Arbre décisionnel principal
Arthrite juvénile idiopathique et maladies apparentées
Points clés
- AJI : début avant 16 ans, arthrite pendant ≥6 semaines, autres causes exclues ; l'AJI peut devenir érosive, l'arthrite lupique habituellement non.
- AJI oligoarticulaire : ≤4 articulations durant les 6 premiers mois ; une jeune fille ANA positive a le risque le plus élevé d'uvéite silencieuse.
- Les enfants atteints d'AJI à haut risque doivent avoir un examen à la lampe à fente tous les 3 mois.
- L'AJI polyarticulaire FR positive (≥5 articulations, FR et anti-CCP positifs) se comporte comme la PR de l'adulte : méthotrexate précoce et biothérapie.
- Dans l'AJI, le méthotrexate se donne UNE FOIS PAR SEMAINE, jamais tous les jours.
- AJI systémique : fièvre quotidienne et éruption saumonée fugace ; blocage précoce de l'IL-1 ou de l'IL-6 ; surveiller le SAM.
- Sous biothérapie : administrer les vaccins inactivés ; éviter les vaccins vivants (ROR, varicelle, VVAI, fièvre jaune, polio oral).
Ce qui définit l'AJI
L'AJI est un diagnostic d'exclusion : arthrite débutant avant 16 ans et durant au moins 6 semaines, après exclusion d'une infection, d'une hémopathie ou d'un cancer, d'un traumatisme et des autres maladies rhumatismales. Des ANA positifs isolés ne font pas le diagnostic.
L'AJI peut éroder le cartilage et l'os. L'arthrite lupique est habituellement non érosive.
| Catégorie | Éléments clés |
|---|---|
| Oligoarticulaire | ≤4 articulations durant les 6 premiers mois ; grosses articulations ; jeunes filles ANA positives |
| Polyarticulaire FR négative | ≥5 articulations durant les 6 premiers mois ; FR négatif |
| Polyarticulaire FR positive | ≥5 articulations ; FR positif deux fois à ≥3 mois d'intervalle ; adolescentes ; aspect de PR |
| Systémique | Fièvre quotidienne, éruption saumonée, sérite, puis arthrite |
| Psoriasique | Arthrite avec psoriasis, ou dactylite, ponctuations unguéales ou antécédent familial |
| Arthrite liée à l'enthésite | Enthésite, douleur sacro-iliaque, HLA-B27, souvent garçons de plus de 6 ans |
AJI oligoarticulaire et uvéite silencieuse
L'enfant typique est une fillette d'âge préscolaire avec un genou gonflé, une raideur matinale et une légère boiterie mais peu de douleur. Le danger principal est l'uvéite antérieure chronique, qui ne donne ni œil rouge ni douleur et peut entraîner une perte visuelle si elle passe inaperçue.
- Risque d'uvéite le plus élevé : ANA positifs, jeune âge au début et premières années de la maladie ; observée dans l'AJI oligoarticulaire, polyarticulaire FR négative et psoriasique.
- Enfants à haut risque : examen à la lampe à fente tous les 3 mois (ACR/Arthritis Foundation 2019).
- Traitement de l'oligoarthrite : l'injection intra-articulaire de glucocorticoïde est centrale ; les AINS soulagent les symptômes ; méthotrexate si l'arthrite persiste ou récidive.
AJI polyarticulaire FR positive
Une adolescente avec une arthrite symétrique des petites articulations des mains et des pieds, un FR et des anti-CCP positifs a la forme pédiatrique de la polyarthrite rhumatoïde. Elle est agressive et érosive.
- Débuter tôt un traitement de fond (méthotrexate) ; FR, anti-CCP ou lésions articulaires précoces incitent à ajouter tôt une biothérapie.
- Le méthotrexate se donne une fois par semaine, par voie orale ou sous-cutanée, avec de l'acide folique. Une erreur de prise quotidienne peut être mortelle.
- Traiter vers une cible : intensifier jusqu'à une faible activité de la maladie.
AJI systémique
L'AJI systémique (maladie de Still à début pédiatrique) commence par de la fièvre, pas par les articulations. L'arthrite peut n'apparaître que des semaines plus tard ; le tableau initial ressemble donc à une infection ou à une hémopathie maligne.
- Fièvre quotidienne : un ou deux pics par jour, avec retour à la normale ou en dessous entre les pics.
- Éruption rose saumonée fugace qui accompagne la fièvre.
- Sérite, adénopathies, hépatosplénomégalie ; CRP, ferritine et plaquettes très élevées.
