Arbre décisionnel principal
Crise ou non ? Nommer le type
Points clés
- Toute crise convulsive de 5 minutes ou plus : donner une benzodiazépine ; ne pas attendre 15 minutes.
- Convulsion fébrile simple : généralisée, moins de 15 minutes, une seule fois en 24 heures, âge 6–60 mois ; pas d'EEG ni d'imagerie systématiques.
- Crises néonatales : confirmer par vidéo-EEG continu ; le phénobarbital IV est la première ligne (ILAE 2023).
- Spasmes infantiles : salves au réveil, régression, hypsarythmie → ACTH ou prednisolone à forte dose et/ou vigabatrin.
- Épilepsie-absences de l'enfant : âge 4–10 ans, pointes-ondes à 3-Hz, déclenchées par l'hyperventilation → éthosuximide.
- Épilepsie myoclonique juvénile : secousses matinales, polypointes-ondes à 4–6 Hz ; généralement à vie ; éviter la carbamazépine et l'oxcarbazépine.
- Effets indésirables : valproate → hyperammoniémie et atteinte hépatique ; topiramate → acidose à trou anionique normal ; oxcarbazépine → hyponatrémie.
Crise ou non ? Nommer le type
La classification ILAE de 2025 distingue les crises focales et généralisées, et décrit les crises focales selon que la conscience est préservée ou altérée (les anciens termes étaient crise focale avec conscience préservée et crise focale avec altération de la conscience).
- Des secousses cloniques d'une main débutent dans le cortex moteur primaire controlatéral (gyrus précentral) ; des fourmillements débutent dans le cortex somatosensoriel pariétal.
- Des accès répétés de rire non provoqué sont des crises gélastiques dues à un hamartome hypothalamique.
- Épisodes douteux : demander à la famille de filmer un épisode ; le vidéo-EEG qui enregistre un événement typique est le meilleur examen.
- Crises fonctionnelles (crises non épileptiques psychogènes) : début progressif, tremblements prolongés fluctuants, yeux fermés. Elles sont involontaires, se diagnostiquent sur des signes cliniques positifs et ne nécessitent pas de facteur de stress identifié. Traitement : expliquer le diagnostic, puis thérapie cognitivo-comportementale.
| Type | Ce que l'on voit |
|---|---|
| Tonico-clonique | Raidissement, puis secousses rythmiques, puis confusion et somnolence post-critiques |
| Myoclonique | Secousse brève comme un choc d'environ 1 seconde ; la conscience peut être conservée |
| Atonique | Perte brutale du tonus provoquant une chute |
| Absence | Regard fixe de 10–20 secondes avec reprise brutale et sans confusion post-critique |
| Focale, conscience préservée | Manifestation motrice ou vécue ; l'enfant reste conscient et réactif |
| Focale, conscience altérée | Aura, puis absence de réponse avec automatismes (mâchonnement, mastication, gestes de grattage), puis confusion post-critique |
État de mal épileptique convulsif
- 0–5 minutes : voies aériennes, oxygène à haut débit, glycémie capillaire, voie IV ou IO. Si la SpO2 reste basse malgré un masque à haute concentration, débuter une ventilation au ballon-masque.
- À 5 minutes : lorazépam IV ; sans voie IV, midazolam IM, intranasal ou buccal. Une seule dose répétée après 5 minutes ; compter les doses données avant l'arrivée.
- Crise persistante après 2 doses de benzodiazépine : charge de lévétiracétam, de fosphénytoïne ou de valproate (efficacité équivalente dans l'essai ESETT).
- État de mal réfractaire : réanimation, perfusion de midazolam ou agent anesthésique, EEG continu.
- Rechercher la cause en parallèle : glucose, sodium, calcium, magnésium, taux des médicaments, infection, traumatisme (scanner), toxiques ; chez le nourrisson, envisager un test thérapeutique à la pyridoxine.
Convulsions fébriles
- Convulsion fébrile simple : âge 6–60 mois, généralisée, moins de 15 minutes, une seule fois en 24 heures, retour à l'état antérieur.
- Convulsion fébrile complexe : focale, 15 minutes ou plus, ou plus d'une en 24 heures.
