Arbre décisionnel principal
Acidose à trou anionique normal : digestive ou rénale ?
Points clés
- Trou anionique = Na − (Cl + HCO₃) ; normale environ 8–16 mEq/L (12 ± 4).
- Formule de Winter : PCO₂ attendue = 1.5 × HCO₃ + 8 (± 2) ; une PCO₂ plus haute signifie une acidose respiratoire associée.
- Causes à trou anionique élevé : MUDPILES (méthanol, urémie, acidocétose diabétique, propylène glycol, fer ou isoniazide, lactates, éthylène glycol, salicylés).
- Acidose à trou anionique normal : trou anionique urinaire négatif = perte digestive (diarrhée) ; positif = acidose tubulaire rénale (ATR).
- ATR distale (type 1) : K bas, pH urinaire toujours >5.5, néphrocalcinose et lithiase ; ATR de type 4 : K élevé.
- Syndrome de Fanconi = défaillance globale du tubule proximal ; avec des cristaux cornéens, penser à la cystinose.
- Bartter (branche ascendante large, comme un diurétique de l'anse) a une calciurie élevée ; Gitelman (tubule distal, comme un thiazidique) a un Mg bas et une calciurie basse.
Commencer par le trou anionique
Trou anionique (TA) = Na − (Cl + HCO₃), en mEq/L, sans tenir compte du potassium. La normale est d'environ 8–16 mEq/L. Un trou au-dessus de 16 signifie l'ajout d'un acide non mesuré ; un trou de 16 ou moins avec un chlore élevé est une acidose à trou anionique normal (hyperchlorémique).
- Exemple : Na 138, Cl 116, HCO₃ 12 → TA 10 : acidose à trou anionique normal.
- Exemple : nourrisson avec diarrhée, Na 142, Cl 121, HCO₃ 8 → TA 13 : acidose à trou anionique normal par perte de bicarbonates dans les selles.
- De grands volumes de sérum physiologique provoquent une acidose hyperchlorémique à trou anionique normal.
- L'acétazolamide (inhibiteur de l'anhydrase carbonique) et les dérivations urinaires dans l'intestin (urétérosigmoïdostomie) donnent aussi une acidose à trou anionique normal.
La ventilation compense-t-elle ?
Dans l'acidose métabolique, les poumons éliminent le CO₂. La formule de Winter prédit la PCO₂ : 1.5 × HCO₃ + 8, plus ou moins 2. Exemple : HCO₃ 8 → PCO₂ attendue 20 (18–22), donc une PCO₂ mesurée de 22 est adaptée.
Une PCO₂ au-dessus de l'intervalle prédit signifie une seconde acidose, respiratoire (l'enfant s'épuise ou ne ventile pas assez). En dessous de l'intervalle, il s'agit d'une alcalose respiratoire associée. La compensation ne peut pas faire baisser la PCO₂ beaucoup en dessous de 10–15 mm Hg.
Acidose à trou anionique élevé
- MUDPILES : méthanol, urémie, acidocétose diabétique, propylène glycol, fer ou isoniazide, acidose lactique, éthylène glycol, salicylés.
- Suspecter un alcool toxique quand le trou osmolaire est élevé.
- Trou osmolaire = osmolalité mesurée − (2 × Na + glucose/18 + urée/2.8), avec glucose et urée (BUN) en mg/dL.
Acidose à trou anionique normal : digestive ou rénale ?
Une fois la perte digestive de bicarbonates exclue, une acidose hyperchlorémique à trou anionique normal doit faire penser à une acidose tubulaire rénale.
Trou anionique urinaire (TAU) = Na urinaire + K urinaire − Cl urinaire. Il estime l'ammonium urinaire. En cas de diarrhée, le rein fonctionne normalement et produit plus de chlorure d'ammonium, donc le TAU est négatif. Dans l'ATR distale, le rein ne peut pas excréter l'acide, donc le TAU est positif.
- Diarrhée : TAU négatif ; compenser les pertes hydriques et de bicarbonates par SRO ou perfusion IV.
- ATR proximale : le TAU peut être négatif une fois les bicarbonates très bas, il faut donc l'interpréter avec les autres éléments.
