Arbre décisionnel principal
Maladie de Kawasaki : fièvre, critères principaux, traitement
Points clés
- Kawasaki classique : fièvre depuis 5 jours ou plus et au moins 4 des 5 critères principaux.
- Kawasaki incomplet : fièvre ≥5 jours avec 2–3 critères (ou nourrisson avec ≥7 jours de fièvre inexpliquée) → doser CRP et VS (ESR).
- CRP ≥3 mg/dL ou VS ≥40 mm/h, puis 3 critères biologiques complémentaires ou plus, ou une échographie positive → traiter.
- Traitement : IgIV 2 g/kg en une seule perfusion, idéalement dans les 10 jours suivant le début de la fièvre, plus aspirine.
- Après la défervescence, aspirine à faible dose 3–5 mg/kg une fois par jour jusqu'à une échographie normale à 4–6 semaines.
- Échocardiographie au diagnostic, à 1–2 semaines et à 4–6 semaines après le traitement.
- Différer les vaccins rougeole et varicelle de 11 mois après des IgIV à 2 g/kg ; faire le vaccin antigrippal inactivé annuel pendant l'aspirine.
Reconnaître la maladie de Kawasaki classique
Évoquer une maladie de Kawasaki chez tout jeune enfant fébrile depuis 5 jours ou plus. Les 5 critères principaux apparaissent et disparaissent souvent : rechercher à l'interrogatoire ceux qui ont déjà régressé.
- Yeux : hyperhémie conjonctivale bulbaire bilatérale non purulente, épargnant souvent le limbe.
- Bouche : lèvres rouges et fissurées, langue framboisée, pharynx rouge sans exsudat.
- Éruption : polymorphe, souvent plus marquée au niveau de l'aine et du périnée ; ni vésiculeuse ni bulleuse.
- Mains et pieds : érythème et œdème des paumes et des plantes au début ; desquamation péri-unguéale à 2–3 semaines.
- Cou : une adénopathie cervicale de 1.5 cm ou plus, généralement unilatérale.
| Autres indices | Intérêt |
|---|---|
| Hydrops vésiculaire | Douleur de l'hypocondre droit ou masse à l'échographie |
| Leucocyturie aseptique | Leucocytes urinaires avec culture négative |
| Rougeur de la cicatrice du BCG | Indice spécifique chez le nourrisson vacciné par le BCG |
| Irritabilité marquée | Fréquente, surtout chez le nourrisson |
Maladie de Kawasaki incomplète
La forme incomplète n'est pas une forme moins grave : les nourrissons de moins de 6 mois se présentent souvent ainsi et ont le risque d'anévrisme le plus élevé.
Utiliser la démarche biologique quand la fièvre dure depuis 5 jours ou plus avec 2 ou 3 critères, ou depuis 7 jours ou plus chez un nourrisson sans autre cause.
- CRP ≥3.0 mg/dL ou VS ≥40 mm/h : rechercher les critères complémentaires.
- Critères complémentaires : anémie pour l'âge, plaquettes ≥450,000 après le 7e jour, albumine ≤3.0 g/dL, ALAT élevées, leucocytes ≥15,000, urines ≥10 leucocytes/champ.
- 3 critères complémentaires ou plus, ou une échographie positive → traiter comme un Kawasaki.
- CRP et VS sous ces seuils : réexaminer chaque jour ; faire une échographie si une desquamation apparaît.
- Échographie positive : z-score de l'IVA (LAD) ou de la coronaire droite (RCA) ≥2.5, anévrisme, ou plusieurs autres signes évocateurs.
Traitement : IgIV et aspirine
Les enfants à haut risque de résistance aux IgIV ou porteurs d'anévrismes au diagnostic peuvent aussi recevoir des corticoïdes ou un autre traitement associé ; cette décision relève du cardiologue.
- IgIV 2 g/kg en une seule perfusion, de préférence dans les 10 premiers jours de fièvre.
- Administrer quand même les IgIV après le 10e jour si la fièvre ou l'élévation des marqueurs inflammatoires persiste, ou s'il existe des anomalies coronaires.
- Aspirine : dose modérée ou forte tant que l'enfant est fébrile, puis faible dose 3–5 mg/kg une fois par jour.
- Arrêter l'aspirine à faible dose à 4–6 semaines si l'échographie ne montre aucune anomalie coronaire.
- Éviter l'ibuprofène chez l'enfant sous aspirine pour anévrismes coronaires : il bloque l'effet antiplaquettaire de l'aspirine.
Si la fièvre persiste après les IgIV
Environ 10–20% des enfants ont encore de la fièvre 36 heures ou plus après la fin de la perfusion d'IgIV. C'est la résistance aux IgIV, qui augmente le risque d'anévrisme.
Les options sont une seconde dose d'IgIV 2 g/kg, des corticoïdes ou l'infliximab, choisies avec les équipes de cardiologie et de rhumatologie.
Suivi échographique et vaccins
- Échographie au diagnostic, puis 1–2 semaines et 4–6 semaines après le traitement.
- Les enfants porteurs d'anévrismes nécessitent une imagerie plus rapprochée, un traitement antithrombotique et un suivi cardiologique à vie.
- Vaccins contenant la rougeole et la varicelle : attendre 11 mois après des IgIV à 2 g/kg, car les anticorps des IgIV bloquent la réponse vaccinale.
- L'aspirine au long cours expose au syndrome de Reye en cas de grippe ou de varicelle : faire le vaccin antigrippal inactivé, pas le vaccin vivant nasal.
Diagnostics différentiels
| Pathologie | Ce qui éloigne du Kawasaki |
|---|---|
| MIS-C (PIMS) | Infection ou exposition récente au SARS-CoV-2 ; enfants plus âgés ; signes digestifs marqués, choc et dysfonction myocardique |
| Scarlatine | Test streptocoque du groupe A positif ; éruption rugueuse « papier de verre » ; amélioration rapide sous antibiotiques |
| Rougeole | Toux, coryza, signe de Koplik ; éruption débutant au visage |
| Adénovirus | Pharyngite exsudative ou conjonctivite purulente |
| Réaction médicamenteuse, SJS | Médicament récent ; érosions muqueuses, lésions en cible ou bulleuses |
| Vascularite à IgA | Purpura palpable des jambes et des fesses avec plaquettes normales |
Questions fréquentes
Peut-on diagnostiquer une maladie de Kawasaki avant le 5e jour de fièvre ?
Oui. Avec 4 critères principaux ou plus, un clinicien expérimenté peut poser le diagnostic et traiter dès le 4e jour.
Quelle est la dose d'IgIV dans la maladie de Kawasaki ?
2 g/kg en une seule perfusion, idéalement dans les 10 jours suivant le début de la fièvre.
Combien de temps les enfants atteints de Kawasaki prennent-ils de l'aspirine ?
L'aspirine à faible dose, 3–5 mg/kg une fois par jour, est généralement poursuivie jusqu'à une échographie normale 4–6 semaines après le début. Les enfants porteurs d'anévrismes la poursuivent plus longtemps.
Étudier ce sujet
Sources
- AHA 2024 : Mise à jour sur le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Kawasaki (Circulation)
- AHA 2017 : Diagnostic, traitement et prise en charge au long cours de la maladie de Kawasaki (Circulation)
- CDC : Présentation clinique de la maladie de Kawasaki
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