- Après une convulsion fébrile simple chez un enfant en bon état, rechercher la cause de la fièvre ; l'EEG, la neuro-imagerie et les examens sanguins systématiques ne sont pas nécessaires.
- Un traitement antiépileptique quotidien au long cours n'est pas recommandé pour les convulsions fébriles simples.
- Un enfant ayant des convulsions fébriles prolongées (15 minutes ou plus) peut rentrer à domicile avec une benzodiazépine de secours : diazépam intrarectal ou midazolam intranasal ou buccal.
- Des convulsions fébriles prolongées, souvent unilatérales, avant l'âge d'1 an, puis une épilepsie pharmacorésistante et un retard, évoquent un syndrome de Dravet (SCN1A).
Crises néonatales
Les crises du nouveau-né sont souvent discrètes (mâchonnement, apnées, pédalage) et beaucoup ne sont visibles qu'à l'EEG. Les trémulations cèdent à une contention douce et sont sensibles aux stimuli ; une crise ne l'est pas.
- Confirmer par vidéo-EEG continu, surtout quand le bilan métabolique et biologique est normal.
- Première ligne : dose de charge de phénobarbital IV, y compris en cas d'encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) ou d'AVC. Deuxième ligne : lévétiracétam, phénytoïne, midazolam ou lidocaïne.
- L'EHI est la cause la plus fréquente : crises dans les 24–48 premières heures après des scores d'Apgar bas et une acidose.
- Autres causes : AVC, hémorragie, hypoglycémie, hypocalcémie ou hypomagnésémie, infection, maladies héréditaires du métabolisme.
- Épilepsie néonatale spontanément résolutive (familiale) : nouveau-né à terme en bon état, crises du jour 2–7, KCNQ2 ou KCNQ3, antécédents familiaux ; le développement est normal et un traitement au long cours n'est pas nécessaire.
- Crises résistantes au phénobarbital et à la phénytoïne qui cèdent après pyridoxine IV : épilepsie pyridoxino-dépendante (ALDH7A1, antiquitine).
- Crises toniques dès les premières semaines de vie avec un EEG de type suppression-bouffées : encéphalopathie développementale et épileptique infantile précoce (souvent KCNQ2 ; anciennement syndrome d'Ohtahara).
Spasmes infantiles, Lennox–Gastaut et Rasmussen
- Spasmes épileptiques infantiles : salves de spasmes en flexion ou en extension, souvent au réveil, avec régression du développement. EEG : hypsarythmie. Nécessite une évaluation épileptologique urgente et un EEG de sommeil.
- Traitement : hormonothérapie (ACTH ou prednisolone à forte dose) et/ou vigabatrin. Dans la sclérose tubéreuse de Bourneville, le vigabatrin est en première ligne ; il peut provoquer une perte définitive du champ visuel périphérique.
- Dans les encéphalopathies épileptiques, on considère que la charge importante d'activité épileptique elle-même entraîne l'atteinte du développement.
- Syndrome de Lennox–Gastaut (SLG) : crises toniques plus d'autres types, déficience intellectuelle, pointes-ondes lentes à moins de 2.5 Hz (environ 2 Hz) et activité rapide paroxystique généralisée pendant le sommeil. Il fait souvent suite aux spasmes infantiles.
- Traitement du SLG : valproate d'abord ; pour les chutes, ajouter le clobazam (ou rufinamide, cannabidiol, fenfluramine). La carbamazépine et l'oxcarbazépine peuvent aggraver les chutes. Chutes pharmacorésistantes : callosotomie.
- Le felbamate est limité par le risque d'aplasie médullaire et d'insuffisance hépatique.
- Épilepsie pharmacorésistante non chirurgicale : régime cétogène ou stimulation du nerf vague.
- Encéphalite de Rasmussen : crises focales réfractaires, hémiparésie progressive, atrophie progressive d'un hémisphère ; déconnexion hémisphérique (hémisphérectomie) chez des enfants sélectionnés.
Épilepsies-absences, SeLECTS et EMJ
- La carbamazépine, l'oxcarbazépine et la phénytoïne aggravent les absences et les myoclonies.
- Absences débutant avant l'âge de 4 ans : rechercher un syndrome de déficit en GLUT1.