ATR proximale (type 2) et syndrome de Fanconi
- Le tubule proximal réabsorbe normalement environ 85% des bicarbonates filtrés. Dans l'ATR de type 2, les bicarbonates fuient dans les urines jusqu'à ce que les HCO₃ sériques descendent sous le seuil abaissé.
- Un pH urinaire acide (<5.5) n'exclut pas une ATR proximale : l'urine s'acidifie une fois les bicarbonates sériques bas.
- Le syndrome de Fanconi est une défaillance globale du tubule proximal : glycosurie avec glycémie normale, phosphaturie, aminoacidurie et perte de bicarbonates, souvent avec retard de croissance et rachitisme.
- Jeune enfant avec syndrome de Fanconi, retard de croissance et plus tard photophobie due à des cristaux cornéens : penser à la cystinose.
- Traitement : alcalins à forte dose (citrate ou bicarbonate) plus potassium, et traitement de la cause.
ATR distale (type 1) et ATR de type 4
Avant de considérer une hyperkaliémie comme réelle chez un enfant en bonne santé, éliminer une pseudo-hyperkaliémie : un prélèvement capillaire hémolysé, obtenu en pressant le doigt, avec un ECG normal doit être refait par prélèvement veineux à écoulement libre.
| Élément | Distale (type 1) | Type 4 |
|---|---|---|
| Problème | Les cellules intercalaires α ne peuvent pas sécréter les H⁺ | Action de l'aldostérone diminuée, moins d'ammonium produit |
| Potassium | Bas | Élevé |
| pH urinaire | Toujours >5.5 | Peut être <5.5 |
| Trou anionique urinaire | Positif | Positif |
| Autres | Néphrocalcinose, lithiase calcique, retard de croissance | Spironolactone, uropathie obstructive, déficit en aldostérone |
| Traitement | Alcalins quotidiens (citrate) pour une croissance normale et moins de lithiases ; corriger le K | Arrêter le médicament, régime pauvre en K, fludrocortisone en cas de déficit en aldostérone |
Alcalose hypokaliémique : Bartter et Gitelman
Dans l'alcalose métabolique hypochlorémique, le chlore urinaire sur échantillon indique où le chlore est perdu. En dessous de 10 mEq/L, il s'agit d'une perte digestive ou cutanée (sueur), comme les vomissements ou la mucoviscidose. Au-dessus de 20 mEq/L, il s'agit d'une perte rénale : diurétiques, syndrome de Bartter ou de Gitelman. Les deux syndromes ont une rénine et une aldostérone élevées avec une pression artérielle normale ou basse.
| Élément | Syndrome de Bartter | Syndrome de Gitelman |
|---|---|---|
| Site et transporteur | Branche ascendante large de l'anse (NKCC2) | Tubule contourné distal (NCC) |
| Mime | Diurétique de l'anse | Diurétique thiazidique |
| Âge | Nouveau-né ou nourrisson ; hydramnios et prématurité | Grand enfant ou adolescent |
| Calciurie | Élevée, avec néphrocalcinose | Basse |
| Magnésémie | Généralement normale | Basse |
| Traitement | Suppléments de K et de NaCl, AINS (indométacine) | Suppléments de K et de Mg, sel à volonté |
Questions fréquentes
Quel est un trou anionique normal ?
Environ 8–16 mEq/L (12 ± 4), avec Na − (Cl + HCO₃).
Qu'est-ce que la formule de Winter ?
PCO₂ attendue = 1.5 × HCO₃ + 8, ± 2. Une PCO₂ mesurée au-dessus de cet intervalle signifie une acidose respiratoire associée.
Comment distinguer le syndrome de Bartter du syndrome de Gitelman ?
Le Gitelman a une magnésémie basse et une calciurie basse et se révèle plus tard. Le Bartter a une calciurie élevée avec néphrocalcinose et se révèle souvent chez le nouveau-né après un hydramnios.
Étudier ce sujet
Sources
- Konrad M et al. Diagnostic et prise en charge du syndrome de Bartter : consensus ERKNet (Kidney Int 2021)
- Blanchard A et al. Syndrome de Gitelman : consensus de la KDIGO Controversies Conference (Kidney Int 2017)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.