la mucoviscidose.
- Anémie ferriprive avec infiltrats récidivants ou hémoptysie → hémorragie alvéolaire diffuse.
- Hémorragie alvéolaire plus glomérulonéphrite avec IgG linéaires sur la membrane basale → maladie anti-MBG (Goodpasture).
- Adénopathies hilaires bilatérales sans infiltrat pulmonaire = sarcoïdose de stade I ; les autres organes doivent quand même être explorés.
Pneumonie et faiblesse neuromusculaire
Les enfants atteints de myopathie de Duchenne, d'amyotrophie spinale ou d'une autre faiblesse ont deux problèmes liés : ils hypoventilent et retiennent le CO2, et leur toux faible et inefficace n'évacue pas les sécrétions. Des pneumonies répétées s'ensuivent.
- Évaluer : les gaz du sang montrent une rétention de CO2 que l'oxymétrie de pouls ne détecte pas.
- Même une hypoxémie limite (SpO2 environ 93%) avec une infection thoracique impose une prise en charge aux urgences, car ces enfants peuvent basculer rapidement en insuffisance respiratoire.
- Évacuer les sécrétions : toux assistée manuellement ou insufflation–exsufflation mécanique (aide à la toux).
- La kinésithérapie respiratoire déplace les sécrétions des petites voies aériennes vers les voies centrales, où elles peuvent être expectorées ou aspirées.
- Éviter de donner de l'oxygène seul sans surveiller le CO2 ; il peut masquer une hypoventilation.
Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
L'ABPA est une réaction allergique à Aspergillus qui colonise les voies aériennes des enfants asthmatiques ou atteints de mucoviscidose. Y penser quand l'asthme ou la mucoviscidose s'aggrave avec des bouchons muqueux récidivants, une éosinophilie et des IgE totales élevées.
Selon les critères révisés 2024 du groupe de travail de l'ISHAM, des IgE totales de 500 UI/mL ou plus ne suffisent pas à elles seules. Une sensibilisation à Aspergillus fumigatus (IgE spécifiques ou test cutané) et d'autres éléments sont aussi nécessaires.
- Traitement : glucocorticoïde oral (prednisolone) ou itraconazole ; les corticoïdes restent la base du traitement de l'ABPA aiguë.
- Traiter l'asthme ou la mucoviscidose sous-jacents et suivre les IgE totales pour juger de la réponse et des rechutes.
Hémorragie alvéolaire diffuse
Un saignement dans les alvéoles peut ne pas donner d'hémoptysie visible. Le suspecter chez un enfant ayant une anémie ferriprive inexpliquée et des infiltrats pulmonaires récidivants.
- Confirmer : le lavage broncho-alvéolaire montre des macrophages chargés d'hémosidérine (sidérophages).
- Avec une glomérulonéphrite et des IgG linéaires le long de la membrane basale : maladie anti-MBG (syndrome de Goodpasture quand poumon et rein sont tous deux atteints). Traiter par corticoïdes, cyclophosphamide et échanges plasmatiques.
- L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est un diagnostic d'exclusion ; elle se traite par corticoïdes systémiques.
Sarcoïdose
Après exclusion des autres causes de granulomes, des adénopathies hilaires bilatérales sans infiltrat pulmonaire correspondent à une sarcoïdose de stade I.
Même un enfant asymptomatique doit être exploré à la recherche d'autres localisations. La recommandation ATS 2020 conseille un examen ophtalmologique initial, une calcémie, un bilan rénal et hépatique, et un ECG pour le cœur.
- Stade I asymptomatique : surveillance ; il régresse souvent.
- Symptômes ou organe menacé : corticoïdes systémiques.
Malformations pulmonaires congénitales
| Affection | Éléments clés | Prise en charge |
|---|---|---|
| Kyste bronchogénique | Bourgeonnement anormal de l'intestin antérieur (diverticule trachéal) ; kyste du médiastin moyen près de la carène ; sifflements, stridor ou infections récidivantes ; le scanner confirme | Exérèse chirurgicale, même sans symptômes, en raison du risque infectieux |
| Syndrome du cimeterre | Les veines pulmonaires droites se drainent dans la veine cave inférieure (retour veineux anormal partiel) ; hypoplasie pulmonaire droite ; cœur dévié à droite ; veine courbe en « cimeterre » sur la radiographie thoracique | Réparation chirurgicale si shunt important (Qp:Qs >1.5), hypertension pulmonaire ou infections récidivantes ; formes légères suivies par échographie cardiaque |
Questions fréquentes
Comment traite-t-on l'ABPA chez l'enfant asthmatique ou atteint de mucoviscidose ?
Par un glucocorticoïde oral ou l'itraconazole, avec un bon contrôle de l'asthme ou de la mucoviscidose. Les IgE totales sont suivies pour juger de la réponse.
Pourquoi les enfants atteints de myopathie font-ils des pneumonies ?
Leur toux est trop faible pour évacuer les sécrétions et ils hypoventilent. L'aide à la toux et le drainage bronchique aident à prévenir et traiter l'infection.
Étudier ce sujet
Sources
- DMD Care Considerations 2018, partie 2 : prise en charge respiratoire, cardiaque et orthopédique (Lancet Neurol)
- Recommandations révisées du groupe de travail ISHAM-ABPA 2024 (Eur Respir J)
- ATS 2020 : diagnostic et dépistage de la sarcoïdose (Am J Respir Crit Care Med)
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