- Traitement : blocage précoce de l'IL-1 (anakinra, canakinumab) ou de l'IL-6 (tocilizumab), guidé par le rhumatologue.
- Danger : syndrome d'activation macrophagique, avec baisse des plaquettes et de la VS et ascension rapide de la ferritine.
Arthrite psoriasique juvénile
Une dactylite (doigt en saucisse), des ponctuations unguéales ou une onycholyse peuvent orienter vers une arthrite psoriasique avant toute lésion cutanée de psoriasis. Environ 1 personne sur 5 atteinte de psoriasis développe une arthrite psoriasique.
- Exclus de la catégorie psoriasique : un garçon HLA-B27 positif avec début à 6 ans ou plus (correspond à l'arthrite liée à l'enthésite), et un FR positif deux fois à 3 mois d'intervalle (polyarthrite FR positive).
- Risque oculaire : uvéite antérieure chronique, donc dépister comme les autres AJI à haut risque.
- Traitement : AINS (par exemple naproxène) en premier ; corticoïde intra-articulaire pour les articulations persistantes ; puis méthotrexate, puis une biothérapie comme un anti-TNF.
Arthrite liée à l'enthésite, arthrite des MICI et arthrite réactionnelle
L'arthrite liée à l'enthésite est la forme pédiatrique de la spondyloarthrite : enthésite du talon (tendon d'Achille ou aponévrose plantaire), douleur inflammatoire du dos ou des fesses, souvent chez un garçon HLA-B27 positif de plus de 6 ans.
- Le HLA-B27 appuie le diagnostic mais ne suffit pas à lui seul à diagnostiquer une spondylarthrite ankylosante.
- Suspicion de sacro-iliite précoce avec radiographie du bassin normale : IRM des articulations sacro-iliaques.
- Traitement : AINS en premier ; sacro-iliite active malgré les AINS → anti-TNF.
- Un œil rouge, douloureux et photophobe signale une uvéite antérieure aiguë : avis ophtalmologique urgent.
- La sacro-iliite associée aux MICI peut rester active alors que l'intestin est calme.
- Arthrite réactionnelle : arthrite asymétrique des membres inférieurs 1–4 semaines après une infection entérique (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) ou génitale à Chlamydia ; peut s'associer à une conjonctivite, une urétrite ou une leucocyturie aseptique, des ulcérations buccales, une enthésite, une dactylite ou une balanite circinée.
- Traitement de l'arthrite réactionnelle : AINS (par exemple naproxène), injection articulaire si besoin, sulfasalazine si chronique ; antibiotiques seulement pour une infection à Chlamydia active.
Vaccins sous biothérapie
- Les vaccins inactivés sont sûrs et doivent être administrés : dTcaP (Tdap), vaccin antigrippal inactivé annuel, pneumocoque, HPV, MenACWY.
- Les vaccins vivants sont généralement évités sous biothérapie comme l'étanercept : ROR, varicelle, vaccin antigrippal vivant nasal, fièvre jaune, polio oral.
- Administrer si possible les vaccins vivants nécessaires au moins 4 semaines avant de débuter l'immunosuppression (ACR 2022).
Questions fréquentes
À quelle fréquence les enfants atteints d'AJI doivent-ils avoir un examen ophtalmologique ?
Cela dépend du risque. Les enfants à haut risque (ANA positifs, jeunes au début, premières années d'une AJI oligoarticulaire, polyarticulaire FR négative ou psoriasique) doivent avoir un examen à la lampe à fente tous les 3 mois.
Des ANA positifs signifient-ils qu'un enfant a une AJI ou un lupus ?
Non. Des ANA positifs seuls ne permettent de diagnostiquer ni l'une ni l'autre. Chez un enfant qui a déjà une AJI, ils indiquent un risque plus élevé d'uvéite silencieuse.
Comment le méthotrexate est-il prescrit dans l'AJI ?
Une fois par semaine, par voie orale ou en injection sous-cutanée, habituellement avec de l'acide folique. Il ne se prend jamais tous les jours.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandation ACR/Arthritis Foundation 2019 : polyarthrite, sacro-iliite et enthésite de l'AJI (Arthritis Rheumatol)
- Recommandation ACR 2021 : oligoarthrite, arthrite de l'ATM et AJI systémique (Arthritis Rheumatol 2022)
- Recommandation ACR/Arthritis Foundation 2019 pour l'uvéite associée à l'AJI (Arthritis Care Res)
- Recommandation ACR 2022 pour les vaccinations dans les maladies rhumatismales et musculosquelettiques (Arthritis Care Res)
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