- Facteurs déclenchants de l'EMJ : privation de sommeil, alcool et lumières clignotantes. La plupart rechutent à l'arrêt du traitement, même après des années sans crise.
| Syndrome | Éléments clés | Traitement |
|---|---|---|
| Épilepsie-absences de l'enfant | Âge 4–10 ans ; nombreux regards fixes de 10–20 s par jour ; pointes-ondes généralisées à 3-Hz ; une hyperventilation d'environ 3 minutes déclenche un épisode | Éthosuximide (inhibiteur des canaux calciques de type T, absences seulement) ; puis valproate ou lamotrigine |
| Épilepsie-absences juvénile | Absences débutant à l'adolescence plus crises tonico-cloniques ; pointes-ondes plus rapides que 3.5 Hz | Médicament à large spectre : valproate, lévétiracétam ou lamotrigine ; l'éthosuximide seul ne suffit pas |
| Épilepsie myoclonique juvénile | Secousses matinales qui font lâcher les objets, crises tonico-cloniques, souvent absences, photosensibilité ; polypointes-ondes à 4–6 Hz avec rythme de fond normal | Lévétiracétam ou lamotrigine (valproate si une grossesse est impossible) ; généralement à vie |
| Épilepsie spontanément résolutive à pointes centro-temporales (SeLECTS) | Âge scolaire, développement normal ; clonies nocturnes d'une hémiface, hypersalivation, arrêt de la parole ; pointes centro-temporales activées par le sommeil | Souvent aucun ; rémission vers le milieu de l'adolescence |
Effets indésirables des antiépileptiques
| Médicament | Effet indésirable à connaître |
|---|---|
| Valproate | Encéphalopathie hyperammoniémique (léthargie, confusion ; traiter par L-carnitine), insuffisance hépatique (âge de moins de 2 ans, polythérapie, maladie liée à POLG), pancréatite, thrombopénie, prise de poids, tremblement, anomalies du tube neural |
| Topiramate | Acidose métabolique à trou anionique normal (inhibition de l'anhydrase carbonique), lithiase rénale, perte de poids, manque du mot, diminution de la sudation, glaucome par fermeture de l'angle |
| Carbamazépine, oxcarbazépine | Hyponatrémie (plus marquée avec l'oxcarbazépine) ; vertiges, diplopie et ataxie dose-dépendants → doser le taux ; auto-induction ; HLA-B*15:02 et SJS/TEN (syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique) |
| Phénytoïne | Nystagmus et ataxie en cas de toxicité, hypertrophie gingivale, hirsutisme ; hypotension et arythmie en IV (la fosphénytoïne est plus sûre) |
| Lamotrigine | Éruption pouvant aller jusqu'au SJS/TEN, d'où une titration lente ; le valproate double son taux |
| Lévétiracétam | Irritabilité, agressivité, humeur dépressive ; peu d'interactions médicamenteuses |
Questions fréquentes
Combien de temps une crise doit-elle durer avant de donner un traitement de secours ?
Traiter toute crise convulsive qui dure depuis 5 minutes. Attendre plus longtemps la rend plus difficile à arrêter.
Un enfant a-t-il besoin d'un EEG après une convulsion fébrile simple ?
Non. Un enfant en bon état revenu à son état antérieur après une convulsion fébrile simple nécessite la recherche de la cause de la fièvre, pas un EEG ni une imagerie cérébrale.
Quel est le médicament de première ligne de l'épilepsie-absences de l'enfant ?
L'éthosuximide. Le valproate ou la lamotrigine sont des alternatives ; la carbamazépine et l'oxcarbazépine peuvent aggraver les absences.
Étudier ce sujet
Sources
- ILAE 2025 : classification actualisée des crises épileptiques (Epilepsia)
- ILAE 2022 : syndromes épileptiques débutant dans l'enfance (Epilepsia)
- ILAE 2023 : traitement des crises du nouveau-né (Epilepsia)
- American Epilepsy Society 2016 : traitement de l'état de mal épileptique convulsif (Epilepsy Curr)
- AAP 2011 : évaluation neurodiagnostique de l'enfant après une convulsion fébrile simple (Pediatrics)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.