Arbre décisionnel principal
Hydronéphrose et obstruction urinaire
Points clés
- Garçon avec un jet faible, une vessie distendue à paroi épaisse et une urétérohydronéphrose bilatérale : valves de l'urètre postérieur jusqu'à preuve du contraire.
- La cystographie mictionnelle (CUM) met en évidence les valves ; drainer d'abord la vessie par une sonde, puis résection endoscopique des valves.
- Bassinet dilaté mais uretère normal : penser à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU).
- Triade du prune belly (Eagle-Barrett) : déficit des muscles de la paroi abdominale, dilatation des voies urinaires et cryptorchidie bilatérale.
- Agénésie rénale bilatérale → absence de liquide amniotique → séquence de Potter : hypoplasie pulmonaire, faciès aplati et déformations des membres.
- Les calculs de struvite (phosphate ammoniaco-magnésien) se forment en présence de bactéries productrices d'uréase, classiquement Proteus.
- L'échographie postnatale d'une dilatation prénatale se fait de préférence après 48 heures de vie, plus tôt si l'on suspecte des valves ou une dilatation bilatérale sévère.
Valves de l'urètre postérieur : les reconnaître
Les valves de l'urètre postérieur (VUP) sont des replis de tissu dans l'urètre postérieur du garçon qui empêchent la vidange vésicale. Elles sont la cause la plus fréquente d'obstruction du bas appareil urinaire chez le nourrisson de sexe masculin.
L'obstacle augmente la pression dans la vessie, qui s'épaissit, et la pression se transmet par les deux uretères aux deux reins. Les reins peuvent être dysplasiques dès le début de la vie fœtale.
- En prénatal : hydronéphrose bilatérale, vessie dilatée à paroi épaisse avec urètre postérieur dilaté (signe du trou de serrure), et oligoamnios dans les formes sévères.
- Nouveau-né : jet faible ou goutte-à-goutte, vessie palpable, difficultés alimentaires, ascite urinaire ou détresse respiratoire due à de petits poumons.
- Garçon plus âgé : infection urinaire, fuites diurnes ou jet faible en cas de valves moins sévères.
- Uniquement chez le garçon : une fille avec une urétérohydronéphrose bilatérale nécessite une autre explication.
Valves de l'urètre postérieur : diagnostic et traitement
- D'abord, décomprimer : poser une petite sonde urétrale (sonde d'alimentation) pour drainer la vessie, et suivre la créatinine, les électrolytes et la diurèse.
- S'attendre à une polyurie de levée d'obstacle avec perte de sel et d'eau après le drainage.
- Diagnostic : la cystographie mictionnelle (CUM) montre l'urètre postérieur dilaté et la valve ; l'échographie rénale et vésicale montre l'atteinte du haut appareil.
- Traitement définitif : résection endoscopique (cystoscopique) des valves une fois le nourrisson stabilisé ; une vésicostomie est utilisée si l'urètre est trop petit.
- À long terme : beaucoup de garçons développent une maladie rénale chronique, et une dysfonction vésicale peut persister après la résection ; le suivi néphrologique et urologique se poursuit donc toute la vie.
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est la cause la plus fréquente d'hydronéphrose significative découverte à l'échographie prénatale. L'obstacle siège à la jonction entre le bassinet et l'uretère : le bassinet et les calices se dilatent mais l'uretère en aval reste normal.
- Échographie : dilatation pyélocalicielle avec un uretère de calibre normal et une vessie normale.
- Un uretère dilaté oriente plus bas : obstruction de la jonction urétéro-vésicale, reflux vésico-urétéral ou valves.
- Les enfants plus âgés peuvent avoir des douleurs épisodiques du flanc ou de l'abdomen avec vomissements, souvent après une prise abondante de liquide.
- Une scintigraphie rénale avec diurétique (MAG3) mesure la fonction relative et le drainage.
- Une pyéloplastie est proposée en cas de baisse de fonction, d'aggravation de la dilatation, de douleurs, de calculs ou d'infection ; beaucoup de nourrissons sont seulement surveillés.
Syndrome de prune belly (Eagle-Barrett)
Le syndrome de prune belly survient presque uniquement chez le garçon. La triade classique associe une paroi abdominale flasque et ridée par déficit musculaire, des voies urinaires dilatées (grosse vessie, uretères tortueux, reins souvent dysplasiques) et une cryptorchidie bilatérale.
- Poumons : l'oligoamnios peut entraîner une hypoplasie pulmonaire, principale menace à la naissance.
- Reins : la dysplasie rénale conduit à une maladie rénale chronique progressive, parfois une insuffisance rénale terminale ; la fonction rénale est donc suivie toute la vie.
- Autres systèmes : squelette (pied bot, luxation de hanche, scoliose), cardiopathies et tube digestif (malrotation, constipation).
- Les testicules sont intra-abdominaux et nécessitent une orchidopexie.
Séquence de Potter
La séquence de Potter est l'enchaînement d'anomalies causé par un manque de liquide amniotique dès le début de la grossesse. La cause classique est l'agénésie rénale bilatérale ; une dysplasie ou une obstruction bilatérale sévère peut donner le même tableau.
Sans urine fœtale, il y a peu de liquide amniotique. Le fœtus est comprimé et les poumons ne peuvent pas se développer.
- Hypoplasie pulmonaire : cause du décès dans l'agénésie rénale bilatérale.
- Visage : faciès aplati, nez aplati, menton fuyant, oreilles bas implantées et plis cutanés marqués sous les yeux.
- Membres : pieds bots, contractures articulaires et luxation de hanche.
Calculs de struvite
Les calculs de struvite sont composés de phosphate ammoniaco-magnésien. Les bactéries productrices d'uréase, classiquement Proteus, scindent l'urée en ammoniac, ce qui alcalinise l'urine et permet la formation de cristaux de struvite.
Ils peuvent grossir rapidement en calculs coralliformes qui remplissent les cavités excrétrices. Les enfants avec une stase urinaire, comme une vessie obstruée ou neurologique, ont un risque plus élevé. Le traitement associe l'ablation complète du calcul et le traitement de l'infection, car les bactéries vivent à l'intérieur du calcul.
| Calcul | Association clé |
|---|---|
| Oxalate de calcium | Le type de calcul le plus fréquent chez l'enfant |
| Struvite | Infection à germe producteur d'uréase (Proteus) ; urine alcaline ; forme coralliforme |
| Cystine | Cystinurie ; cristaux hexagonaux |
| Acide urique | Urine acide, renouvellement cellulaire élevé ; peu visible sur la radiographie simple |
Questions fréquentes
Comment diagnostique-t-on les valves de l'urètre postérieur ?
La cystographie mictionnelle (CUM) montre l'urètre postérieur dilaté et la valve. L'échographie montre la vessie épaissie et la dilatation des uretères et des reins.
Quel est le traitement des valves de l'urètre postérieur ?
Drainer d'abord la vessie par une sonde, puis retirer les valves par résection endoscopique. Un suivi rénal et vésical à long terme est nécessaire.
Quelles sont les trois caractéristiques du syndrome de prune belly ?
Déficit des muscles de la paroi abdominale, dilatation des voies urinaires et cryptorchidie bilatérale.
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Sources
- Consensus multidisciplinaire sur la dilatation prénatale et postnatale des voies urinaires (classification UTD), J Pediatr Urol 2014
- Recommandations EAU/ESPU d'urologie pédiatrique
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